Что такое метгемоглобинемия: причины и лечение
Метгемоглобинемия: симптомы и лечение
Метгемоглобинемия – заболевание, на фоне которого наблюдается повышение уровня метгемоглобина или окисленного гемоглобина в главной биологической жидкости человека. В таких случаях степень концентрации повышается выше нормы – 1%. Патология носит врожденный и приобретенный характер.
Главными причинами возникновения принято считать отягощенную наследственность, неадекватное применение лекарственных препаратов, отравление химическими веществами. В группу риска входят младенцы, родившиеся раньше срока.
Болезнь обладает характерной симптоматикой: изменением оттенка кожи (может быть серой или с синеватым оттенком), головными болями, одышкой, нарушением ЧСС и спутанностью сознания.
Правильный диагноз ставят на основании результатов лабораторных исследований крови и тщательного физикального осмотра. Инструментальные процедуры необходимы для дифференциальной диагностики.
Лечение метгемоглобинемии осуществляется только при помощи консервативных методов. Пациентам показан пероральный прием или внутривенное введение медикаментов. В некоторых случаях может потребоваться обменная гемотрансфузия.
Метгемоглобинемия представляет собой увеличение содержания гемоглобина, который включает в себя окисленное железо в эритроцитах крови. Как было указано выше, подобное состояние может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
В первом случае провокаторами могут выступать:
- наследственные ферментопатии – сюда стоит отнести первичную низкую активность или полное отсутствие фермента метгемоглобин-редуктазы;
- М-гемоглобинопатии.
При вторичном формировании, причины, вызывающие метгемоглобинемию, представлены:
- передозировкой лекарственными препаратами;
- проникновением в человеческий организм химических веществ (в таких случаях метгемоглобинемия является ведущим симптомом);
- тяжелым отравлением пищевыми продуктами или питьевой водой с высоким уровнем нитратов.
Что касается нерационального использования лекарств, то в таких случаях причины метгемоглобинемии заключаются в приеме следующих медикаментов:
- «Парацетамол»;
- «Дапсон»;
- «Викасол»;
- «Нитропруссид»;
- «Нитроглицерин»;
- «Лидокаин»;
- «Новокаин»;
- «Амилнитрит»;
- «Феназопиридин»;
- «Марганцовка»;
- «Фенацетин»;
- сульфаниламиды;
- противомалярийные вещества;
- анилиновые красители;
- хлорбензол;
- нитраты серебра.
Нередко развивается метгемоглобинемия у новорожденных, а именно у тех малышей, которые появились на свет раньше установленного срока.
Это может быть связано с:
- низкой активностью специфического фермента метгемоглобин-редуктазы;
- окислительным стрессом во время родовой деятельности;
- метаболическим ацидозом.
Только из-за этого у детей первого года жизни происходит формирование подобного недуга.
Также клиницисты выделяют еще один вариант того, как может формироваться метгемоглобинемия – смешанная форма. О такой разновидности говорят, когда патология возникает на фоне влияния неблагоприятных внешних факторов у совершенно здорового человека, который в то же время является гетерозиготным носителем гена наследственного типа такого заболевания.
На фоне протекания подобных процессов происходит нарушение кислородно-транспортной функции эритроцитов.
Клиническое протекание различных форм патологии будет отличаться. Например, характерные проявления наследственной разновидности заметны сразу же после рождения малыша и объединяют в себе:
- цианоз видимых слизистых оболочек (ротовая полость и глаза) и кожного покрова (носогубный треугольник, мочки ушей и ложе ногтевых пластин) – водно нитратная метгемоглобинемия;
- деформацию черепа;
- недоразвитие конечностей – чаще верхних, нежели нижних;
- атрезию влагалища;
- талассемию;
- отставание в психомоторном развитии.
Что касается приобретенного типа, то наличие и степень выраженности симптоматики будет напрямую зависеть от концентрации окисленного гемоглобина:
- менее 3% – симптомы могут полностью отсутствовать;
- от 3 до 15% – кожные покровы приобретают бледный, сероватый или синеватый оттенок;
- 15-30% – отмечается появление цианоза, а кровь становится темно-коричневого оттенка.
При среднетяжелом протекании, а именно при содержании метгемоглобина от 30 до 50%, появляются:
- слабость и быстрая утомляемость;
- головные боли различной степени выраженности;
- головокружение;
- учащение частоты сердечного ритма;
- одышка – выражается при физической активности;
- обморочное состояние.
При концентрации окисленного гемоглобина в 50-70% симптоматика будет представлена:
- аритмией;
- учащенным дыханием;
- судорожными припадками;
- бессонницей;
- нервозностью;
- нарушением памяти;
- частой диареей;
- метаболическим ацидозом;
- угнетением функционирования ЦНС;
- коматозным состоянием.
В случаях возрастания уровня до 70% и выше развивается ярко выраженная гипоксия, которая в короткие сроки приводит к летальному исходу.
Специфическими клиническими проявлениями отличается нитратная метгемоглобинемия. В случаях отравления химикатами патология развивается намного быстрее и начинается остро.
При этом отмечается проявление:
- непродолжительного посинения кожных покровов;
- сильных головных болей;
- пространственной дезориентации;
- одышки;
- нарушений функционирования сердца;
- потери сознания;
- судорог.
При отсутствии терапии и длительном влиянии нитратов на человеческий организм, недуг переходит в хроническую форму, которая характеризуется частыми рецидивами и постепенным повышением процентного показателя метгемоглобина.
Фото больного метгемоглобинемией
Невзирая на характерную клиническую картину, водно-нитратная метгемоглобинемия может быть диагностирована только при помощи лабораторных исследований. Тем не менее процесс установления правильного диагноза должен носить комплексный подход.
Прежде всего, гематологу необходимо самостоятельно выполнить ряд манипуляций, а именно:
- изучить историю болезни для определения первичной, вторичной или смешанной природы заболевания;
- собрать и проанализировать жизненный анамнез для подтверждения факта влияния на организм нитратов;
- оценить состояние кожных покровов;
- измерить показатели температуры тела и ЧСС;
- детально опросить больного – это нужно для выяснения полной симптоматической картины патологии, что укажет на степень тяжести ее течения.
С точностью выявить болезнь помогут:
- общеклинический и биохимический анализы крови;
- электрофорез гемоглобина;
- спектроскопия крови;
- введение метиленового синего;
- оценка активности метгемоглобинредуктазы.
Дополнительными диагностическими методиками выступают:
- консультация у врача-генетика для выяснения типа наследований такой патологии крови;
- КТ и МРТ;
- ЭКГ;
- УЗИ и рентгенография.
Очень важно, чтобы наследственная метгемоглобинемия была дифференцирована от:
- врожденных пороков сердца синего типа;
- аномалий развития легких;
- состояний, сопровождающихся гипоксией.
Пациенты, у которых отсутствуют специфические внешние проявления не нуждаются в проведении терапии, при этом необходимо регулярно проходить лабораторные тесты и избегать контактов с метгемоглобинобразующими веществами.
При значительном содержании метгемоглобина необходимо осуществление терапевтических мер, направленных на то, чтобы превратить это вещество в гемоглобин, который будет транспортировать кислород.
Таким образом, метгемоглобинемия лечится при помощи:
- приема аскорбиновой кислоты в больших количествах – дозировка постепенно снижается;
- введения метиленового синего из расчета, что на 1 килограмм веса потребуется 1 миллиграмм лекарства;
- кислородной терапии;
- инъекций витаминов группы В12 и растворов глюкозы.
При тяжелом течении подобного патологического процесса требуется переливание крови.
Профилактика и прогноз
Чтобы у детей и взрослых не возникло проблем с таким недугом, как метгемоглобинемия, следует строго придерживаться несложных профилактических рекомендаций:
- четкое соблюдение дозировки лекарственных препаратов;
- недопущение того, чтобы химические соединения проникали в организм, а для этого следует пользоваться индивидуальными средствами защиты;
- отказаться от употребления пищи с высоким содержанием нитратов, поскольку такая болезнь является главным симптомом отравления подобным веществом;
- распитие только очищенной воды;
- перед тем как завести ребенка, нужно проходить консультацию у врача-генетика;
- избегание переохлаждений;
- постоянное укрепление иммунной системы;
- регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.
Метгемоглобинемия в подавляющем большинстве случаев обладает благоприятным прогнозом, в особенности при развитии наследственной и медикаментозной формы. Смертельный исход развивается лишь в тех случаях, когда окисленный гемоглобин достигает критических значений.
Метгемоглобинемия
Образование метгемоглобина происходит регулярно в результате происходящих внутриклеточных обменных процессов, однако в результате повышения его содержания, в тяжелой степени страдает транспортировочная кислородная функция эритроцитов.
При нормальных условиях эндогенные механизмы физиологической регуляции позволяют удерживать концентрацию метгемоглобина в рамках 1,5 % в общей структуре гемоглобина. На процесс окисления железа и избыточного образования трехвалентного железа, входящего в состав метгемоглобина могут оказывать стимулирующее влияние как внутренние, так и экзогенные факторы.
Метгемоглобинемия причины
Возникновение признаков метгемоглобинемии может быть спровоцировано различными этиопатогенетическими факторами, как врожденной, так и наследственной природы, причем частота встречаемости тех или иных патогенетических механизмов напрямую зависит от возраста пациента.
Так, метгемоглобинемия у детей в период новорожденности чаще всего развивается в результате развития состояний, сопровождающихся тяжелым метаболическим ацидозом, физиологическим снижением активности метгемоглобинредуктазы, дисбактериозе с сопутствующей колонизацией кишечника бактериями с повышенной нитрообразующей функцией. С введением продуктов, составляющих первые прикормы у детей в грудном периоде, может наблюдаться транзиторная метгемоглобинемия, обусловленная повышенным содержанием нитратов в питьевой воде и продуктах питания. К тому же фетальный тип гемоглобина, наблюдающийся в период новорожденности более подвержен окислительным процессам, нежели гемоглобин взрослого человека.
Нарушения стула в виде склонности к диарее практически в 50% случаев сопровождается увеличением концентрации метгемоглобина в крови, и в развития данного состояния играют роль два основных механизма: прогрессирование метаболического ацидоза и усиленное образование нитритов из нитратов, в результате воздействия грамотрицательных болезнетворных бактерий.
Отдельно следует рассматривать патогенез возникновения метгемоглобинемии в зависимости от состояния функционирования метгемоглобинредуктазы. При нормальных условиях, ее функция заключается в восстановлении окисленного железа и нормализации уровня патологического метгемоглобина. Период от рождения ребенка и до достижения им четырехмесячного возраста является критическим, и даже у доношенного ребенка существует риск возникновения симптоматики метгемоглобинемии, вследствие физиологической сниженной активности метгемоглобинредуктазы. В связи с этим, особое внимание в отношении изучения анализа крови следует уделять пациентам этого возрастного периода.
У взрослых чаще наблюдаются приобретенные типы метгемоглобинемии, связанные с отравлением метгемоглобинообразователями, то есть веществами химической природы, способными превращать гемоглобин в патологический метгемоглобин и способствовать его концентрированию в крови. К таким веществам следует отнести анилиновые красители, селитру, увеличенные дозы нитроглицерина.
Небольшую категорию пациентов, страдающих метгемоглобинемией, составляют лица с врожденной, или наследственной предрасположенностью к накоплению метгемоглобина. В этом случае механизм развития метгемоглобинемии заключается в полном отсутствии активности ферментов, участвующих в редукции метгемоглобина, а также в наличии той или иной формы гемоглобинопатии.
Метгемоглобинемии токсического типа возникают при длительном течении энтероколитов различного происхождения, сопровождающихся нарушением всасывания и синтеза нитратов.
При назначении пациентам лекарственных средств группы сульфаниламидов и хинина следует учитывать, что активные вещества этих препаратов обладают окисляющими свойствами и даже при однократном их приеме у больного могут возникнуть признаки метгемоглобинемии.
Метгемоглобинемия симптомы
Появление и степень прогрессирования клинических симптомов у пациентов с метгемоглобинемией зависит от множества факторов: возраст больного, наличие или отсутствие сопутствующей кардиальной и сосудистой патологии, уровень концентрации метгемоглобина в крови и этиопатогенетический механизм ее возникновения.
Существуют данные, что при ситуации, когда концентрация метгемоглобина в общем составе гемоглобина не превышает границу 20%, у больного не отмечается никаких изменений в функционировании организма в целом. Однако измерение концентрации метгемоглобина методом спектрофотометрии абсорбционного типа, измеряемой с помощью ко-оксиметра позволяет более детально рассмотреть появление тех или иных клинических симптомов у пациентов, зависимых от степени прогрессирования накопления метгемоглобина в крови.
Так, показатель менее 3 нм наблюдается в норме у любого человека и при этом он не отмечает никаких изменений в состоянии здоровья. При концентрации в рамках 3-15 нм у больного визуально отмечается некоторый серый оттенок кожных покровов диффузного характера. Концентрация метгемоглобина на уровне 15-30 нм сопровождается возникновением выраженного цианоза кожных покровов и темным окрашиванием крови. Показатели на ко-оксиметре 30-50 нм всегда сопровождаются выраженными дыхательными и сосудистыми расстройствами в виде появления диспноэ, головокружения, выраженной слабости и даже кратковременной утрате сознания. При концентрации 50-70 нм в клинической симптоматике на первый план выступают неврологические нарушения, обусловленные длительной гипоксией головного мозга, в виде глубокой степени нарушения сознания, повышенной судорожной готовности. Кроме того, у пациента отмечаются кардиогемодинамические отклонения в виде нарушения ритма сердечной деятельности. В ситуации, когда концентрация метгемоглобина превышает показатель 70 нм, наступает летальный исход.
Специфической клинической симптоматикой сопровождается водно-нитратная метгемоглобинемия, возникающая в результате острого токсического воздействия метгемоглобинообразователей синтетического происхождения. В этой ситуации отмечается острый дебют клинических проявлений и быстрое прогрессирование клинической картины. В ситуации, когда имеет место легкая степень насыщения метгемоглобином крови, наблюдается кратковременная синюшность кожных покровов, головная боль и дезориентация в пространстве. При адекватно проведенной дезинтоксикационной терапии, все вышеперечисленные симптомы исчезают, и наблюдается полное восстановление работоспособности.
В случае отсутствия медикаментозных мероприятий дезинтоксикационного типа отмечается нарастание тяжелой неврологической симптоматики и гемодинамических нарушений, развитие усиленного гемолиза в просвете сосудов и сопутствующей гемоглобинурии.
Длительное воздействие метгемоглобинообразователей может провоцировать развитие хронического течения метгемоглобинемии со склонностью к рецидиву интоксикационного синдрома.
Метгемоглобинемия лечение
В основу всех методик терапии метгемоглобинемии положен патогенетический принцип, основанный на восстановлении трехвалентного железа в двухвалентное. Основным патогенетически обоснованным медикаментозным лечением в этой ситуации является парентеральное введение Метиленового синего в терапевтической дозе 1 мг на 1 кг веса пациента. Рекомендовано применение этого лекарственного средства только при концентрации метгемоглобина более 30% и в большинстве случаев в течение нескольких часов после инъекции отмечается полное нивелирование клинических проявлений. Большое внимание следует уделять определению индивидуальной дозы Метиленового синего, так как передозировка этого препарата может провоцировать гемолитическую анемию.
В ситуации, когда метгемоглобинемия сопровождается дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, целесообразным является проведение обменной гемотрансфузии в объеме не менее 4 л и проведения антиоксидантной терапии (Аскорбиновая кислота в суточной дозе 2 г).
В грудном возрасте у детей, имеющих признаки метгемоглобинемии, вызванной ферментопатиями, обоснованным является назначение Аскорбиновой кислоты в дозе 0,1 г трижды в сутки перорально и Рибофлавина в суточной дозе 0,02 г.
Легкая степень концентрации метгемоглобина, зарегистрированная при проведении ко-оксиметрии, не нуждается в применении антидотной терапии и должна сопровождаться лишь динамическим наблюдением за пациентом.
В ситуации, когда больной страдает острой метгемоглобинемией токсического генеза необходимо выполнение неотложных мероприятий, заключающихся в обработке пораженных кожных покровов проточной водой и устранении воздействия газов. Патогенетически обоснованным методом лечения интоксикационной метгемоглобинемии тяжелой степени тяжести является проведение пассивной оксигенотерапии.
В качестве симптоматической терапии, способствующей стимуляции деметглобинезации, является внутривенная инфузия 40% Глюкозы в объеме 50 мл, внутримышечное введение 600 мкг Витамина В12, внутривенно-капельное введение Тиосульфата натрия.
Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Метгемоглобинемия, что это такое?
При постановке диагноза метгемоглобинемии, что это такое интересует каждого больного. Этот недуг предполагает окисление гемоглобина в составе эритроцитов либо повышение уровня метгемоглобина.
Это приводит к нарушению поступления кислорода в кровь, а вместе с этим и его транспортировки к тканям и органам организма. Выражается заболевание в недомогании наряду с появлением одышки и головных болей. При этом кровь окрашивается в ярко-коричневый тон.
Если лечение заболевания не будет своевременно, начнется развитие осложнений. Важно своевременно обращаться к врачу.
Метгемоглобинемия: особенности
Одна из составляющих эритроцитов – гемоглобин. Он представляет сложный белок, в составе присутствует железо. Он отвечает за транспортировку кислорода по всему организму.
При развитии патологического процесса, как метгемоглобинемия, отмечается увеличение уровня гемоглобина в крови, который насыщен уже окисленным железом.
Метгемоглобин является одной из форм указанного белка, которая не в состоянии осуществлять доставку кислорода к клеткам. При нормальном течении в организме процесса обмена веществ, он образуется в небольших количествах. В этом случае он не влияет на выполнение эритроцитами транспортной функции. Если же его доля начинает возрастать в силу действия тех или иных факторов, отмечается недостаток кислорода в организме, что является причиной серьезных негативных последствий.
Причины
Специалисты называют несколько причин, которые могут спровоцировать развитие такого заболевания, как метгемоглобинемия. Они относятся, как к врожденным, так и к приобретенным.
Среди самых распространенных причин, которые могут привести к развитию недуга, стоит выделить:
- дисбактериоз кишечника;
- чрезмерное потребление воды и различных продуктов, в которых высоко содержание нитратов и нитритов (в наибольшей степени это характерно для овощей и фруктов, а также колбасных изделий);
- проблемы с активностью ферментов, непосредственно участвующих в процессе синтеза метгемоглобина, имеющие генетическую природу;
- прием некоторых лекарств, у которых вышел срок годности;
- метаболический ацидоз;
- врожденный синтез белка, содержащего в своем составе железо в окисленном виде;
- отравление некоторыми химическими веществами;
- прием и злоупотребление лекарствами, относящихся к категории хинина и сульфаниламидов.
Формы и стадии заболевания
Специалисты выделяют всего две формы метгемоглобинемии, а именно:
- Врожденную или первичную, когда на метгемоглобин приходится до 50% от общего числа гемоглобина крови.
- Приобретенную или вторичную – уровни его могут быть самыми разными.
Приобретенная форма может иметь экзогенное или эндогенное происхождение. Если заболевание вызвано влиянием неких внешних факторов, диагностируют ее конкретные разновидности, в том числе водно-нитратную метгемоглобинемию на фоне чрезмерного потребления продуктов и воды с высокой долей нитратов в ее составе.
Если недуг вызван влиянием внутренних факторов, то он является следствием проблемы с выработкой и всасыванием нитратов, что характерно для энтероколитов и прочих схожих патологий.
Вне зависимости от формы заболевания, выделяются стадии развития патологического процесса:
- Доля метгемоглобина составляет 3%, появляются первые проявления – серость кожи.
- На второй стадии его присутствие возрастает до 30%, при этом кровь обретает темное окрашивание, появляется цианоз.
- Третья стадия предполагает его присутствие в количестве до 50%. Симптомами метгемоглобинемии в таком случае будет головная боль, одышка и регулярные обмороки.
- Четвертый этап развития недуга предполагает реальную опасность, так как его присутствие увеличивается до 70%. Это предполагает развитие коматозного состояния человека, дополненное серьезными нарушениями в работе ЦНС.
- Пятая стадия – самая тяжелая. Присутствие метгемоглобина может доходить до 100%, что чревато внезапной смертью на фоне недостаточности кислорода.
Лечение заболевания наиболее эффективно на его ранних стадиях. Поэтому так важно при возникновении подозрительной симптоматики незамедлительно обращаться к специалисту.
Симптомы метгемоглобинемии
Проявления данного заболевания могут быть весьма разнообразными. Они меняются в зависимости от наличия хронических недугов, общего состояния организма человека, а также стадии развития данного заболевания. Нередко симптоматика носит неявный характер или вовсе отсутствует. Выявить его в таких случаях можно только посредством выполнения общего исследования крови.
Характерные проявления заболевания такие:
- общее недомогание;
- частые головные боли и головокружения;
- учащенное дыхание;
- нарушения сна, частая диарея;
- нервозность;
- проблемы с ориентированием на местности;
- серый оттенок кожи;
- нарушенное дыхание, в том числе одышка;
- возможны обмороки;
- судороги в области нижних конечностей;
- проблемы с функционированием опорно-двигательного аппарата;
- резкие перепады настроения, проблемы с памятью.
Среди признаков заболевания специалисты называют диарею, которая является одним из сигналов о повышении доли метгемоглобина.
Если заболевание носит врожденную форму, его можно заметить по цвету кожи, сопряженному с отставанием в умственном и физическом развитии. В дальнейшем возможно появление сонливости и необоснованного плача.
При первых подозрительных проявлениях, нужно обращаться к врачу. Подтвердить или опровергнут его развитие можно посредством комплексной диагностики. При раннем обнаружении заболевания, прогноз складывается наиболее благоприятно.
Диагностика
Внешний признак заболевания – это неестественный темно-коричневый цвет крови, который не меняется на нормальный. К числу специфических лабораторных исследований относится определение концентрации MtHb наряду с активность НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы и спектроскопией.
По результатам общего анализа крови отмечается сокращение численности СОЭ в совокупности с компенсаторным эритроцитозом. После проведения биохимического исследования, становится очевидна билирубинемия. Также могут появляться тельца Гейнца-Эрлиха в эритроцитах.
Еще одно специфическое исследование при таком заболевании – это терапевтическая проба, предполагающая внутривенное введение метиленового синего. После выполнения инъекции стремительно пропадает цианоз, а кожа окрашивается в розовый цвет.
При возникновении подозрений на развитие метгемоглобинемии, определяется возможность приема больным определенные лекарственные препараты, а также его контакта с веществами с токсической природой.
Лечение заболевания
Лечением метгемоглобинемии занимается врач гематолог. Как только присутствие метгемоглобина превышает отметку в 15 нм, начинается лечение. Если имеет место заболевание в наследственной форме, лечение может не проводиться.
В основе лечения лежит перевод железа из окисленной формы к нормальной. Для этого пациенту вводят метиленовый синий. Это позволяет полностью избавиться от патологии в считанные часы.
Важно выбрать дозировку лекарственного препарата. Если его количество окажется чрезмерным, это может спровоцировать развитие анемии гемолитического типа.
Лечение корректируется по итогам выполнения динамического обследования. В рамках терапии могут применяться методики:
- кислородная терапия при синюшности кожи;
- введение витамина В12 путем внутримышечных инъекций;
- переливание крови;
- лекарственная терапия, направленная на трансформацию метгемоглобина;
- введение аскорбиновой кислоты;
- прием глюкозы.
Если имеет место токсическое поражение, назначается пассивная оксигенотерапия в совокупности с выполнением комплексной обработки слизистых оболочек. Также при острых токсических формах важно в кратчайший срок устранить поражающий фактор.
Профилактика метгемоглобинемии
Чтобы минимизировать вероятность развития метгемоглобинемии, важно соблюдать несколько правил, а именно:
- принимать много витаминов;
- прилагать усилия для укрепления иммунитета;
- исключать переохлаждения;
- проводить закаливающие процедуры;
- соблюдать рекомендации здорового питания.
При ранней диагностике недуга он имеет благоприятный прогноз. Важно регулярно отслеживать колебание уровня метгемоглобина в организме, так как, если он перевалит за отметку в 70%, это может стать причиной летального исхода.
Человеку с таким диагнозом требуется щадящий режим, как в жизни, так и в работе. Он предполагает ограниченную физическую нагрузку, исключение контактов с окислителями.
Своевременно принимать меры по обеспечению организма кислородом – гулять на свежем воздухе и проветривать комнату.
Метгемоглобинемия: симптомы и лечение
Метгемоглобинемия – заболевание, на фоне которого наблюдается повышение уровня метгемоглобина или окисленного гемоглобина в главной биологической жидкости человека. В таких случаях степень концентрации повышается выше нормы – 1%. Патология носит врожденный и приобретенный характер.
Главными причинами возникновения принято считать отягощенную наследственность, неадекватное применение лекарственных препаратов, отравление химическими веществами. В группу риска входят младенцы, родившиеся раньше срока.
Болезнь обладает характерной симптоматикой: изменением оттенка кожи (может быть серой или с синеватым оттенком), головными болями, одышкой, нарушением ЧСС и спутанностью сознания.
Правильный диагноз ставят на основании результатов лабораторных исследований крови и тщательного физикального осмотра. Инструментальные процедуры необходимы для дифференциальной диагностики.
Лечение метгемоглобинемии осуществляется только при помощи консервативных методов. Пациентам показан пероральный прием или внутривенное введение медикаментов. В некоторых случаях может потребоваться обменная гемотрансфузия.
Метгемоглобинемия представляет собой увеличение содержания гемоглобина, который включает в себя окисленное железо в эритроцитах крови. Как было указано выше, подобное состояние может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
В первом случае провокаторами могут выступать:
- наследственные ферментопатии – сюда стоит отнести первичную низкую активность или полное отсутствие фермента метгемоглобин-редуктазы;
- М-гемоглобинопатии.
При вторичном формировании, причины, вызывающие метгемоглобинемию, представлены:
- передозировкой лекарственными препаратами;
- проникновением в человеческий организм химических веществ (в таких случаях метгемоглобинемия является ведущим симптомом);
- тяжелым отравлением пищевыми продуктами или питьевой водой с высоким уровнем нитратов.
Что касается нерационального использования лекарств, то в таких случаях причины метгемоглобинемии заключаются в приеме следующих медикаментов:
- «Парацетамол»;
- «Дапсон»;
- «Викасол»;
- «Нитропруссид»;
- «Нитроглицерин»;
- «Лидокаин»;
- «Новокаин»;
- «Амилнитрит»;
- «Феназопиридин»;
- «Марганцовка»;
- «Фенацетин»;
- сульфаниламиды;
- противомалярийные вещества;
- анилиновые красители;
- хлорбензол;
- нитраты серебра.
Нередко развивается метгемоглобинемия у новорожденных, а именно у тех малышей, которые появились на свет раньше установленного срока.
Это может быть связано с:
- низкой активностью специфического фермента метгемоглобин-редуктазы;
- окислительным стрессом во время родовой деятельности;
- метаболическим ацидозом.
Только из-за этого у детей первого года жизни происходит формирование подобного недуга.
Также клиницисты выделяют еще один вариант того, как может формироваться метгемоглобинемия – смешанная форма. О такой разновидности говорят, когда патология возникает на фоне влияния неблагоприятных внешних факторов у совершенно здорового человека, который в то же время является гетерозиготным носителем гена наследственного типа такого заболевания.
На фоне протекания подобных процессов происходит нарушение кислородно-транспортной функции эритроцитов.
Клиническое протекание различных форм патологии будет отличаться. Например, характерные проявления наследственной разновидности заметны сразу же после рождения малыша и объединяют в себе:
- цианоз видимых слизистых оболочек (ротовая полость и глаза) и кожного покрова (носогубный треугольник, мочки ушей и ложе ногтевых пластин) – водно нитратная метгемоглобинемия;
- деформацию черепа;
- недоразвитие конечностей – чаще верхних, нежели нижних;
- атрезию влагалища;
- талассемию;
- отставание в психомоторном развитии.
Что касается приобретенного типа, то наличие и степень выраженности симптоматики будет напрямую зависеть от концентрации окисленного гемоглобина:
- менее 3% – симптомы могут полностью отсутствовать;
- от 3 до 15% – кожные покровы приобретают бледный, сероватый или синеватый оттенок;
- 15-30% – отмечается появление цианоза, а кровь становится темно-коричневого оттенка.
При среднетяжелом протекании, а именно при содержании метгемоглобина от 30 до 50%, появляются:
- слабость и быстрая утомляемость;
- головные боли различной степени выраженности;
- головокружение;
- учащение частоты сердечного ритма;
- одышка – выражается при физической активности;
- обморочное состояние.
При концентрации окисленного гемоглобина в 50-70% симптоматика будет представлена:
- аритмией;
- учащенным дыханием;
- судорожными припадками;
- бессонницей;
- нервозностью;
- нарушением памяти;
- частой диареей;
- метаболическим ацидозом;
- угнетением функционирования ЦНС;
- коматозным состоянием.
В случаях возрастания уровня до 70% и выше развивается ярко выраженная гипоксия, которая в короткие сроки приводит к летальному исходу.
Специфическими клиническими проявлениями отличается нитратная метгемоглобинемия. В случаях отравления химикатами патология развивается намного быстрее и начинается остро.
При этом отмечается проявление:
- непродолжительного посинения кожных покровов;
- сильных головных болей;
- пространственной дезориентации;
- одышки;
- нарушений функционирования сердца;
- потери сознания;
- судорог.
При отсутствии терапии и длительном влиянии нитратов на человеческий организм, недуг переходит в хроническую форму, которая характеризуется частыми рецидивами и постепенным повышением процентного показателя метгемоглобина.
Фото больного метгемоглобинемией
Невзирая на характерную клиническую картину, водно-нитратная метгемоглобинемия может быть диагностирована только при помощи лабораторных исследований. Тем не менее процесс установления правильного диагноза должен носить комплексный подход.
Прежде всего, гематологу необходимо самостоятельно выполнить ряд манипуляций, а именно:
- изучить историю болезни для определения первичной, вторичной или смешанной природы заболевания;
- собрать и проанализировать жизненный анамнез для подтверждения факта влияния на организм нитратов;
- оценить состояние кожных покровов;
- измерить показатели температуры тела и ЧСС;
- детально опросить больного – это нужно для выяснения полной симптоматической картины патологии, что укажет на степень тяжести ее течения.
С точностью выявить болезнь помогут:
- общеклинический и биохимический анализы крови;
- электрофорез гемоглобина;
- спектроскопия крови;
- введение метиленового синего;
- оценка активности метгемоглобинредуктазы.
Дополнительными диагностическими методиками выступают:
- консультация у врача-генетика для выяснения типа наследований такой патологии крови;
- КТ и МРТ;
- ЭКГ;
- УЗИ и рентгенография.
Очень важно, чтобы наследственная метгемоглобинемия была дифференцирована от:
- врожденных пороков сердца синего типа;
- аномалий развития легких;
- состояний, сопровождающихся гипоксией.
Пациенты, у которых отсутствуют специфические внешние проявления не нуждаются в проведении терапии, при этом необходимо регулярно проходить лабораторные тесты и избегать контактов с метгемоглобинобразующими веществами.
При значительном содержании метгемоглобина необходимо осуществление терапевтических мер, направленных на то, чтобы превратить это вещество в гемоглобин, который будет транспортировать кислород.
Таким образом, метгемоглобинемия лечится при помощи:
- приема аскорбиновой кислоты в больших количествах – дозировка постепенно снижается;
- введения метиленового синего из расчета, что на 1 килограмм веса потребуется 1 миллиграмм лекарства;
- кислородной терапии;
- инъекций витаминов группы В12 и растворов глюкозы.
При тяжелом течении подобного патологического процесса требуется переливание крови.
Профилактика и прогноз
Чтобы у детей и взрослых не возникло проблем с таким недугом, как метгемоглобинемия, следует строго придерживаться несложных профилактических рекомендаций:
- четкое соблюдение дозировки лекарственных препаратов;
- недопущение того, чтобы химические соединения проникали в организм, а для этого следует пользоваться индивидуальными средствами защиты;
- отказаться от употребления пищи с высоким содержанием нитратов, поскольку такая болезнь является главным симптомом отравления подобным веществом;
- распитие только очищенной воды;
- перед тем как завести ребенка, нужно проходить консультацию у врача-генетика;
- избегание переохлаждений;
- постоянное укрепление иммунной системы;
- регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.
Метгемоглобинемия в подавляющем большинстве случаев обладает благоприятным прогнозом, в особенности при развитии наследственной и медикаментозной формы. Смертельный исход развивается лишь в тех случаях, когда окисленный гемоглобин достигает критических значений.
Метгемоглобинемия, что это такое?
При постановке диагноза метгемоглобинемии, что это такое интересует каждого больного. Этот недуг предполагает окисление гемоглобина в составе эритроцитов либо повышение уровня метгемоглобина.
Это приводит к нарушению поступления кислорода в кровь, а вместе с этим и его транспортировки к тканям и органам организма. Выражается заболевание в недомогании наряду с появлением одышки и головных болей. При этом кровь окрашивается в ярко-коричневый тон.
Если лечение заболевания не будет своевременно, начнется развитие осложнений. Важно своевременно обращаться к врачу.
Метгемоглобинемия: особенности
Одна из составляющих эритроцитов – гемоглобин. Он представляет сложный белок, в составе присутствует железо. Он отвечает за транспортировку кислорода по всему организму.
При развитии патологического процесса, как метгемоглобинемия, отмечается увеличение уровня гемоглобина в крови, который насыщен уже окисленным железом.
Метгемоглобин является одной из форм указанного белка, которая не в состоянии осуществлять доставку кислорода к клеткам. При нормальном течении в организме процесса обмена веществ, он образуется в небольших количествах. В этом случае он не влияет на выполнение эритроцитами транспортной функции. Если же его доля начинает возрастать в силу действия тех или иных факторов, отмечается недостаток кислорода в организме, что является причиной серьезных негативных последствий.
Причины
Специалисты называют несколько причин, которые могут спровоцировать развитие такого заболевания, как метгемоглобинемия. Они относятся, как к врожденным, так и к приобретенным.
Среди самых распространенных причин, которые могут привести к развитию недуга, стоит выделить:
- дисбактериоз кишечника;
- чрезмерное потребление воды и различных продуктов, в которых высоко содержание нитратов и нитритов (в наибольшей степени это характерно для овощей и фруктов, а также колбасных изделий);
- проблемы с активностью ферментов, непосредственно участвующих в процессе синтеза метгемоглобина, имеющие генетическую природу;
- прием некоторых лекарств, у которых вышел срок годности;
- метаболический ацидоз;
- врожденный синтез белка, содержащего в своем составе железо в окисленном виде;
- отравление некоторыми химическими веществами;
- прием и злоупотребление лекарствами, относящихся к категории хинина и сульфаниламидов.
Формы и стадии заболевания
Специалисты выделяют всего две формы метгемоглобинемии, а именно:
- Врожденную или первичную, когда на метгемоглобин приходится до 50% от общего числа гемоглобина крови.
- Приобретенную или вторичную – уровни его могут быть самыми разными.
Приобретенная форма может иметь экзогенное или эндогенное происхождение. Если заболевание вызвано влиянием неких внешних факторов, диагностируют ее конкретные разновидности, в том числе водно-нитратную метгемоглобинемию на фоне чрезмерного потребления продуктов и воды с высокой долей нитратов в ее составе.
Если недуг вызван влиянием внутренних факторов, то он является следствием проблемы с выработкой и всасыванием нитратов, что характерно для энтероколитов и прочих схожих патологий.
Вне зависимости от формы заболевания, выделяются стадии развития патологического процесса:
- Доля метгемоглобина составляет 3%, появляются первые проявления – серость кожи.
- На второй стадии его присутствие возрастает до 30%, при этом кровь обретает темное окрашивание, появляется цианоз.
- Третья стадия предполагает его присутствие в количестве до 50%. Симптомами метгемоглобинемии в таком случае будет головная боль, одышка и регулярные обмороки.
- Четвертый этап развития недуга предполагает реальную опасность, так как его присутствие увеличивается до 70%. Это предполагает развитие коматозного состояния человека, дополненное серьезными нарушениями в работе ЦНС.
- Пятая стадия – самая тяжелая. Присутствие метгемоглобина может доходить до 100%, что чревато внезапной смертью на фоне недостаточности кислорода.
Лечение заболевания наиболее эффективно на его ранних стадиях. Поэтому так важно при возникновении подозрительной симптоматики незамедлительно обращаться к специалисту.
Симптомы метгемоглобинемии
Проявления данного заболевания могут быть весьма разнообразными. Они меняются в зависимости от наличия хронических недугов, общего состояния организма человека, а также стадии развития данного заболевания. Нередко симптоматика носит неявный характер или вовсе отсутствует. Выявить его в таких случаях можно только посредством выполнения общего исследования крови.
Характерные проявления заболевания такие:
- общее недомогание;
- частые головные боли и головокружения;
- учащенное дыхание;
- нарушения сна, частая диарея;
- нервозность;
- проблемы с ориентированием на местности;
- серый оттенок кожи;
- нарушенное дыхание, в том числе одышка;
- возможны обмороки;
- судороги в области нижних конечностей;
- проблемы с функционированием опорно-двигательного аппарата;
- резкие перепады настроения, проблемы с памятью.
Среди признаков заболевания специалисты называют диарею, которая является одним из сигналов о повышении доли метгемоглобина.
Если заболевание носит врожденную форму, его можно заметить по цвету кожи, сопряженному с отставанием в умственном и физическом развитии. В дальнейшем возможно появление сонливости и необоснованного плача.
При первых подозрительных проявлениях, нужно обращаться к врачу. Подтвердить или опровергнут его развитие можно посредством комплексной диагностики. При раннем обнаружении заболевания, прогноз складывается наиболее благоприятно.
Диагностика
Внешний признак заболевания – это неестественный темно-коричневый цвет крови, который не меняется на нормальный. К числу специфических лабораторных исследований относится определение концентрации MtHb наряду с активность НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы и спектроскопией.
По результатам общего анализа крови отмечается сокращение численности СОЭ в совокупности с компенсаторным эритроцитозом. После проведения биохимического исследования, становится очевидна билирубинемия. Также могут появляться тельца Гейнца-Эрлиха в эритроцитах.
Еще одно специфическое исследование при таком заболевании – это терапевтическая проба, предполагающая внутривенное введение метиленового синего. После выполнения инъекции стремительно пропадает цианоз, а кожа окрашивается в розовый цвет.
При возникновении подозрений на развитие метгемоглобинемии, определяется возможность приема больным определенные лекарственные препараты, а также его контакта с веществами с токсической природой.
Лечение заболевания
Лечением метгемоглобинемии занимается врач гематолог. Как только присутствие метгемоглобина превышает отметку в 15 нм, начинается лечение. Если имеет место заболевание в наследственной форме, лечение может не проводиться.
В основе лечения лежит перевод железа из окисленной формы к нормальной. Для этого пациенту вводят метиленовый синий. Это позволяет полностью избавиться от патологии в считанные часы.
Важно выбрать дозировку лекарственного препарата. Если его количество окажется чрезмерным, это может спровоцировать развитие анемии гемолитического типа.
Лечение корректируется по итогам выполнения динамического обследования. В рамках терапии могут применяться методики:
- кислородная терапия при синюшности кожи;
- введение витамина В12 путем внутримышечных инъекций;
- переливание крови;
- лекарственная терапия, направленная на трансформацию метгемоглобина;
- введение аскорбиновой кислоты;
- прием глюкозы.
Если имеет место токсическое поражение, назначается пассивная оксигенотерапия в совокупности с выполнением комплексной обработки слизистых оболочек. Также при острых токсических формах важно в кратчайший срок устранить поражающий фактор.
Профилактика метгемоглобинемии
Чтобы минимизировать вероятность развития метгемоглобинемии, важно соблюдать несколько правил, а именно:
- принимать много витаминов;
- прилагать усилия для укрепления иммунитета;
- исключать переохлаждения;
- проводить закаливающие процедуры;
- соблюдать рекомендации здорового питания.
При ранней диагностике недуга он имеет благоприятный прогноз. Важно регулярно отслеживать колебание уровня метгемоглобина в организме, так как, если он перевалит за отметку в 70%, это может стать причиной летального исхода.
Человеку с таким диагнозом требуется щадящий режим, как в жизни, так и в работе. Он предполагает ограниченную физическую нагрузку, исключение контактов с окислителями.
Своевременно принимать меры по обеспечению организма кислородом – гулять на свежем воздухе и проветривать комнату.