alkov.su

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения – наиболее частая нозологическая форма тромобоцитопений у взрослых. Она называется идиопатической, поскольку не удается установить причину ее развития, аутоиммунной, так как причиной гибели тромбоцитов являются выработка против них аутоантител. При этом антитела могут вырабатываться против антигена тромбоцитов, против антигена мегакариоцитов или антигена общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

Основным фактором патогенеза является повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки и печени. Это связано с тем, что лимфоидные клетки селезенки больных идиопатической аутоиммунной анемией продуцируют IgG, который фиксируется на тромбоцитах и вследствие изменения антигенной структуры последних становится как бы “чужим” для макрофагов. Резко укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов. Компенсаторно происходит повышение их продукции в костном мозге. При его исследовании выявляется увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге.

Клиника. Начало заболевания постепенное или острое. Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости – петехии и экхимозы возникают спонтанно или после небольших травм, положительные симптомы щипка и жгута. Могут быть носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, реже кровохарканье и легочные кровотечения.

Методы диагностики. При исследовании крови количество тромбоцитов снижено, иногда они полностью отсутствуют. Изменяется форма и величина тромбоцитов. В костном мозге увеличено число мегакароцитов и их молодых форм, отсутствует отшнуровка тромбоцитов. Время свертывания крови в норме, длительность кровотечения удлинено. В специальных тестах выявляется нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов.

Лечение. Лечение начинается с назначения достаточно высоких доз глюкортикоидов (преднизолон по 1мг/кг в сутки). После достижения положительного эффекта дозы уменьшаются, препарат отменяется после полной нормализации количества тромбоцитов и исчезновения признаков геморрагического синдрома. Если терапия глюкортикоидами неэффективна в течение 4-5 месяцев, или тромбоцитопения рецидивируют, ставятся показания для спленэктомии. Неэффективность глюкортикоидной терапии и спленэктомии заставляет прибегнуть к иммунодепрссантам. Обычно назначаются циклофосфан, винкристин.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Определение, типы телеангиэктазий. Болезнь Рандю-Ослера – наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Кровоточивость связана с легкой ранимостью стенки сосуда, а также с очень слабой стимуляцией в участках телеангиэктазий адгезии и агрегации тромбоцитов и свертывания крови.

Ранний – неправильной формы пятнышки.

Промежуточный – в виде сосудистых паучков.

Поздний (узловатый) – узелки диаметром 5-7 см, выступающие над поверхностью кожи и слизистых.

Преимущественная локализация телеангиэктазий: губы, крылья носа, щеки, брови – наружная локализация. Слизистые рта, носа, языка, десен, зев, гортань, бронхи, желудочно-кишечный тракт – внутренняя локализация.

Клиника, диагностика. Для данного заболевания характерен ангиоматозный тип кровоточивости – рецидивирующие кровотечения одной и той же локализации. Диагноз нетруден, если телеангиэктазии наружные – на губах, крыльях носа, щеках, на языке, деснах. Они обычно бледнеют при надавливании и наполняются кровью при прекращении давления. Диагноз затруднен, если наружных телеангиэктазий нет. Тогда при легочных кровотечениях больных долго обследуют для исключения туберкулеза, опухоли легкого, бронхоэктатической болезни. При кишечных кровотечениях исключают язвенный колит, полипоз, опухоли кишки. Решающими являются эндоскопические методики – риноскопия, бронхоскопия, ректороманоскопия и колоноскопия, гастродуоденоскопия, но и здесь возникают большие трудности из-за малых размеров узелков. Показатели гемостаза не изменены.

Лечение. Из локальных воздействий при рецидивирующих кровотечениях в современных условиях наиболее эффективными признаются замораживание и воздействие лазером. Иногда при угрожаемых кровотечениях из внутренних органов прибегают к хирургическому лечению.

Тромбоцитопеническая пурпура

Суть болезни

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего — дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых — хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек — маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии.

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови — тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов — ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

Читать еще:  Какая норма сахара в крови

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) — препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, — «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа)

  • Боль в груди
  • Боль в животе
  • Гематомы
  • Глазные кровоизлияния
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Кровоточивость десен
  • Лихорадка
  • Маточные кровотечения
  • Нарушение зрения
  • Носовые кровотечения
  • Повышенная температура
  • Повышенная утомляемость
  • Подкожные кровоизлияния
  • Потеря аппетита
  • Рвота
  • Слабость
  • Тошнота
  • Увеличение селезенки

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

  • сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
  • опухолевые поражения костного мозга;
  • пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
  • перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
  • операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
  • патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
  • применение некоторых противозачаточных препаратов;
  • химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

Читать еще:  Симптомы анемии тяжелой степени

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Тромбоцитопеническая пурпура

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования — Специалист
1993-1999

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Тромбоцитопеническая пурпура относится к заболеваниям крови, связанным с недостатком тромбоцитов. Ее относят к группе геморрагических диатезов.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Снижение количества тромбоцитов приводит к тому, что резко падает свертываемость крови. Сосуды страдают от недостатка питания, повреждается их внутренний слой, повышается проницаемость стенок для эритроцитов. Процесс сопровождается сбоем иммунной системы, которая начинает бороться с клетками собственного организма — тромбоцитами.

На теле возникают спонтанные кровоподтеки в виде небольших красных пятен или синяков. Они могут выглядеть как точечные кровоизлияния (петехии), соединяться и образовывать полоски или крупные пятна. От цвета этих пятен болезнь получила свое название – пурпура. На самом деле цвет кровоизлияний может варьироваться от фиолетово-красного до желто- зеленого оттенка.

Кровоточивость появляется не только в виде кожных высыпаний. Мелкие кровоизлияния происходят на слизистых в носу, в ротовой полости, на склерах глаз, в жировой ткани, на внутренних органах и на оболочке мозга. Чаще всего заболевание проявляется в детском дошкольном возрасте. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых встречается так же часто и в основном у женщин (у них заболеваемость в 3 раза выше, чем у мужчин).

Классификация тромбоцитопенической пурпуры

Классификацию пурпуры проводят по форме течения болезни и по механизму возникновения. По течению различают:

  • острую;
  • хроническую;
  • циклически рецидивирующую.

Острая тромбоцитопения чаще возникает в детском возрасте и продолжается в течение полугода. За это время уровень тромбоцитов в крови восстанавливается до нормального. В дальнейшем не рецидивирует. Хронической формой болеют взрослые, продолжительность ее более 6 месяцев. Рецидивирующая форма проявляется сменой циклов нормализации и падения уровня тромбоцитов.

Классификация по механизму возникновения

По механизму возникновения тромбоцитопеническая пурпура классифицируется следующим образом:

  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа;
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология болезни носит различный характер. Она может возникать без видимых причин. Такую пурпуру называют идиопатической и не связывают с другими патологиями. Впервые это состояние описал врач Пауль Верльгоф еще в XVIII веке, поэтому второе название идиопатической тромбоцитопенической пурпуры – болезнь Верльгофа.

Тромботическая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – это разновидность болезни, которую следует рассматривать отдельно. Она протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз. Заболевают чаще всего люди от 30 до 40 лет. Она тоже характеризуется снижением тромбоцитов в крови и появлением красных пятен на коже.

Однако течение ее в корне отличается от тромбоцитопенической пурпуры. Поврежденные тромбоциты слипаются и закупоривают артериальные капилляры, что ведет к ишемии органов. Страдает мозг и ткани легких, сердца и почек. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура изначально принимает острую форму и развивается достаточно бурно, сопровождаясь кровотечениями, лихорадкой, неврологическими симптомами – дезориентацией, тремором, нарушением зрения (двоением в глазах), судорогами, прочими тяжелыми проявлениями, способными привести к коме. Всегда сопровождается гемолитической анемией. Часто болезнь заканчивается гибелью больного от почечной недостаточности.

Иммунные формы тромбоцитопении

Одной из причин повреждения и гибели тромбоцитов является атака собственных иммунных клеток. Эти атаки могут носить разный характер:

  1. Трансиммунная форма болезни возникает внутриутробно у плода, которому от матери передаются антитромбоцитарные антитела. В первый месяц жизни у ребенка наблюдается сниженное количество тромбоцитов в крови.
  2. Изоимунная развивается при переливании чужой крови.
  3. Гетероиммунная форма характеризуется изменением антигенной структуры тромбоцитов. При этом клетки иммунной системы перестают узнавать их и атакуют как «чужаков». Врачи считают, что эти изменения происходят из-за перенесенных вирусных заболеваний или под влиянием некоторых лекарств. Если гетероимунная форма тромбоцитопении продолжается больше 6 месяцев, ее переводят в разряд аутоиммунных.
  4. Аутоиммунная форма. К ней относят и идиопатическую тромбоцитопениескую пурпуру у взрослых, когда причина атаки собственного иммунитета на тромбоциты неизвестна.

Возникновение иммунной тромбоцитопенической пурпуры возможно в любом возрасте. Часто она принимает рецидивирующий или хронический характер. В большей степени ей подвержены женщины.

Причины возникновения болезни

Точные причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры до сих пор являются поводом для разногласий среди медиков. Почти в 50% случаев ее диагностируют как идиопатическую. В единичных случаях она носит наследственный характер и является следствием нарушения выработки тромбоцитов костным мозгом. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими болезнь, считаются:

  • вирусные заболевания;
  • действие радиации;
  • метастазы и опухоли костного мозга;
  • механическое повреждение тромбоцитов во время операции по протезированию сосудов;
  • реакция на вакцинацию и введение гамма-глобулина;
  • введение цитостатиков во время химиотерапии;
  • некоторые оральные контрацептивы.

В редких случаях причиной может быть длительный застой крови и беременность. Возможно появление вторичной пурпуры, как сопутствующей патологии при других заболеваниях:

  • поражениях соединительной ткани (системных заболеваниях);
  • лейкозах;
  • гемофилии;
  • онкологии с метастазами в костном мозге;
  • тромбоцитопатиях и некоторых других.

Симптомы

Обычно болезнь развивается стремительно. Это связано с катастрофическим укорачиванием срока жизни тромбоцитов. Нормальная ее продолжительность – 7 – 10 дней. А под влиянием повреждающих факторов она снижается до нескольких часов. Симптомы примерно одинаковы для всех форм тромбоцитопенической пурпуры, отличаются лишь интенсивностью проявления:

  • появление точеной красной сыпи или больших подкожных гематом;
  • кровоизлияния при травмировании кожи (например, после инъекции);
  • явные кровотечения из слизистых оболочек;
  • скрытые кровотечения из барабанной перепонки, желудочные и кишечные кровотечения (стул окрашивается кровью);
  • малокровие, развивающееся на фоне постоянной кровопотери;
  • ночные кровоизлияния.
Читать еще:  Лечение модулярного тройного негативного РМЖ

Возможен кашель с кровью, кровоизлияние в мозг и стекловидное тело глаза. Тело покрывается сыпью только спереди. Характерна ее асимметричная локализация. Сыпь может быть сухой или кровоточащей. Аутоиммунная тромбоцитопения может вызывать увеличение селезенки. Сыпь иногда сопровождается повышением температуры. У мальчиков часто наблюдаются носовые кровотечения, у девочек – маточные.

Обычно течение болезни проходит три стадии:

  • геморрагический криз, когда количество тромбоцитов снижается до критического уровня;
  • клиническая ремиссия, при которой исчезают внешние проявления, но остается сдвиг в лабораторных анализах;
  • Клинико-гематологическая ремиссия, когда уходят внешние симптомы и нормализуются показатели крови.

Диагностика

Первичной диагностикой тромбоцитопенической пурпуры является визуальный терапевтический осмотр внешних проявлений. Принимаются во внимание и кровотечения. Лабораторная диагностика включает общий анализ крови на тромбоциты, миелограмму костного мозга, биохимический анализ крови. У детей лечение назначают уже после осмотра и идентификации симптомов. Проводится дифференциальная диагностика вторичной пурпуры.

Тромботическая пурпура диагностируется дополнительно по показателям количества лейкоцитов, ректикулоцитов и состояния эритроцитов (для них характерна измененная форма). Повышаются показатели в биохимическом анализе крови (билирубин, креатинин, мочевина, появляются продукты распада фибриногена).

Лечение

При наличии геморрагических симптомов лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится только в стационаре. При этой болезни показан строгий постельный режим. В первую очередь больной нуждается в остановке кровотечений и проведении терапии, направленной на повышение уровня тромбоцитов. Первые препараты, которыми проводят лечение – кровоостанавливающие (Аскорутин, Тромбин). Затем назначается гормональная терапия (Преднизолон) и иммуноглобулины. Прием кортикостероидных средств продолжается не менее трех месяцев.

Почти не используют в лечение переливание чужой тромбомассы, так как она может не прижиться. При сильных признаках анемии могут перелить отмытые эритроциты – кровь, лишенную лейкоцитов и тромбоцитов. Если перечисленные методы не дают результата, прибегают к радикальному способу – удалению селезенки. Операция делается только при высоком риске ее разрыва и непрекращающихся кровотечениях.

После проведенного лечения больной выписывается и становится на диспансерный учет в поликлинике. За детей ответственность возлагается на родителей. Они обязаны обеспечить ребенку нормальный режим питания, периодический врачебный осмотр и минимизировать факторы, провоцирующие повторное развитие болезни. Необходимо исключить любые аллергенные продукты и беречь ребенка от травм.

Взрослым после лечения категорически противопоказан прием препаратов, разжижающих кровь (например, всех видов аспирина), снотворных и успокоительных средств и кофеина. Диспансерный учет по заболеванию продолжается не менее двух лет.

Прочитайте онлайн Диагностический справочник иммунолога | Глава 6 Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая пурпура, первичная тромбоцитопеническая пурпура)

Глава 6 Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая пурпура, первичная тромбоцитопеническая пурпура)

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, связанных с укорочением жизни тромбоцитов в связи с появлением антител к ним. Антитромбоцитарные антитела (JgG) разрушают тромбоциты.

Аутоиммунная тромбоцитопения чаще диагностируется у детей и женщин. Аутоантитела могут образовываться против:

– антигенов тромбоцитов и мегакариоцитов;

– общих для тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура возникает тогда, когда изменяются свойства собственных тромбоцитов под воздействием лекарственных средств, вирусной инфекции.

Клетки, которые отвечают за иммунологический надзор, воспринимают их как чужие и вырабатывают против них антитела. Измененные тромбоциты, блокируются антителами, разрушаются в селезенке.

Различают аутоиммунную и гантеновую тромбоцитопению.

Аутоиммунная тромбоцитопения может быть идиопатической, первичной и вторичной. В происхождении гантеновых (иммунных) форм тромбоцитопении важную роль играет воздействие на организм различных лекарственных средств и инфекции.

Основные клинические симптомы

Обычно заболевание начинается остро и протекает хронически. Основными симптомами являются кожные геморрагии и кровотечения из слизистых оболочек. Геморрагии возникают при небольших травмах или спонтанно. Проявляются в виде петехий, располагаются на конечностях, в области инъекций появляются крупные кровоизлияния. При этом часто появляются носовые, желудочно-кишечные, а также маточные кровотечения, продолжительные кровотечения при хирургических операциях или травмах.

Летальный исход возможен при кровоизлияниях в мозг, больших кровопотерях и других видах кровотечений.

Диагностика основана на наличии типичного геморрагического синдрома и не связана с определенными этиологическими факторами. Характерной является тромбоцитопения (0–2 х 109/л), сочетающаяся с удлинением времени кровотечения и снижением ретракции кровяного сгустка.

Для прекращения формирования антител, которые разрушают тромбоциты, используются кортикостероидные препараты для подавления активности иммунной системы. Хирургическое удаление селезенки является методом выбора.

Для коррекции тромбоцитопенических расстройств применяется введение иммуноглобулина, в тяжелых случаях производится переливание тромбоцитарной массы. Результатом лечения являются подъем уровня тромбоцитов в крови, исчезновение новых геморрагических высыпаний и кровотечений.

При острых массивных кровопотерях переливается свежезамороженная плазма.

Местно при кровоточивости применяются антифибриолитические и симптоматические средства (аминокапроновая кислота, адроксон, децинон). При маточных кровотечениях назначаются аминокапроновая кислота по 8–12 г в день, фекуидин и другие аналогичные средства. Применяются витамины С, Р1, А, пантенат кальция, тромби, гемостатическая губка, фитотерон, крапива, шиповник и др.

Возникают под воздействием вирусов, бактерий или лекарственных препаратов (салицилаты, бруфен, антибиотики, курантин, дигитоксин и др.).

Основные клинические симптомы

В случае инфекционного заболевания симптомы проявляются в виде остро возникающей кровоточивости.

Проявление гипериммунной тромбоцитопении возможно также на 2-й неделе инфекционного заболевания, когда накапливаются иммунные антитела, вызывающие постинфекционные тромбоцитопении.

Лечение направлено на борьбу с основным заболеванием. Параллельно с этим назначаются гемостатические средства.

Проявляются в первые 24 часа от начала приема лекарственных средств, но иногда имеют скрытый период. Тяжесть состояния зависит от дозы и длительности применения лекарственных препаратов.

После отмены лекарства геморрагический синдром исчезает и наступает полное выздоровление.

Лечение заключается в отмене причинно значимых препаратов. Назначаются кортикостероиды (преднизолон), в тяжелых случаях – плазмоферез.

Прогноз при тромбоцитопатиях обычно благоприятный, больные нуждаются в динамическом наблюдении в течение 2 лет.

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура у новорожденных

Несовместимость плода и матери по тромбоцитарным антигенам может привести к тромбоцитопенической пурпуре новорожденного. В организме матери вырабатываются антитромбоцитарные антигены, воздействующие на антигены тромбоцитов ребенка, что приводит к разрушению его тромбоцитов и возникновению у новорожденных основных симптомов.

Основные клинические симптомы

Заболевание возникает остро в первые часы после рождения ребенка, когда количество тромбоцитов снижается и появляется выраженный геморрагический синдром в виде обильных петехий на туловище, кровотечений из слизистых оболочек носа, полости рта, пуповинного остатка, кишечника; кефалогематомы, могут возникнуть кровоизлияния в мозг.

В легких случаях симптомы заболевания проявляются лишь кожными геморрагиями, которые проходят в течение нескольких дней.

В данных случаях исключают грудное вскармливание. Назначают сосудоукрепляющие средства, в тяжелых случаях – преднизолон.

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Возникает у новорожденных, родившихся от больных матерей с системной красной волчанкой, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Заболевание связано с трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери ребенку.

Основные клинические симптомы

Симптомы заболевания обычно появляются на 2–5-й день жизни ребенка в виде незначительной сыпи, кровотечения из носа или пищеварительного тракта.

Заболевание склонно к самоизлечению в течение 3–4 месяцев. Обычно протекает легко и лечения не требует, кроме отказа от грудного вскармливания ребенка.

По показаниям могут быть назначены глюкокортикостероиды, деципон и другие симптоматические средства.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector