alkov.su

Что такое гипопластическая анемия

Апластическая анемия

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы.

Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

История

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины.

Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения.

В настоящее время заболевание с названием «апластическая анемия» выделяют как самостоятельную нозологическую единицу — и чётко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

Причины развития

Многих интересует вопрос, что такое апластическая анемия и почему она появляется? К сожалению, современная медицина не может назвать очевидные причины развития апластической анемии у человека. Но известно, что болезнь бывает приобретённая и наследственная.

Существует теория, что развитие патологии связано с особенностями функционирования организма каждого индивида. Тем не менее отмечаются некоторые факторы, которые могут спровоцировать появление болезни. В частности, самым ясным из факторов является воздействие на человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга и приводит к снижению выработки им эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также к предрасполагающим факторам можно отнести следующие:

  • плохая экологическая ситуация в регионе;
  • регулярные контакты человека с вредными химическими веществами;
  • некоторые инфекционные патологии, в частности, гепатит, цитомегаловирусная инфекция;
  • проблемы с костным мозгом;
  • приём некоторых медикаментов, в том числе обычных жаропонижающих и обезболивающих средств типа аспирина;
  • частый приём антибиотиков, особенно левомицетина.

Обнаружено, что болезнь наблюдают у пациентов с чрезмерной тягой к алкоголю. Не последнюю роль в развитии болезни играет и генетическая предрасположенность. Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони. Необходимо отметить, что зачастую у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия – то есть патология с неясной этиологией.

Что касается такой патологии, как гипопластическая апластическая анемия – то это ещё более тяжёлая патология, вызывающая серьёзные нарушения в работе всех внутренних органов и приводящая к нарушению работоспособности систем организма.

Также следует сказать, что апластическая анемия бывает трёх форм тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Выделяют два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Чаще болеют женщины.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

Признаки апластической анемии у детей

В детском возрасте чаще наблюдается врожденная патология, передаваемая от родителей либо приобретенная в период внутриутробного развития. Некоторые признаки такой патологии можно определить даже у новорожденного, другие могут проявиться только через несколько лет. К числу тяжелых симптомов анемии у новорожденных относятся:

  • аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, курносый нос и др.);
  • аномалии конечностей (отсутствие большого пальца на руках, отсутствие лучевой кости, шестипалость и др.);
  • низкорослость;
  • особенности пигментации кожи – это скопления множественных пятен светло-коричневого цвета;
  • аномалии внутренних органов, чаще мочеполовой системы;
  • деформация и разрушение ногтей;
  • отставание в умственном развитии;

Апластическая анемия у детей старше 1 года первоначально определяется по внешнему виду, поведению. Больные дети отличаются от сверстников бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, у них наблюдается увеличение размеров лимфатических узлов, случаются частые кровотечения из носа, десен, по утрам появляется кровь в моче. Их поведение характеризуется частой сменой настроения, раздражительностью, они быстро утомляются, теряют аппетит.

Диагностика

Гематологическое обследование включает внимательный клинический осмотр и проведение специальных диагностических исследований: общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия.

Для гемограммы при апластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Исследование пунктата костного мозга показывает уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности; в трепанобиоптате обнаруживается замещение красного костного мозга жировым (желтым). В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Лечение апластической анемии

При диагнозе апластическая анемия, лечение подбирается с учетом потенциальной причины, которая могла спровоцировать болезнь. Как только патология выявлена, больного нужно госпитализировать, только в больнице можно провести диагностику, подобрать и провести комплексное лечение, определить дозировку препаратов и курс терапии. Есть три способа лечения болезни:

  1. трансплантация;
  2. трансфузия;
  3. лечение с помощью медикаментов.

Трансплантацию считают одним из успешных способов помощи пациентам при апластической анемии. Суть процедуры заключается в пересадке костного мозга от донора. Прогноз после проведенной в больнице операции зависит от возраста пациента – чем он моложе, тем больше шансы на успех. В качестве донора может выступать близкий родственник пациента, у которого такая же группа крови.

До назначения пересадки, необходимо провести исследование, которое покажет, насколько совместимы будут клетки донора и реципиента. Перед трансплантацией проводится серьезная подготовка пациента, риск отторжения чужеродных тканей высокий. Перед трансплантацией костного мозга переливание крови не делают, проводят облучение, затем назначают химиотерапию.

Такая подготовка нужна, чтобы снизить иммунитет больного, чтобы он не атаковал чужеродные клетки на первых порах. Нужно учесть, что трансплантация мозга – затратная процедура, которая проводится в специализированных медицинских учреждениях.

Трансфузия – процедура, при которой больному переливают кровь. Для переливания используют препараты крови, подготовленные из крови доноров на станциях переливания. Методика дает лишь временный эффект, переливание частично восполняет дефицит клеток крови больного, но патология не лечится, костный мозг также остается неспособным производить собственные кровяные тельца. Недостатком трансфузионной терапии является невозможность проведения у пациентов с аутоиммунной формой патологии. Если трансфузия будет проводится часто, в печени и селезенке скапливается железо, врачи назначают пациентам медикаменты, способствующие его выведению из организма.

Лечение с помощью медикаментов проводится комплексно, пациенту назначают препараты из разных групп:

  • иммунодепрессанты (специфические антиглобулины, Циклоспорин и пр.). Такие медикаменты нужны, если нет возможности пересадить костный мозг. Назначают иммуносупрессоры параллельно с гормонами, чтобы исключить анафилактическую реакцию;
  • лекарства для стимуляции кроветворения (Филгастрим, Лейкомакс). Медикаменты этой группы активизируют в организме продуцирование лейкоцитов, поэтому целесообразно их назначать только при диагностировании лейкопении;
  • андрогеносодержащие медикаменты (Тестостерона пропионат, Сустанон) назначаются мужчинам для подавления апластической анемии;
  • гемостатики (аминокапроновая кислота и пр.) назначаются при выраженном геморрагическом синдроме;
  • Десферал и его аналоги назначаются в случае необходимости избавиться от излишков железа в организме.
Читать еще:  Много ли холестерина в баранине, можно ли ее есть при высоком холестерине?

Другим методом лечения апластической анемии является спленэктомия (операция по удалению селезенки). Цель оперативного вмешательства – остановить происходящие в организме аутоиммунные процессы, из-за которых вырабатываются антитела к клеткам собственного костного мозга. У такой методики есть противопоказание – наличие инфекционных осложнений.

Прогноз для жизни

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов.

В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

Что такое гипопластическая анемия и как ее лечить

Гипопластическая анемия — это заболевание кровеносной системы, сопровождающееся потерей костным веществом способности к восстановлению собственных клеток в связи с поражением кроветворных ростков. В данном случае состав крови изменяется — наблюдается снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. В структуре костного мозга активно снижается количество кроветворных ростков. Патологическое состояние характерно для людей средней и старшей возрастной группы.

Причины

Негативное действие провоцирующих факторов обуславливает формирование патологии кровеносной системы, а совокупность таких приводит к ускоренному развитию и усугублению течения болезни.

Одной из ведущих причин появления патологии является действие токсических медицинских препаратов. Антибиотики, тетрациклины, сульфаниламиды, антигистаминные, химиотерапевтические провоцируют изменения в функционировании костного мозга, нарушая процесс кроветворения.

Кроветворная функция может нарушаться в результате аутоиммунных заболеваний, в ходе которых защитные механизмы организма угнетают патогенные клетки и структуры костного мозга. Так, специалисты выделяют следующие группы причин, приводящих к развитию болезни крови:

  • редкая, проявляющаяся грибковым заражением или действием лекарственных средств;
  • наследственная, связанная с хромосомными аномалиями;
  • основная, характеризующаяся токсическим воздействием химических веществ.

Также спровоцировать развитие анемии может ВИЧ, герпес, гепатит. Излучение, использующееся в рентгеновском обследовании и лечении, провоцирует формирование заболевания у медицинских работников и пациентов.

Классификация

Существует несколько оснований для классификации анапластической анемии. В зависимости от причин заболевания выделяют следующие виды патологии:

  • миелотоксическая, вызванная действием таких факторов, как интоксикация лекарственными и химическими веществами, радиационное облучение, вирусные и эндокринные патологии, беременность, туберкулез;
  • идиопатическая форма устанавливается при невозможности определить первопричину заболевания.

Основываясь на периоде течения болезни, доктора выделяют острую анемию, продолжающуюся до 30 дней, подострую форму, длительность которой не превышает 6 месяцев, и хроническое заболевание, длящееся свыше полугода.

По степени тяжести и уровню поражения функций костного мозга выявляются следующие формы анемии:

  • умеренная, характеризующаяся избирательным повреждением кроветворных веществ при сохраняющемся формировании полноценных клеток крови;
  • тяжелая, при которой атрофируется большая часть костного мозга с последующим его замещением жировыми клетками;
  • крайне тяжелая, сопровождающаяся полным замещением клеток костного мозга жировой тканью.

Основываясь на степени вовлечения в патологический процесс ростков крови специалисты выделяют парциальный тип, для которого характерно уменьшение эритроцитного состава, эритроцито-, тромбоцитопения, связанная с нарушением формирования двух компонентов крови — тромбоцитов и эритроцитов. Третьим типом является истинная анемия гипопластическая, при которой сокращается выработка всех компонентов крови.

Ведущей классификацией является деление анемии на врожденную и приобретенную.

Приобретенные формы

К данным формам болезни относят следующие состояния:

  • истинная патология, в половине случаев которой не выявляется истинных причин развития заболевания;
  • парциальная красноклеточная аплазия обусловлена аутоиммунным действием, угнетающим красные кровяные клетки, а также развитием опухоли вилочковой железы;
  • патология с гемолитическим компонентом сопровождается разрушением эритроцитов.

Перечисленные состояния формируются у людей различных возрастных групп под действием негативных факторов, провоцирующих угнетение функции кроветворения.

Врожденные и наследственные формы

В данную категорию гипопластических анемий специалисты включают следующие заболевания:

  • конституциональная анемия Фанкони — проявляется в период от 4 до 10 лет, сопровождается аномальным развитием внутренних органов;
  • заболевание Джозефа-Даймонда-Блекфена — выявляется начиная с четырехмесячного возраста, в некоторых случаях диагностируется дефектное развитие органов;
  • болезнь Эстрена-Дамешека — нарушение кроветворной функции, не сопровождающееся формированием дефектов.

Такие заболевания обусловлены генетической мутацией, сбоем в процессе внутриутробного развития, наследственной предрасположенностью.

Симптомы и диагностика

Для гипопластической анемии характерно постепенное нарастание симптомов. Острое течение болезни отмечается в редких случаях. К ранним проявлениям симптоматики патологии относятся следующие признаки:

  • мышечная слабость;
  • снижение двигательной активности;
  • одышка;
  • головокружение;
  • головная боль.

По мере ухудшения состояния у больного отмечаются такие признаки: бледность поверхности кожи и слизистых, частые кровоизлияния и кровотечения. На поздних стадиях заболевания формируются неврологические нарушения, вызванные кровоизлияниями в головной мозг.

При постановке диагноза у людей, страдающих апластической анемией, доктора применяют следующие диагностические методы:

  • уточнение симптоматической картины;
  • общий анализ крови и мочи;
  • исследование каловых масс на наличие скрытой крови;
  • биохимический анализ;
  • иммунологическое тестирование;
  • электрокардиограмму;
  • ультразвуковое обследование брюшной полости.

Лечение

Терапия апластической патологии занимает длительный период и является сложным процессом, включающим:

  • устранение причины болезни;
  • ограничение контактов с источниками инфекции;
  • переливание крови;
  • инъекции иммуноглобулинов;
  • пересадку костного мозга.

Медикаментозное лечение предназначено для уменьшения симптоматических проявлений и подготовки организма к оперативному вмешательству. С этими целями используются глюкокортикостероиды, анаболики, иммуносупрессоры, гормональные и витаминные препараты.

Хирургическое вмешательство применяется при неэффективности медикаментозного воздействия. Трансплантация костного мозга выполняется для нормализации кроветворной функции. В случае отсутствия необходимого результата осуществляется удаление селезенки. Такая мера позволяет стимулировать процесс кроветворения.

Апластическая анемия

Одним из тяжелых заболеваний крови является апластическая анемия. Большинству людей она известна как малокровие. Этот недуг может быть как наследственным, так и приобретенным по причине воздействия различных факторов. Апластическая анемия представляет собой патологическое поражение клеток костного мозга, на фоне которого нарушается процесс кроветворения. Вся опасность этой патологии заключается в том, что она поражает в основном детей и молодых людей. Без своевременной диагностики и лечения малокровие приводит к кислородному голоданию тканей и летальному исходу.

Гипопластическая анемия

К самой тяжелой форме анемии относится гипопластическая, поскольку смертность при этой патологии достигает 80 %. Опасность заболевания заключается в том, что приблизительно 50 % случаев гипопластической анемии относятся к идиопатической форме, так как причина, по которой она развилась, остается до конца невыясненной. Этот недуг имеет хроническое течение и характеризуется периодами рецидивов и ремиссий. Страдают от гипопластической анемии чаще всего дети и молодые люди. Клиническая картина заболевания достаточно явная, поэтому диагностировать его можно уже при первом осмотре пациента.

Анемия Фанкони

Одним из видов апластического малокровия является анемия Фанкони. Это заболевание считается достаточно редкой формой и, как правило, возникает из-за генетической предрасположенности. Диагностируется у детей в возрасте от 4 до 10 лет. От анемии Фанкони в равной степени страдают как мальчики, так и девочки. Развивается заболевание в результате сильной подверженности клеток ДНК тела и костного мозга различным мутациям. Клиническая картина недуга достаточно явная, однако степень выраженности симптомов зависит от периода ремиссии или рецидива. Анемия Фанкони без профессионального лечения грозит серьезными последствиями. Одним из наиболее тяжелых осложнений считается образование злокачественных опухолей. Кроме того, запущенная стадия этого заболевания в ряде случаев приводит к летальному исходу.

Причины апластической анемии

От этой патологии страдают люди всех возрастных и этнических групп. Одной истинной причины, которая вызывает развитие этого недуга нет. Однако современные специалисты выделяют ряд факторов, которые провоцируют апластическую анемию. К наиболее распространенным относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • инфекционные процессы в организме;
  • некоторые виды вирусов.

Также стоит сказать, что апластическая анемия может выступать в качестве осложнения ряда серьезных заболеваний. Итак, она развивается на фоне:

  • герпетической инфекции;
  • гепатита А;
  • мононуклеоза;
  • ВИЧа;
  • туберкулеза.

Специалистами также установлено, что эта апластическая анемия часто развивается в результате воздействия ионизирующего излучения, которое используется в рентгенологических кабинетах. Поэтому в группу риска входят врачи-рентгенологи и пациенты, часто подвергающиеся этому методу обследования. Также анемия апластической формы может развиться на фоне приема определенных фармакологических препаратов. К таким лекарствам относятся: Специалистами также установлено, что эта апластическая анемия часто развивается в результате воздействия ионизирующего излучения, которое используется в рентгенологических кабинетах. Поэтому в группу риска входят врачи-рентгенологи и пациенты, часто подвергающиеся этому методу обследования. Также анемия апластической формы может развиться на фоне приема определенных фармакологических препаратов. К таким лекарствам относятся:

  • антибактериальные средства
  • противосудорожные препараты,
  • транквилизаторы,
  • антигистаминные препараты;
  • антитиреоидные средства.
Читать еще:  Содержание калия в овощах и фруктах

Также в медицинской практике имеют место случаи, когда апластическая или гипопластическая анемия диагностируется у людей, страдающих онкологическими заболеваниями. Специалисты полагают, что это обусловлено приемом препаратов для химиотерапии, поскольку они подавляют кроветворную функцию.

К какому врачу обратиться?

Иногда анемия возникает внезапно и развивается остро и быстро. Но чаще всего болезнь появляется постепенно и не сопровождается яркими симптомами довольно продолжительное время. Но при первых же ее проявлениях следует обратиться за помощью к врачу. Только квалифицированный специалист сможет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Патологиями подобного рода занимаются такие врачи как:

Однако если апластическая анемия была спровоцирована язвенными или маточными кровотечениями, то в таком случае в ее лечении должны принимать участие и другие специалисты. Именно поэтому изначально следует отправиться к грамотному терапевту, который выпишет направление к соответствующему врачу. Прежде чем начать лечение, он должен ознакомиться с клинической картиной недуга. Поэтому врач проведет опрос, в ходе которого он поинтересуется у пациента:

  1. Как давно возникли неприятные симптомы заболевания?
  2. Были ли в недавнее время сильные кровопотери?
  3. Беспокоят ли частые головокружения?
  4. Имеется ли повышенная кровоточивость десен?
  5. Есть ли одышка даже при незначительной физической активности?
  6. Мучает ли чувство слабости?
  7. Какие хронические заболевания имеются в анамнезе?

Также врач проведет осмотр пациента. Любая форма анемии, как правило, сопровождается бледностью кожных покровов и образованием кровоподтеков. Также при этом недуге человек жалуется на неврологические отклонения, слабость рефлексов, обусловленных кровоизлиянием в головной мозг. После осмотра и опроса врач выпишет пациенту направление на аппаратные методы обследования.

Лечение

Как только будут готовы результаты лабораторных и инструментальных анализов, врач приступит к их изучению. После того как диагноз будет установлен, специалист назначит курс лечения заболевания. Устранить апластическую анемию можно с помощью консервативных и оперативных методов. На начальных стадиях для лечения этого недуга используют фармакологические препараты. К наиболее эффективным относятся:

  • курс терапии глюкокортикоидных гормонов;
  • прием иммунодепрессантов;
  • употребление цитостатиков.

Во всех случаях лечения малокровия рекомендуется прием антибиотиков. Они необходимы для борьбы с сопутствующими инфекционными процессами в организме, которые возникают на фоне ослабленных или вовсе отсутствующих защитных функций. Также в лечении апластической анемии нередко используют препараты для коррекции артериального давления. В некоторых случаях пациентам назначают прием средств, ориентированных на восстановление перистальтики микрофлоры кишечника и ферментов.

Также в ходе лечения анемии возникает необходимость в переливании крови для восстановления уровня эритроцитов. Как правило, его назначают для поддержания общего состояния и нормализации работы внутренних органов.

Лечение гипопластической анемии

Терапия при этой форме заболевания заключается в стабилизации уровня кровяных телец. Избавиться от гипопластической анемии можно с помощью:

  • медикаментозных препаратов;
  • внутривенных инъекций;
  • оперативного вмешательства.

Как правило, на начальной стадии победить малокровие можно посредством консервативного вмешательства. Оно заключается в употреблении определенных фармакологических препаратов. Наиболее эффективными врачи считают:

  • Иммунодепрессанты. Показаны пациентам с аутоиммунной формой гипопластической анемии.
  • Андрогенные препараты. Рекомендуют принимать только мужчинам.
  • Глюкокортикостероиды. Назначают для стимуляции процессов кроветворения.

В качестве внутривенных инъекций используют иммуноглобулин. Этот препарат стимулирует эритро-и тромбоцитопоэз. Курс лечения составляет пять дней.

В случае если анемия Фанкони прогрессирует, а консервативные методы борьбы с ней не принесли положительного эффекта, то врач рекомендует оперативное вмешательство. Оно заключается в удалении селезенки. Именно этот орган отвечает за патологический процесс образования клеток крови. Удаление селезенки в 80 % случаев приводит к выздоровлению и нормализации кроветворения. После этого для закрепления результата врач порекомендует прием анаболических стероидов. Они также стимулируют процесс кроветворения. При продолжительности анемии не дольше трех месяцев, назначают пересадку костного мозга. Для этого подбирается донор с полным соответствием по системе HLA. С учетом грамотного оперативного вмешательства и выполнения всех требований и указаний врача, болезнь можно полностью победить.

Что такое гипопластическая анемия?

Гипопластическая анемия представляет собой заболевание, при котором происходит истощение запасов гемопоэза. Это влечет за собой нарушение функций костного мозга. Снижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов способствует развитию гипоплазии. Для гипопластической анемии характерно протекание в сочетании с тромбоцитопенией и лейкопенией. Это нарушение является серьезным, и требуется трансплантация костного мозга.

Основные факторы и клинические проявления заболевания

На сегодняшний день выявлены основные причины, из-за которых может развиться анемия. Чаще всего болезнь берет свое начало вследствие:

  1. Проникновения в организм химических веществ. В эту категорию входят некоторые медицинские препараты, приводящие к деградации костного мозга.
  2. Негативного воздействия ионизирующего излучения.
  3. Наличия аутоиммунного заболевания. Для него характерна работа антител против клеток собственного организма.
  4. Передачи апластической анемии от матери к малышу.
  5. Наличия гепатита.

Зачастую заболевание поражает детей и подростков. Воздействие на организм медикаментов или радиации приводит к развитию анемии. Долгое время болезнь может протекать бессимптомно или нести характер инфекционного заболевания. Первое время человек ни на что не жалуется, но постепенно симптомы дают о себе знать.

Обнаруживают анемию на поздних сроках, когда появляются кровоподтеки, высыпания на коже и маточные кровотечения.

Нередко развивается пневмония и другие воспалительные процессы в организме.

Основные симптомы заболевания:

  • появление ушибов;
  • кровоизлияния;
  • инфекционное поражение организма;
  • бледность кожных покровов;
  • изменения на слизистой оболочке рта и прямой кишки;
  • увеличение печени.

Заболевание способно прогрессировать, этот процесс необъясним. Иногда ситуация настолько стремительно развивается, что человек может погибнуть. В других же случаях течение болезни проходит медленно и полное выздоровление наступает постепенно.

Диагностика заболевания

Определить наличие патологического процесса можно по уровню лейкоцитов и тромбоцитов. Для этого проводится общий анализ крови. Пониженное содержание лейкоцитов свидетельствует о наличии анемии. Для нее характерен уровень тромбоцитов менее 50 000 в 1 мкл. Ретикулоциты полностью отсутствуют или значительно снижены.

Помимо анализа крови, собирается полный анамнез. Состоит он из жалоб пациента и его анализа образа жизни. Проводится физикальный осмотр, представляющий собой исследование кожных покровов, измерение пульса и артериального давления. Для анемии гипопластической характерно наличие бледной кожи и снижение основных показателей крови.

Анализ мочи позволяет выявить геморрагический синдром и наличие микроорганизмов. Биохимическое исследование крови определяет уровень холестерина, глюкозы, креатинина и мочевой кислоты. Это позволяет выявить поражения органов. Исследование костного мозга проводится с помощью пункции. Процедура направлена на исследование содержимого кости. Трепанобиопсия позволяет изучить столбик костного мозга и получить полную характеристику его состояния.

Электрокардиография. Метод направлен на определение частоты сердечных сокращений. Помимо проведения всех вышеописанных процедур, прибегают к консультации терапевта.

Устранение заболевания

Лечение подразумевает стабилизацию работоспособности костного мозга. Первым делом необходимо восстановить функцию регенерации.

Для этих целей пациенту выписывают витамины группы В. Дозировка и форма введения в организм определяются в индивидуальном порядке. На протяжении нескольких недель (месяцев) пациента лечат по определенной схеме. В обязательном порядке вводится Тиамин, по 1 мл ежедневно. Рибофлавин назначается перорально, принимать его надо по 3 раза в сутки. Пиридоксин вводится внутримышечно. Фолиевая кислота принимается 3 раза в стуки по 30 мг. Цианокобаламин вводят внутримышечно по 100 мкг, при этом должен соблюдаться суточный интервал. Апластическая анемия при таком лечении должна отступить.

Если переливания тромбоцитарной массы не позволили добиться положительного результата, применяют медикаменты. Для устранения кровотечений используют Викасол и Фибриноген. Увеличить количество лейкоцитов помогают препараты: Лейкоген, Пентоксил и Метилурацил. Особое внимание уделяется уровню глюкозы, калия и натрия в крови. Стабилизировать его можно путем применения кортикостероидных гормонов.

Иммунная система человека в период заболевания слишком уязвима, поэтому лечение дополняется антибиотиками. При неэффективности назначенной терапии прибегают к аллотрансплантации костного мозга. На сегодняшний день самым эффективным способом устранения заболевания является удаление селезенки.

Процедура приводит к улучшению кровообразования и функционированию костного мозга. Прибегают к этой методике при неэффективности традиционного лечения.

Апластическая анемия — что это за заболевание, причины, симптомы, лечение и прогноз

Апластическая анемия – это наследственная или приобретенная патология крови, обусловленная поражением стволовых клеток костного мозга, вследствие которого развивается глубокое угнетение гемопоэза. Болезнь чаще встречается у лиц после 50–55 лет, практически не зависит от пола. У детей обнаруживают наследственные формы анемии. Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Читать еще:  Чем лечить трофическую язву на ноге: хирургия и народная медицина

Апластическая анемия: что это такое?

Апластическая (гипопластическая) анемия — это тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом по МКБ D61.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжелых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Причины заболевания

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передается от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Экзогенные (наружные) включают:

  • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
  • Физическое воздействие проникающей радиации.
  • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
  • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

  • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
  • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.
  • Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
  • Одышка.
  • Повышение температуры тела.
  • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
  • Тахикардия.
  • Язвенный стоматит.
  • Носовые или десневые кровотечения.
  • Снижение аппетита, резкая потеря веса

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы.

Степени тяжести

Апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Записаться на прием к детскому гематологу необходимо при наличии следующих симптомов у ребенка:

  • слабость, повышенная утомляемость, вялость;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • частые инфекционные, в том числе простудные заболевания;
  • перепады настроения;
  • частые беспричинные кровотечения из носа;
  • длительно не останавливающиеся кровотечения после пореза или укола при сдаче анализа крови;
  • увеличенные размеры лимфатических узлов;
  • при отклонениях от нормы результатов анализов крови (увеличение СОЭ, повышенное количество тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов, пониженный гемоглобин и др.).

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит из:

  • сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови,
  • миелограмма,
  • рентгенография, которая определяет костный возраст,
  • цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Диагностика

Залогом скорейшего выздоровления пациентов с апластической анемией является ранняя диагностика данного патологического состояния, адекватная оценка тяжести состояния пациента, а также индивидуальный подход к выбору целесообразного в каждом конкретном случае метода лечения.

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:

  1. Общий анализ крови (ОАК);
  2. Биохимический анализ крови (БАК) — важен для диагностики практически всех болезней, поэтому его назначают в первую очередь;
  3. Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений);
  4. Электрокардиография. Диагностируют нарушение питания сердца и увеличенную частоту сокращений органа;
  5. стернальная пункция — методика получения костного мозга из грудной кости для диагностики заболеваний крови;
  6. трепанобиопсия — метод прижизненного извлечения костной ткани (преимущественно спонгиозной) для исследования костного мозга.

При первом выявлении недуга, больной сразу же подлежит госпитализации. Только в условиях стационара можно подобрать правильный метод терапии, определиться с необходимыми лекарственными препаратами и их дозированием.

Лечение апластических анемий

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определенным неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

  • переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
  • пересадка костного мозга;
  • лекарства, активизирующие кроветворение.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Самым эффективным методом такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжелая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются:

  • глюкокортикоиды,
  • циклоспорин А,
  • циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин.

Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Ремиссию удается получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых. Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов можно добиться полного выздоровления пациента.

Методы профилактики заболевания

  1. Первичные профилактические меры при апластической анемии исключают воздействие отрицательных условий внешней среды, необдуманного приема лекарств, предотвращение инфекционной патологии и других факторов. Больному со сформировавшейся патологией необходимо наблюдаться у гематолога, систематически обследоваться, проводить долгое поддерживающее лечение.
  2. Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает:
  • длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
  • длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

Апластическая анемия — опасное заболевание, требующее много усилий от врачей и пациента. Патологию сложно устранить, но это не означает, что больной заранее проиграл — успех зависит от его действий и настроя.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector