alkov.su

7 процедур для диагностики мантийноклеточной лимфомы

Что такое лимфома мантийной зоны?

Данная патология относится к первичным онкологическим заболеваниям иммунной системы и встречается достаточно редко. По статистике первичные лимфомы регистрируются не более 3 случаев на 1 млн. населения в год.

Редкость заболевания характеризует всю трудность диагностики, исследования причин и патогенеза, а также клинических проявлений лимфом клеток мантийной зоны.

Медицинская справка

Лимфома из клеток мантийной зоны – является вариантом В-клеточной неходжкинской лимфомы, встречающейся реже всего. Мантийная зона – окружает герментативный центр лимфотического фолликула, именно там происходит созревание иммунных В-клеток.

Причины

  • Хромосомные транслокации – возникновение хромосомных мутаций при синтезе и созревании В-лимфоцитов приводит к опухолевой трансформации В-клеток и гиперэкспрессии циклина D1-белка, который отвечает за клеточный цикл.
  • Малигнизация предшественников лимфоцитов с возникновением неконтролируемой клональной пролиферации.
  • Биохимические изменения с нарушением регуляции клеточного цикла и патологией апоптоза.
  • Гемизиготные делеции в хромосомном локусе 9р21 приводят к активации циклин-зависимых киназ и усилению митотической активности клеток.

Принято выделять следующие формы заболевания: нодальная, первично-экстранодальная, селезеночная, генерализованная.

  • Нодальная форма характеризуется вовлечением различных групп лимфатических узлов. В некоторых случаях может происходить поражение селезенки.
  • Первично-экстронодальная форма выражается изолированным поражением глаз, слюнных желез, слизистой начальных отделов тонкого кишечника и желудка.
  • Селезеночная форма проявляется поражением опухолевыми в-клетками слизистой носа, придаточных носовых пазух и глотки.
  • Генерализованная форма возникает при распространении опухолевых клеток по всему организму. Опухолевые клетки определяются в разных группах лимфатических узлов, поражается селезенка, костный мозг, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта. Клетки могут определяться в периферической крови.

Стадии

По клинико-морфологической классификации Ann-Abor принято выделять 4 стадии онкологического процесса:

  • 1 стадия. Онкологический процесс локализованный. В него вовлечена только одна группа лимфатических узлов, в периферической крови не обнаруживаются атипичные иммунные клетки.
  • 2 стадия. В онкологическом процессе допускается вовлечение анатомически соседних областей лимфатических узлов локализованных с одной стороны от диафрагмы. Таким образом, клетки могут определяться только в грудной области либо только в брюшной зоне.
  • 3 стадия. В процесс вовлечены обе области, т.е. онкологические клетки могут определяться в анатомически не связанных областях выше и ниже диафрагмы.
  • 4 стадия. Распространение онкологического процесса за пределы лимфатической системы, поражаются различные органы и системы: желудочно-кишечный тракт, сердце, почки, печень, костный мозг и другие.
Читать еще:  Щелочная фосфатаза: норма у мужчин и отклонения от нормы

В комментариях к этой статье отзывы об эффективности химиотерапии при лимфоме средостения.

Симптомы

Клиническая картина лимфомы может выражаться в выявлении следующих симптомов:

  • Общая слабость. Возникает из-за выраженной интоксикации организма и истощения энергетических запасов из-за избыточной пролиферации лимфоидной ткани.
  • Гипертермия – повышенная температура тела. У пациентов возникает субфебрильная или фебрильная температура вследствие интоксикации организма.
  • Ночные поты, данный симптом сочетается с повышенной температурой и входит в синдром общей онкологической интоксикации.
  • Потеря массы тела. У больных отмечается выраженная потеря массы тела, на 10% и более за последние 6 месяцев. На поздних стадиях у больных преобладает раковая кахексия.
  • Диспепсические явления – нарушение пищеварения. Данный симптом проявляется при инфильтрации атипичными иммунными клетками слизистой желудочно-кишечного тракта. Нарушение пищеварения появляется на 3-4 стадии заболевания.
  • Спленомегалия или увеличение селезенки, наблюдается более чем у половины больных мантийноклеточной лимфомой. Увеличение селезенки часто сочетается с обнаружением опухолевых клеток в периферической крови.
  • Поражения центральной нервной системы – возникают при развитии рецидивов и генерализации онкологического процесса. До выявления эффективных схем полихимиотерапии до стадии вовлечения ЦНС больные не доживали.

Диагностика

Для верификации заболевания проводится комплексное диагностическое исследование, которое включает в себя:

  • Ультразвуковое исследование периферических и внутрибрюшных лимфатических узлов. УЗИ диагностика позволяет обнаружить патологически измененные узлы, которые будут увеличены и морфологически изменены.
  • Биопсия с последующим цитологическим исследованием – помогает верифицировать наличие в биологическом материале атипичных опухолевых клеток, характерных для мантийноклеточной лимфомы.
  • Гистологическое исследование биоптата – позволяет микроскопически определить степень злокачественности опухолевого субстрата, а также оценить состав клеток и определить тактику лечения.
  • Иммуногистохимическое исследование – определяет степень активности митотических процессов при лимфопролиферативном процессе.

Также выделяют дополнительные диагностические исследования:

  • Миелограмма – определает цитологический состав костного мозга и степень его поражения онкологическим процессом.
  • Цитогенетическое исследование костного мозга – показывает наличие хромосомных аббераций в клетках предшественницах миелопоэза.
  • FISH исследование биоптата – выявляет нарушение в хромосомах клеток костного мозга.
  • Компьютерная томография грудного, брюшного отделов, головы и шеи – позволяет определить наличие очагов разрастания лимфоидной ткани.
  • УЗИ органов брюшной и грудной полостей для обнаружения вторичных поражений органов опухолевым процессом при генерализованной форме.
Читать еще:  Чем опасен повышенный ТТГ при беременности для ребенка

В этой статье описаны причины возникновения лимфомы печени.

Лечение

Лечебная тактика при мантийной зоне лимфомы зависит от формы заболевания, стадийности процесса и степени злокачественности онкологического процесса. Выделяют высокодозную полихимиотерапию с последующей консолидацией и аллогенную трансплантацию костного мозга.

Таргетная терапия заключается в проведении иммунохимиотерапии с применением рекомбинантных моноклональных антител, которые специфически воздействуют на иммунопролиферативные опухолевые процессы.

    Аллогенная трансплантация костного мозга – пересадка донорского костного мозга генетически соответствующего реципиенту для минимизации риска возникновения реакции трансплантата против хозяина или реакции отторжения, обусловленной реакцией иммунной системы замедленного типа.

Полихимиотерапия – включает использование комбинаций нескольких лекарственных препаратов с цитостатическим и иммунохимическим механизмом действия. Существует несколько схем лечения лимфомы мантийной зоны. Одна из самых эффективных: Ритуксимаб-Бортезомиб.

Ритуксимаб – моноклональное противоопухолевое средство, которое позволяет эффективно подавлять пролифирацию онкологических клеток и может применяться как для лечения, так и для профилактики рецидивов в поддерживающей терапии.

Ритуксимаб и Бортезомиб препараты получившие допуск FDA для лечения мантийноклеточной лимфомы и в настоящее время является самой высокоэффективной клинически апробированной схемой лечения.

Подробнее о современных методах лечения рассказано в этом видео:

Прогноз

Клинически для определения прогноза лимфомы мантийной зоны разработан специализированный прогностический индекс MIPI (Mantle cell lymphoma International Prognostic Index). В данный индекс включены следующие параметры:

  • Возраст больного;
  • Общее состояние;
  • Уровень лактат-дегидрогеназы (ЛДГ);
  • Уровень лейкоцитов в периферической крови.

Также есть ряд прогностических признаков, например, определение бета-2 микроглобулина в сыворотке крови, который является неблагоприятным прогностическим фактором.

Заболевание носит хронический характер и не имеет радикальных методов лечения. Выявление на ранних стадиях лимфомы мантийной зоны затруднено в связи с отсутствием специфических и выраженных симптомов и синдромов заболевания.

Применение индукционной терапии и последующей консолидации помогает длительное время сохранять стойкую ремиссию. Применение профилактических курсов ритуксимаба также позволяет поддерживать ремиссию, однако риск рецидивов сохраняется.

Читать еще:  Какие могут быть показания к применению Аспирина

Современные схемы лечения могут продлить жизнь в среднем на 5 лет, однако у большинства пациентов случаются рецидивы. Разработка новых препаратов на основе моноклональных антител дает возможность бороться таргетно с онкологическими клетками, при этом системное действие цитохимических препаратов минимизируется.

При таргетной полихимиотерапии на 1 и 2 стадии лимфомы удается достигнуть стойкой ремиссии в пределах от 5 до 10 лет более чем у 90% больных, однако при возникновении рецидивов заболевания возникают осложнения в связи с генирализацией онкологического процесса.

Так у пациентов принимающих полихимиотерапию развиваются формы заболевания с поражением центральной нервной системы и сердечнососудистой системы.

При генерализованных формах на 3 и 4 стадии выживаемость составляет до 30% при курсовом применении полихимиотерапии. Сроки ремиссии сокращаются до 1-2 лет.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Лимфома из клеток мантийной зоны

Уникальным подвидом болезни, относящимся к неходжскиским, является лимфома из клеток мантийной зоны

Какая она лимфома из клеток мантийной зоны?

Она характеризуется хромосомными мутациями и очень активным ростом (гиперэкспрессией). Обычно заболевания заметны уже на продвинутой стадии. Эта болезнь может затронуть не только лимфатическую систему, но и другие органы. Страдания она доставляет ,в основном, пожилым мужчинам.

У каждого больного существуют свои клинические и биологические факторы риска. У одних болезнь начнет медленно набирать обороты, но с индолентным характером (прогрессирующим). У других она будет агрессивно и активно развиваться.

Радикального излечения такой разновидности лимфомы еще не придумали. Человек получает ремиссию. То есть значительное ослабление протекания болезни, но с возможными последующими рецидивами.

Лимфома из клеток мантийной зоны

В настоящее время по прогнозам случаи такого заболевания в тяжелой форме дают продолжительность жизни до шести лет. Раньше продолжительности жизни составляла 3 года, после чего человек умирал.

Лимфома этого вида имеет свои формы:

  • генерализованнную;
  • селезеночную;
  • первично-экстранодальную;
  • нодальную.

Генерализованная форма со зрелоклеточным вариантом. Здесь опухоль может распространяться на лимфатические узлы. Могут быть поражены:

  • селезенка;
  • костный мозг;
  • периферическая кровь;
  • экстранодальные области. Особенно болезнь давит на слизистые оболочки ЖКТ.

Особенности лимфомы мантийной зоны и ее симптомы

Лимфома – заболевание, поражающее лимфатическую систему. Новообразование бывает разных видов и способно развиваться на любых участках организма человека. В редких случаях люди сталкиваются с лимфомой мантийной зоны. Что это за патология и как ее лечить?

Понятие и причины

Лимфома клеток мантийной зоны (код по МКБ-10 – С83) представляет собой злокачественное заболевание, поражающее лимфатические фолликулы, в которых формируются лимфоциты. Точная причина возникновения болезни до сих пор неясна.

Но ученые указывают на то, что в группе риска находятся люди, которые часто подвергаются влиянию таких факторов как:

  1. Радиоактивное облучение.
  2. Вредные вещества: яды, химикаты, канцерогены.
  3. Нерациональное питание.
  4. Вирусные патологии.
  5. Заболевания, приводящие к сильному ослаблению иммунной системы.
  6. Вредные привычки.

Также большую роль играет наследственность. Люди, имеющие предрасположенность к развитию онкологии, в первую очередь входят в группу риска.

Степени развития

Лимфома клеток мантийной зоны протекает в 4 стадии, каждая из которых имеет свои особенности развития:

  1. Первая. Опухоль только начинает образовываться, еще имеет небольшой размер и не поражает соседние ткани. Даже в крови еще не обнаруживаются злокачественные структуры.
  2. Вторая. На этом этапе в патологический процесс уже вовлекаются близлежащие ткани лимфатических узлов. У пациента возникают симптомы, но они еще не слишком выражены.
  3. Третья. Раковые клетки распространяются на более обширные территории, захватывая лимфоузлы, находящиеся далеко от первичного очага поражения.
  4. Четвертая. На последней стадии злокачественная патология поражает внутренние органы, что существенно ухудшает состояние больного.

От степени развития лимфомы напрямую зависит прогноз. На 1-2 стадии он благоприятный в подавляющих случаях, на 3-4 продлить ремиссию на долгие годы не представляется возможным.

Симптомы и диагностика

Клинические проявления при лимфоме мантии могут быть довольно разнообразными. Наблюдаются следующие признаки патологии:

  • Повышение температуры тела.
  • Чрезмерное потоотделение.
  • Общая слабость.
  • Расстройства пищеварения.
  • Проблемы с дыханием.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Неврологические расстройства.
  • Увеличение селезенки.
  • Снижение веса тела.
  • Ухудшение аппетита.

Для постановки диагноза врач назначает лабораторные и инструментальные методы исследования. К ним относится анализ крови, мочи, биопсия с гистологией, ультразвуковая диагностика, магнитно-резонансная томография.

Лечебные мероприятия

Для достижения стойкой ремиссии лечение должно быть начато на ранних стадиях. Борьбу с лимфомой проводят комплексным путем с использованием следующих методов:

  1. Химиотерапия.
  2. Лучевая терапия.
  3. Таргетная терапия.
  4. Поддерживающее лечение.

Особую роль в устранении новообразования играет химиотерапия. При ее проведении применяют сразу несколько цитостатических препаратов, что помогает добиться наибольшей эффективности. Методика довольно агрессивная, поэтому сопровождается побочными эффектами.

Во время лечения иммунная система больного ослабляется, поэтому врачи назначают иммуномодуляторы. Также рекомендуется корректировка питания.

Прогнозировать исход болезни можно по нескольким признакам, но главное значение имеет стадия, на которой было начато лечение. Если это 1-2 степень, шанс еще много лет прожить без обострений есть у большинства пациентов. При лимфоме из клеток мантийной зоны 3-4 степени прогноз неутешительный.

Полностью обезопасить себя от развития новообразований злокачественной природы невозможно. Но у каждого человека есть шанс максимально снизить риск их возникновения. Для этого врачи советуют вести здоровый образ жизни и регулярно проходить полное профилактическое обследование организма.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector