alkov.su

Болезнь Виллебранда: симптомы и лечение

Болезнь Виллебранда — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – генетическая патология крови, обусловленная сниженной активностью или недостатком фактора Виллебранда (VWF). Встречается заболевание с частотой 1–2 случая на 10 000 человек. Причем среди наследственных геморрагических диатезов оно стоит на третьем месте.

Болезнь Виллебранда может сочетаться с гипермобильностью суставов и слабостью связок, повышенной растяжимостью кожи, соединительнотканной дисплазией, пролапсом сердечных клапанов (синдромом Элерса – Данлоса).

Что это такое?

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза.

Причины

Одной из частей системы гемостаза человеческого организма является фактор Виллебранда (ФВ), выполняющий две основные функции:

  • запускает механизм адгезии (приклеивания) тромбоцитов к месту повреждения кровеносного сосуда;
  • стабилизирует фактор свертывания VIII, циркулирующий в крови.

Различные генетические нарушения обусловливают дефект синтеза фактора Виллебранда, в результате чего он вырабатывается в недостаточном количестве (в некоторых случаях его синтез вообще невозможен). Возможен и вариант болезни, при котором количество ФВ оптимально, но сам белок – дефектен и не может выполнять свои функции. В результате дефицитом ФВ страдает по разным данным от 0,1 до 1% популяции. Впрочем, часто эта болезнь протекает легко и может быть вообще не диагностирована.

Классификация

Различают несколько клинических типов болезни Виллебранда — классический (I тип); вариантные формы (II тип); тяжелую форму (III тип) и тромбоцитарный тип.

  1. При самом распространенном (70-80% случаев) I типе болезни происходит небольшое или умеренное снижение уровня фактора Виллебранда в плазме (иногда чуть меньше нижней границы нормы). Спектр олигомеров не изменен, но при форме Винчеза отмечается постоянное присутствие сверхтяжелых мультимеров VWF.
  2. При II типе (20-30% случаев) наблюдаются качественные дефекты и снижение активности фактора Виллебранда, уровень которого находится в границах нормы. Причиной этого могут быть отсутствие или дефицит высоко- и среднемолекулярных олигомеров; избыточная аффинность (сродство) к рецепторам тромбоцитов, снижение ристомицин-кофакторной активности, нарушение связывания и инактивация VIII фактора.
  3. При III типе фактор Виллебранда в плазме практически полностью отсутствует, активность VIII фактора низкая.

Также существует тромбоцитарный тип данной болезни, который характеризуется повышением чувствительности тромбоцитарных рецепторов к высокомолекулярным мультимерам фактора Виллебранда.

Симптомы

Симптоматика болезни Виллебранда крайне многообразна: от незначительных эпизодических кровотечений до массивных, изнуряющих, приводящих к выраженной кровопотере.

Признаки, характерные для болезни Виллебранда:

  • тяжелые, длительные или спонтанно возобновляющиеся кровотечения после незначительных хирургических вмешательств, экстракции зубов;
  • подкожные гематомы, появляющиеся после незначительных травмирующих воздействий или самопроизвольно
  • кровоточивость более 15 минут после незначительных ранений или спонтанно рецидивирующая кровоточивость спустя 7 суток и более после травмы;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • тяжелая анемия;
  • интенсивные, длительные менструации;
  • спонтанные носовые кровотечения длительностью более 10 минут или требующие в силу интенсивности медицинского вмешательства;
  • кровь в испражнениях при отсутствии патологии ЖКТ, способной спровоцировать развитие желудочно-кишечных кровотечений.

Чаще повышенная кровоточивость отмечается в детском возрасте, снижаясь по мере взросления, в последующем наблюдается чередование обострений и ремиссий.

Диагностика

Диагностика при болезни Виллебранда требует непременного участия специалистов-гематологов. Поставить диагноз на уровне поликлиники или детской консультации невозможно из-за отсутствия возможностей лабораторий этих учреждений в проведении специфических диагностических тестов, иммуноферментных технологий. Врач предполагает болезнь при опросе родственников, осмотре пациента и учете сведений из анамнеза.

Более того, имеющиеся тесты различаются по чувствительности и диагностической значимости. Поэтому выработан алгоритм обследования предполагаемого больного.

  1. Сначала изучается коагулограмма со всеми показателями свертываемости, включая время кровотечения. Анализ можно провести в своей поликлинике. При обнаружении патологических отклонений пациента направляют в гематологический центр.
  2. Для выявления конкретного типа заболевания, качественной стороны дефекта используют сравнение нарушенной агрегационной способности под влиянием ристоцетина с нормальной — при воздействии коллагена, тромбина, АДФ, адреналина.
  3. Основным методом выявления в крови снижения количества фактора VIII является определение активности тромбоцитов больного, обработанных формалином, в реакции с раствором ристоцетина.
  4. С помощью коллагенсвязывающей методики выявляют нарушенную функциональную способность фактора VIII, конкретный тип заболевания.

В диагностике сопутствующих поражений слизистых оболочек необходимы:

  • осмотр отоларинголога;
  • эзофагогастродуоденоскопическое исследование;
  • колоноскопия (осмотр кишечника).

Для лечения важно выявление сосудистых образований в виде извитости, ангиом, расширений до 2мм, которые способствуют кровотечению.

Как лечить болезнь Виллебранда

Основу лечения болезни Виллебранда составляет заместительная трансфузионная терапия. Она направлена на нормализацию всех звеньев гемостаза. Больным вводят гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда — антигемофильную плазму и криопреципитат. Заместительная терапия способствует повышению биосинтеза дефицитного фактора в организме.

  1. Остановить небольшое кровотечение поможет давящая повязка, гемостатическая губка, обработка раны тромбином.
  2. Кровоостанавливающим эффектом обладают лекарственные препараты: «Десмопрессин», антифибринолитики, гормональные пероральные контрацептивы при маточным кровотечениях.
  3. На кровоточащую рану наносят фибриновый гель.
  4. При гемартрозе накладывают на ногу гипсовую лонгету, прикладывают холод и придают конечности возвышенное положение. В дальнейшем больным назначают УВЧ и ограничение нагрузки на сустав. В тяжелых случаях проводят пункцию сустава под местной анестезией.

Для лечения болезни крови 1 и 2 типа применяют «Десмопрессин» — препарат, стимулирующий выброс в системный кровоток ФВ. Его выпускают в форме назального спрея и раствора для инъекций. Когда этот препарат оказывается неэффективным, проводят заместительную терапию плазменным концентратом ФВ.

К антифибринолитикам относятся аминокапроновая и транексамовая кислоты. Их вводят внутривенно капельно или принимают внутрь. Препараты на основе этих кислот наиболее эффективны при маточных, желудочно-кишечных и носовых кровотечениях. «Транексам» — основное средство в лечении легкой формы БВ. В тяжелых случаях препарат применяют в сочетании со специфическими гемостатиками — «Этамзилатом» или «Дициноном».

Профилактика

Профилактика данной патологии заключается в соблюдении осторожности (от получения травм), отказе от приёма препаратов, нарушающих свертывающие свойства крови, а также своевременном обращении к врачу и начале лечения.

Болезнь Виллебранда: симптомы и лечение

Болезнь Виллебранда – патологический процесс врождённой этиологии, который обусловлен критическим недостатком или сниженной активностью плазменного компонента 8-го фактора крови – фактора Виллебранда. Другими словами, болезнь фон Виллебранда это форма геморрагического диатеза, то есть патология свёртываемости крови.

Чётких ограничений, относительно возраста и пола, данное заболевание не имеет. Однако согласно статистике чаще всего оно диагностируется у женщин. Кроме этого, именно у представительниц слабого пола данное заболевание отличается особенно тяжёлым течением, часто сочетается с пролапсом клапанов сердца и повышенной растяжимостью кожи.

Диагностика болезни Виллебранда основывается на физикальном осмотре, сборе семейного анамнеза и проведении необходимых лабораторно-инструментальных методов исследования.

Лечение данного заболевания консервативное, возможно проведение трансфузии антигемофильной плазмы. При условии, что все рекомендации врача будут соблюдаться в полной мере, течение недуга относительно благоприятное, однако полностью устранить это заболевание невозможно, так как оно носит исключительно врождённый характер.

Читать еще:  Схема коронарного кровообращения и признаки нарушений кровотока

По Международной классификации болезней 10-го пересмотра болезнь фон Виллебранда относится к разделу «Ангиогемофилия» и имеет своё собственное значение. Код по МКБ-10 – D68.0.

В основе развития данного патологического процесса лежит нарушение гена, который кодирует фактор фон Виллебранда. В результате такого патологического процесса происходит следующее:

  • отсутствуют крупные мультимеры фактора фон Виллебранда;
  • повышается степень сродства фактора к тромобоцитарному рецептору;
  • без нарушения мультимерной структуры снижается степень сродства фактора Виллебранда к тромбоцитарному рецептору.

Болезнь фон Виллебранда передаётся только по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному принципу. Риск передачи недуга от матери к малышу составляет 50%. Однако, следует отметить, что симптоматика недуга со всеми вытекающими последствиями проявляется только в трети случаев.

Кроме этого, следует отметить, что существует несколько предрасполагающих факторов, которые влияют на уровень фактора Виллебранда в крови:

  • гормональный фактор – повышается при беременности;
  • пол – чаще диагностируется у женщин и характеризуется тяжёлым течением;
  • этнос – уровень фактора выше у афроамериканцев и африканцев;
  • возраст – по мере того, как ребёнок становится старше, уровень фактора повышается.

Внешних этиологических факторов, относительно проявления данной болезни, нет.

Различают три типа развития этого заболевания у детей:

  • первый тип – снижение фактора и связанного с ним синтеза. В плазме присутствуют все мультимеры. Такой тип недуга диагностируется в 50-70% случаев;
  • второй тип – резкое снижение продуцирования и содержания в крови фактора Виллебранда, доминируют мультифакторы с низкой гемостатической активностью;
  • третий тип – факторы Виллебранда полностью отсутствуют. Такой тип врождённого заболевания встречается крайне редко – не более 7% от общего количества.

Установить точно, какой именно тип недуга имеет место, может только врач посредством проведения комплексной диагностики.

Симптомы болезни Виллебранда довольно неспецифичны, поэтому большинство пациентов, до определённого момента не принимают их во внимание. Наиболее интенсивные кровотечения наблюдаются в детском возрасте, по мере взросления и при условии соблюдения рекомендаций врача, частота и интенсивность кровотечений снижается. Однако рецидивы недуга с обострениями, крайне опасными для жизни, не исключаются.

В целом болезнь фон Виллебранда характеризуется такими клиническими признаками:

  • подкожные гематомы, которые образуются даже после незначительного механического или физического воздействия;
  • ничем не обусловленные кровотечения из носовой полости, которые не прекращаются в течение 10 минут;
  • спонтанное кровотечение по истечении 7 дней после травмы;
  • длительные или спонтанные рецидивирующие кровотечения после незначительных хирургических вмешательств;
  • длительные менструации, которые характеризуются обильными выделениями, сильными болями, недомоганием, вплоть до потери сознания;
  • слабость, бледность кожных покровов;
  • геморрагическая сыпь, которая не обусловлена другим заболеванием;
  • кровь в каловых массах, при этом патологии гастроэнтерологического характера отсутствуют. Это может привести к внутреннему кровотечению, что крайне опасно для жизни.

При беременности болезнь фон Виллебранда характеризуется неоднозначно, так как известны случаи, когда симптоматика практически полностью исчезала и наблюдалась длительная и стойкая фаза ремиссии. Однако в предродовой и послеродовой период беременные женщины находятся в группе особенного риска.

При наличии частых носовых кровотечений у ребёнка следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью, так как вполне вероятно, что такой симптом может быть связан с данным врождённым заболеванием.

В основе диагностики при подозрении на данное заболевание лежит анализ крови по системе гемостаза, которая подразумевает следующее:

  • изменение фактора Виллебранда в плазме крови;
  • более длительное время кровотечения;
  • показатели АЧТВ;
  • отклонение от нормы уровня антигена фактора Виллебранда в крови.

Кроме анализа крови по гемостазу, могут использовать и такие методы диагностики:

  • МРТ или КТ;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • фиброгастродуоденоскопия.

Инструментальные методы исследования используют для того, чтобы установить фактор внутреннего кровотечения. Что касается стандартных лабораторных анализов, то они не представляют особенной диагностической ценности. Исключение составляет, в некоторых случаях, БАК, так как будет установлен дефицит железа, что указывает на анемию.

Ввиду того что подобная клиническая картина может присутствовать и при других заболеваниях кроветворной системы, может потребоваться проведение дифференциальной диагностики для подтверждения или исключения следующих патологических процессов:

  • гемофилия;
  • тромбоцитопатия врождённой формы.

Дифференциальная диагностика болезни Виллебранда

Консультацию и дальнейшие терапевтические мероприятия проводит гематолог и генетик, однако может понадобиться дополнительная консультация и врачей других специализаций.

Программа дифференциальной диагностики определяется индивидуально, в зависимости от собранного анамнеза и текущей клинической картины.

Полностью излечить данное заболевание невозможно. Путём приёма медикаментозных средств и соблюдения общих рекомендаций врача можно добиться длительной и стойкой фазы ремиссии.

Медикаментозное лечение болезни Виллебранда подразумевает приём следующих лекарств:

  • антифибринолитические;
  • гормональные;
  • гемостатики;
  • плазматические концентраты.

Также проводится заместительная терапия препаратами крови.

При соблюдении рекомендаций врача и своевременном приёме прописанных медикаментов прогноз благоприятный. В обратном случае возможно развитие сильного кровотечения, что может привести к летальному исходу.

Так как это врождённое заболевание генетического характера, то специфических методов профилактики, к сожалению, нет. В этом случае, целесообразно придерживаться следующих рекомендаций, которые помогут снизить риск рецидива недуга:

  • исключить травмы;
  • беременность следует планировать, перед зачатием ребёнка нужно обязательно проконсультироваться у генетика и гематолога;
  • исключить приём нестероидных противовоспалительных препаратов.

Кроме этого, в обязательном порядке следует систематически проходить профилактический осмотр у узкоспециализированных специалистов.

Болезнь Виллебранда, симптомы и лечение

Болезнь Виллебранда по самому названию не слишком известна, однако по внешним проявлениям может быть знакома. Проявляется болезнь в виде подкожных кровоизлияний (гематома) или же длительных кровотечений из слизистых (десна, нос). Возникшие нарушения свертываемости крови не позволяют быстро остановить кровотечение.

Исследования в этом направлении проводил финский врач Эрик Адольф фон Виллебранд (1870 – 1949), по имени которого и названа болезнь. В ходе исследований он же выявил в плазме крови гликопротеин, который обеспечивает тромбоцитам возможность прикрепления к месту повреждения сосуда с целью создания “белковой пробки” для предотвращения потери крови.

Выявленный гликопротеин был назван фактор Виллебранда (VWF). Логично предположить, что уменьшение количества этого гликопротеина в плазме крови и приводит к нарушениям системы свертывания.

Что такое болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда достаточно распространена. По некоторым данным заболеваемость составляет 1 на 1000 населения, среди наследственных геморрагических заболеваний она занимает 3 место. Подобное состояние было впервые описано в 1926 г финским врачом, изучавшим членов семьи со схожими симптомами кровотечений, которые иногда заканчивались летальным исходом.

В честь клинициста данная патология получила название болезнь Виллебранда. Код по МКБ-10 – D68.0, в группе схожих заболеваний с нарушениями свертывающей системы крови.

Классификация

В настоящее время выделяют три типа заболевания. Классические формы болезни Виллебранда являются наследственными:

  • 1 тип является наиболее распространенным, он встречается у 75-80 % заболевших. Наблюдается частичное уменьшение уровня фактора Виллебранда при сохраненной молекулярной структуре. В патогенезе этого типа имеет место сниженная агрегационная функция тромбоцитов, понижение активности фактора VIII и антигена к самому фактору Виллебранда.
  • 2 тип диагностируется у 15 % больных, при нем фактор Виллебранда имеет качественные изменения своей структуры. Выделяется несколько подтипов такого нарушения, наиболее часто оно заключается в дефиците синтеза составляющих фактора (2А) или в повышенном сродстве его к тромбоцитам (2В). При подтипе 2М не происходит нормальной связи фактора Виллебранда с соответствующими рецепторами на поверхности тромбоцитов, а при подтипе 2N нарушена связь белка с фактором VIII.
  • 3 тип имеет аутосомно-рецессивное наследование, что объясняет его более редкую встречаемость – всего в 5 % случаев. Эта форма заболевания проявляется наиболее тяжелым течением, поскольку при ней фактор Виллебранда отсутствует полностью, кроме того, имеется выраженный дефицит и фактора VIII.
Читать еще:  Почему папиллома кровоточит и что нужно делать

Помимо основных форм болезни Виллебранда выделяют тромбоцитарный тип, клинические проявления которого аналогичны подтипу 2В. Однако причина этого состояния заключается в мутировавшем гене рецептора тромбоцитов.

Причины заболевания

Болезнь Виллебранда вызывается мутацией гена, ответственного за синтезирование важного белка – фактора Виллебранда. Этот мультимерный белок имеет важнейшую роль в свертывающей системе, так как выполняет несколько функций:

  • связывание с фактором VIII и его защита от протеолиза;
  • участие в прикреплении тромбоцитов к сосудистым повреждениям;
  • образование комплексов с гликопротеинами тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – генетическая патология крови, обусловленная сниженной активностью или недостатком фактора Виллебранда (VWF). Встречается заболевание с частотой 1–2 случая на 10 000 человек. Причем среди наследственных геморрагических диатезов оно стоит на третьем месте.

Болезнь Виллебранда может сочетаться с гипермобильностью суставов и слабостью связок, повышенной растяжимостью кожи, соединительнотканной дисплазией, пролапсом сердечных клапанов (синдромом Элерса – Данлоса).

Что это такое?

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза.

Причины

Одной из частей системы гемостаза человеческого организма является фактор Виллебранда (ФВ), выполняющий две основные функции:

  • запускает механизм адгезии (приклеивания) тромбоцитов к месту повреждения кровеносного сосуда;
  • стабилизирует фактор свертывания VIII, циркулирующий в крови.

Различные генетические нарушения обусловливают дефект синтеза фактора Виллебранда, в результате чего он вырабатывается в недостаточном количестве (в некоторых случаях его синтез вообще невозможен). Возможен и вариант болезни, при котором количество ФВ оптимально, но сам белок – дефектен и не может выполнять свои функции. В результате дефицитом ФВ страдает по разным данным от 0,1 до 1% популяции. Впрочем, часто эта болезнь протекает легко и может быть вообще не диагностирована.

Классификация

Различают несколько клинических типов болезни Виллебранда — классический (I тип); вариантные формы (II тип); тяжелую форму (III тип) и тромбоцитарный тип.

  1. При самом распространенном (70-80% случаев) I типе болезни происходит небольшое или умеренное снижение уровня фактора Виллебранда в плазме (иногда чуть меньше нижней границы нормы). Спектр олигомеров не изменен, но при форме Винчеза отмечается постоянное присутствие сверхтяжелых мультимеров VWF.
  2. При II типе (20-30% случаев) наблюдаются качественные дефекты и снижение активности фактора Виллебранда, уровень которого находится в границах нормы. Причиной этого могут быть отсутствие или дефицит высоко- и среднемолекулярных олигомеров; избыточная аффинность (сродство) к рецепторам тромбоцитов, снижение ристомицин-кофакторной активности, нарушение связывания и инактивация VIII фактора.
  3. При III типе фактор Виллебранда в плазме практически полностью отсутствует, активность VIII фактора низкая.

Также существует тромбоцитарный тип данной болезни, который характеризуется повышением чувствительности тромбоцитарных рецепторов к высокомолекулярным мультимерам фактора Виллебранда.

Симптомы

Симптоматика болезни Виллебранда крайне многообразна: от незначительных эпизодических кровотечений до массивных, изнуряющих, приводящих к выраженной кровопотере.

Признаки, характерные для болезни Виллебранда:

  • тяжелые, длительные или спонтанно возобновляющиеся кровотечения после незначительных хирургических вмешательств, экстракции зубов;
  • подкожные гематомы, появляющиеся после незначительных травмирующих воздействий или самопроизвольно
  • кровоточивость более 15 минут после незначительных ранений или спонтанно рецидивирующая кровоточивость спустя 7 суток и более после травмы;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • тяжелая анемия;
  • интенсивные, длительные менструации;
  • спонтанные носовые кровотечения длительностью более 10 минут или требующие в силу интенсивности медицинского вмешательства;
  • кровь в испражнениях при отсутствии патологии ЖКТ, способной спровоцировать развитие желудочно-кишечных кровотечений.

Чаще повышенная кровоточивость отмечается в детском возрасте, снижаясь по мере взросления, в последующем наблюдается чередование обострений и ремиссий.

Диагностика

Диагностика при болезни Виллебранда требует непременного участия специалистов-гематологов. Поставить диагноз на уровне поликлиники или детской консультации невозможно из-за отсутствия возможностей лабораторий этих учреждений в проведении специфических диагностических тестов, иммуноферментных технологий. Врач предполагает болезнь при опросе родственников, осмотре пациента и учете сведений из анамнеза.

Более того, имеющиеся тесты различаются по чувствительности и диагностической значимости. Поэтому выработан алгоритм обследования предполагаемого больного.

  1. Сначала изучается коагулограмма со всеми показателями свертываемости, включая время кровотечения. Анализ можно провести в своей поликлинике. При обнаружении патологических отклонений пациента направляют в гематологический центр.
  2. Для выявления конкретного типа заболевания, качественной стороны дефекта используют сравнение нарушенной агрегационной способности под влиянием ристоцетина с нормальной — при воздействии коллагена, тромбина, АДФ, адреналина.
  3. Основным методом выявления в крови снижения количества фактора VIII является определение активности тромбоцитов больного, обработанных формалином, в реакции с раствором ристоцетина.
  4. С помощью коллагенсвязывающей методики выявляют нарушенную функциональную способность фактора VIII, конкретный тип заболевания.

В диагностике сопутствующих поражений слизистых оболочек необходимы:

  • осмотр отоларинголога;
  • эзофагогастродуоденоскопическое исследование;
  • колоноскопия (осмотр кишечника).

Для лечения важно выявление сосудистых образований в виде извитости, ангиом, расширений до 2мм, которые способствуют кровотечению.

Как лечить болезнь Виллебранда

Основу лечения болезни Виллебранда составляет заместительная трансфузионная терапия. Она направлена на нормализацию всех звеньев гемостаза. Больным вводят гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда — антигемофильную плазму и криопреципитат. Заместительная терапия способствует повышению биосинтеза дефицитного фактора в организме.

  1. Остановить небольшое кровотечение поможет давящая повязка, гемостатическая губка, обработка раны тромбином.
  2. Кровоостанавливающим эффектом обладают лекарственные препараты: «Десмопрессин», антифибринолитики, гормональные пероральные контрацептивы при маточным кровотечениях.
  3. На кровоточащую рану наносят фибриновый гель.
  4. При гемартрозе накладывают на ногу гипсовую лонгету, прикладывают холод и придают конечности возвышенное положение. В дальнейшем больным назначают УВЧ и ограничение нагрузки на сустав. В тяжелых случаях проводят пункцию сустава под местной анестезией.

Для лечения болезни крови 1 и 2 типа применяют «Десмопрессин» — препарат, стимулирующий выброс в системный кровоток ФВ. Его выпускают в форме назального спрея и раствора для инъекций. Когда этот препарат оказывается неэффективным, проводят заместительную терапию плазменным концентратом ФВ.

К антифибринолитикам относятся аминокапроновая и транексамовая кислоты. Их вводят внутривенно капельно или принимают внутрь. Препараты на основе этих кислот наиболее эффективны при маточных, желудочно-кишечных и носовых кровотечениях. «Транексам» — основное средство в лечении легкой формы БВ. В тяжелых случаях препарат применяют в сочетании со специфическими гемостатиками — «Этамзилатом» или «Дициноном».

Читать еще:  Как делают магнитно-резонансную томографию печени с контрастированием и без него

Профилактика

Профилактика данной патологии заключается в соблюдении осторожности (от получения травм), отказе от приёма препаратов, нарушающих свертывающие свойства крови, а также своевременном обращении к врачу и начале лечения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – генетическое заболевание крови, характеризующееся эпизодическими спонтанными кровотечениями, схожими с кровотечениями при гемофилии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Приобретенная форма данного заболевания встречается крайне редко.

У здоровых людей в случае возникновения кровотечения, тромбоциты (маленькие кровяные пластинки) незамедлительно направляются в открывшийся очаг кровотечения и для его остановки склеиваются между собой. При наличии у человека болезни Виллебранда, кровь вследствие отсутствия или недостатка в ней особого белка, теряет функцию нормального свертывания. Данный белок называется фактором Виллебранда, благодаря которому кровь может сворачиваться

Причины болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда чаще всего передается аутосомно-доминантным путем, иными словами является наследственным заболеванием и является самой часто встречаемой формой врожденных нарушений свертываемости крови. Чаще всего болезнь протекает в легкой форме и одинаково поражает как женщин, так и мужчин. Распространенность заболевания составляет один случай на тысячу человек

Типы болезни Виллебранда

Выделяют три типа данного заболевания:

1 Тип. В данном случае болезнь связана с потерей фактора Виллебранда, что является причиной средних и слабых по своей тяжести кровотечений. Тяжесть кровотечений напрямую зависит от того, какое именно количество белка было потеряно. У порядка 75% пациентов наблюдается именно 1 тип заболевания, при котором лечение чаще всего не требуется.

2 Тип. Данный тип наступает в случае неактивности или недостаточной активности фактора Виллебранда при его присутствии в крови, что является причиной средних или слабых по своей тяжести кровотечений.

3 Тип. Это наиболее редко встречаемый тип данного заболевания, характеризующимся полным отсутствием или очень малым количеством фактора Виллебранда, что является причиной очень серьезных кровотечений. При данном типе заболевания у людей после операции или травмы может развиться очень опасное кровотечение и анемия.

Болезнь Виллебранда может как ухудшаться со временем, так и оставаться на прежнем уровне

Симптомы болезни Виллебранда

Основными симптомами данного заболевания являются обширные кровотечения, серьезность которых у разных людей может быть различна. Выраженность геморрагического синдрома варьируется от крайне легких форм, с изредка наблюдающимися небольшими подкожными кровоизлияниями и носовыми кровотечениями, до крайне тяжелых очень опасных вариантов с длительными очень частыми обильными кровотечениями различной локализации, формированием больших кровоизлияний и гематом во внутренних органах и мягких тканях. Иногда могут наблюдаться кровоизлияния в суставы.

Симптомы легкой формы заболевания: кровоточивость десен, частые носовые кровотечения, сильная кровопотеря во время менструации, сильное кровотечение после проведенной операции или травмы, возникновение без видимых причин синяков.

Симптомы более серьезных форм включают помимо всего вышеперечисленного следующее: появление в моче примеси крови (гематурия), даже после незначительных ушибов появляются синяки, стул кровянистый или темный смолистый; наблюдаются внутрисуставные кровотечения (редкий симптом), вызывающие отеки, затруднения движений и болевые ощущения. Наиболее тяжелыми считаются маточные и желудочно-кишечные кровотечения

Диагностика болезни Виллебранда

При диагностике данного заболевания могут возникнуть определенные затруднения, т.к. при легких формах болезни кровотечения открываются не чаще, чем у вполне здоровых людей. Обычно в таких случаях человек ничего не замечает вплоть до развития внезапного сильного кровотечения после хирургической операции, травмы, или в процессе визита к стоматологу.

В случае наличия у человека подозрений на плохую свертываемость крови, врач должен выяснить, как часто наблюдаются кровотечения и насколько сильными они бывают. Если у него возникает подозрение на болезнь Виллебранда, назначаются следующие исследования: генетическое тестирование (помогает установить наличие нарушений в структуре фактора Виллебранда), измеряется время свертываемости крови, проводится анализ на выявление активности фактора Виллебранда или анализ уровня его активности. Наиболее информативным является количественное определении в плазме больного ф.В.

Лечение болезни Виллебранда

Лечение данного заболевания зависит от его типа, частоты кровотечений и вероятности возникновения сильного кровотечения.

При диагностированной легкой форме болезни Виллебранда необходимо выполнять следующие рекомендации:

– Во время родов, хирургических операций и при травмах, для предотвращения кровотечений необходимо принимать рекомендованные лекарственные препараты

– Следует избегать употребления таких нестероидных противовоспалительных средств как Ибупрофен и Аспирин

– По возможности избегать приема антиагрегантов (Клопидорел и пр.) и противосвертывающих лекарственных препаратов (Гепарин, Варфарин и пр.)

При диагностированной тяжелой форме болезни Виллебранда категорически запрещается прием противосвертывающих препаратов. При данной форме применяются следующие методы лечения:

– Проводится заместительная терапия лекарствами, содержащими фактор Виллебранда

– Для способствования прекращения кровотечения показан прием такого лекарственного препарата как Десмопрессин

– Для остановки кровотечения на рану наносятся такие препараты как тромбиновый порошок или фибриновый клей

В случае тяжелой формы болезни Виллебранда с целью профилактики и для устранения кровотечений необходимо соблюдаться повышенные меры предосторожности. Для недопущения кровоизлияний в суставы и мышцы следует вести активный образ жизни + поддерживать нормальную массу тела. Однако следует избегать контактных видов спорта (футбол, хоккей, единоборства и пр.), во время занятиями которыми наблюдается высокий риск получения травм.

Профилактика и лечение болезни Виллебранда в домашних условиях

В первую очередь следует избегать приема нарушающих нормальные процессы свертывания крови и увеличивающих риск кишечных и желудочных кровотечений лекарственных препаратов, к которым относят:

– Препараты, содержащие в своем составе салицилаты (аналоги Аспирина), которые входят в состав большинства лекарственных средств от кашля, а также такие лекарства как Пепто-Бисмол и Алка-Зельцер

– Такие распространенные нестероидные противовоспалительные средства как Напроксен, Ибупрофен и Аспирин

В случае плохой свертываемости крови в качестве обезболивающего средства наиболее безопасно принимать ацетаминофен (Тайленол и пр.), под влиянием которого вероятность возникновения желудочно-кишечных кровотечений значительно снижается. Людям с болезнью Виллебранда следует избегать приема антитромбоцитарных (Клопидогрел и пр.) и противосвертывающих (Гепарин, Варфарин) препаратов.

Рекомендации при тяжелой форме болезни Виллебранда сводятся к следующему:

– В обязательном порядке поддерживать адекватную своему росту массу тела (ожирение увеличивает в разы нагрузку на суставы, способствуя тем самым появлению кровотечений)

– Для контроля веса, сохранения мышечной гибкости, предотвращения повреждений суставов и мышц, необходимо вести активный образ жизни

– Больному следует научиться распознавать начавшееся кровотечение по вторичным признакам, благодаря чему, со временем, человек может безошибочно распознать кровоизлияние в сустав или мышцу

– Необходимо научиться делать себе или/и своему ребенку инъекции фактора Виллебранда. Детей старше десяти лет уже можно начинать учить помогать себе самостоятельно, так как способность в кратчайшие сроки самостоятельно сделать себе инъекцию помогает избежать осложнений и значительно ускоряет лечение.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector