alkov.su

Что такое синдром Такаясу, как проявляется и как лечится

Болезнь Такаясу: что это такое, причины заболевания, диагностика и лечение

Несмотря на огромные возможности современной медицины, ряд заболеваний до сих пор остаются неизученными. К таким патологиям относят и синдром Такаясу, который по своей этиологии представляет загадку для ученых. Сосудистое заболевание поражает артерии и может повлечь инвалидизацию больного. Запущенная болезнь Такаясу может привести к летальному исходу.

Этиология

Болезнь Такаясу представляет собой воспаление крупных стволов артерий и дуги аорты. Поражению также подвергаются безымянная, подключичная и сонная артерии. В редких случаях в процесс может быть вовлечена подвздошная, коронарная, мезентериальная и легочная артерии. В медицине заболевание имеет еще одно название — неспецифический аортоартериит.

Первое изучение заболевания происходило в 1908 году доктором Макито Такаясу, в честь которого и была названа патология. Особый интерес у врачей вызвало сочетание таких признаков, как специфическое состояние глазной сетчатки и отсутствие артериального пульса на запястьях у наблюдаемых пациентов.

Этиология синдрома не определена, поэтому причины быть не могут, это означает и то, что профилактика и своевременная диагностика заболевания затруднены.

По мнению ученых, основной провоцирующий фактор — аутоиммунный процесс. В медицине патологию относят к системным васкулитам. Ее течение характеризуется гранулематозным продуктивным воспалением, влекущим стенозирование и облитерации сосудов.

Диагностируется синдром крайне редко. Только у двое — трое людей из миллиона выявлен такой диагнозом. Синдром Такаясу встречается преимущественно у женщин в странах Южной Америки и Азии. На 8 больных женщин приходится лишь 1 мужчина. Группу риска составляют молодые люди в возрасте от 25 до 45 лет.

Классификация

Болезнь Такаясу начинает развиваться с воспалительного процесса со скоплением иммунных клеток, нарушения кровообращения и истончения сосудистых стенок. Постепенно возникает атеросклеротическое поражение с последующими осложнениями. Чем позже начинается лечение, тем опаснее заболевание и выше риск смерти больного.

Синдром Такаясу классифицирую на 4 типа по области воспаления.

  1. Первый. Артериальные сосуды, ответвляющиеся от дуги аорты.
  2. Второй. Аорта грудного и брюшного отдела.
  3. Третий. Распространение поражения от дуги аорты до брюшных и грудных аортальных сосудов.
  4. Четвертый. Обширное расхождение воспаления, включая легочную артерию.

По характеру клинической картины неспецифический аортоартериит классифицируют на две стадии:

  • острая — быстрое течение с переходом во вторую стадию;
  • хроническая — медленное течение, которое 10 лет, но часто приводит к осложнениям.

Несмотря на то, что острая стадия протекает быстро, общая продолжительность патологии до тяжелой степени, которая может повлечь летальный исход, длительная.

Симптомы

В зависимости от стадии и типа патологии у больного присутствуют признаки, которые являются характерными для многих заболеваний.

На начальном этапе неспецифического аортоартериита отмечается общая симптоматика:

  • сильная слабость и общее недомогание;
  • ночной гипергидроз и бессонница;
  • потеря аппетита и выраженное снижение веса;
  • скачки температуры;
  • миалгия или артралгия;
  • тахикардические приступы;
  • тремор конечностей.

Особенность синдрома Такаясу заключается в схожести симптомов с признаками других заболеваний, что значительно затрудняет диагностику, которая часто бывает ошибочной.

Острая стадия имеет симптоматику, аналогичную ревматизму. Если диагноз определяется неправильно, то лечение оказывается неэффективным, и поражение аорты переходит в хроническую стадию.

На второй стадии симптомы уже свидетельствуют о патологических нарушениях сосудистой системы и жизненно важных органов, которые получают питание клеток через аорту.

Характерный симптом для синдрома Такаясу — отсутствие пульса на запястье.

Группы риска

Несмотря на то, что причины патологии не установлены, многолетние исследования больных позволили сделать относительные выводы о людях, подверженных неспецифическому аортоартерииту.

Так специалисты установили связь развития синдрома Такаясу с влиянием на организм человека аутоиммунных и инфекционно-аллергических факторов. То есть, в группу риска входят люди, на которых постоянно воздействуют провоцирующие факторы.

Наибольшая вероятность сосудистой болезни у людей, чьи родственники имеют данный диагноз (генетическая предрасположенность). У таких пациентов при генном исследовании в крови обнаруживается ген HLA-DR4 и антиген лимфоцитарный МВ-3.

Читайте также

Диагностика

Установить диагноз без проведения полного обследования невозможно. При неспецифическом аортоартерите симптоматика нечеткая, а процесс течения заболевания имеет сходство с другими заболеваниями. Таким образом, при болезни Такаясу диагностика затруднена, поэтому нередко проводят дифференциальное обследование.

Чтобы определить заболевание, применяется диагностика, включающая:

  • гемограмму — устанавливается понижение гемоглобина, эритропения, повышение нормы лейкоцитов и СОЭ;
  • биохимические маркеры (кровь) — выявляется гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия или гиполипопротеинемия;
  • иммунограмма — устанавливается превышение показателей G или Ig A/Ig M (зависит от стадии);
  • тонометрия — определение АД на конечностях, как правило, выявляются выраженные скачки давления;
  • тоноскопия — способ определения глазного давления в сетчатке.
  • УЗИ сосудов — исследование скорости кровообращения и определение степени поражения аорты и артерий;
  • рентгеноангиография с применением контрастного вещества — установление мест деформации сосудов (сужение/расширение);
  • аортография — метод, используемый при подозрении на окклюзию или стеноз крупных аортальных ветвей.

Пациенту может быть рекомендовано проведение и таких методов диагностики, как:

  • реоэнцефалография;
  • электроэнцефалография;
  • ЭКГ или ЭхоКГ;
  • сосудистая биопсия;
  • гистологическое исследование биоптата;
  • томография.

В процессе обследования несколько раз может быть проведена дифференциальная диагностика.

Специалист может подобрать правильное и результативное лечение, на основе результатов всех исследований.

При появлении общих симптомов синдрома Такаясу, не следует заниматься самодиагностикой и самолечением, это может усугубить состояние больного и привести к быстрому развитию патологического процесса.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Причиной для посещения медицинского специалиста должны стать симптомы, свидетельствующие об ухудшении общего состояния организма, а в особенности проблемы с головными болями, координацией и суставными болевыми ощущениями.

Первый прием может быть у врача — терапевта. Доктор назначает диагностику, по результатам которой определяет сосудистые нарушения. Далее пациенту необходимо обратиться к врачу — ревматологу, занимающегося нарушениями в состоянии сосудов. Основным лечением занимается именно этот специалист.

При синдроме Такаясу может потребоваться консультация и других докторов: невролог, офтальмолог и сосудистый хирург.

Читайте также

Лечение

Синдром Такаясу относится к неизлечимым заболеваниям. Лечение болезни предполагает пожизненную поддерживающую терапию. При хронической форме могут применяться хирургические методы. Осложнения, возникшие на фоне неспецифического аортоартериита, также могут потребовать проведение операции.

С синдромом Такаясу больные могут прожить до старости. Однако, для положительного прогноза необходимо начинать лечение на первых стадиях.

Лечение направлено на решение трех основных задач:

  • блокирование воспалительного процесса;
  • устранение симптомов и последствий;
  • предупреждение осложнений.

Решение о том, как лечить болезнь, принимает лечащий врач после диагностики и подтверждения диагноза. К каждому пациенту оказывается индивидуальный подход. Одной тактики лечения для всех пациентов не существует.

Медикаментозный метод

Основной метод лечения — медикаментозная терапия. Пациентам по индивидуальной схеме назначается прием кортикостероидов. Чаще всего, это препарат Преднизолон.

При отсутствии положительной динамики прописывают более сильное лекарственное средство — Метотрексат, входящий в группу цитостатиков, оказывающий противоопухолевое действие и подавляющий синтез клеток ДНК.

Для предупреждения развития сердечно-сосудистых заболеваний и атеросклероза лечащий врач может назначить препараты — антикоагулянты, действие которых приводит к разжижению крови. К таким медикаментам относится, например, ацетилсалициловая кислота.

Хирургический метод

Современная медицина применяет в целях блокирования развития патологического процесса метод — гравитационная хирургия крови. Суть ее заключается в обработке клеток крови, провоцирующих воспалительный процесс стенок аорты и других сосудов.

Осложнения в виде нарушений функциональности конечностей и головного мозга могут быть показаниями для проведения операции в отношении сосудистой системы для восстановления кровоснабжения пораженных тканей.

В запущенных случаях, когда речь идет уже о тяжелых осложнениях, проводится хирургическое вмешательство:

  • обходное шунтирование на суженных участках сосудов;
  • чрескожная ангиопластика;
  • эндартерэктомия.

При стенозе, поражающим венечные артерии и сопровождающимся стенозом артерий почек или ишемией миокарда, проводится пластика сосудов.

Профилактика и прогнозы

О четких рекомендациях по профилактики неспецифического аортоартериита не говорят, поскольку причины болезни не определены. Специалисты советуют людям, находящимся в группе риска, периодически проходить диагностику, включая сосудистое обследование, для своевременного выявления заболевания.

При синдроме Такаясу применяется вторичная профилактика, суть которой заключается:

  • в соблюдении предписаний врача в отношении приема медикаментов;
  • в своевременной санкции инфекционных очагов;
  • в предупреждении периодов обострения.

Особое внимание заключается в профилактики осложнений. Для этого достаточно посетить специалиста и придерживаться всех рекомендаций по лечению.

Синдром Такаясу может привести миокардиту, нарушению кровообращения в коронарных сосудах, инфаркту миокарда, проблемам с кровообращением в нижних конечностях, тромбозу почек, одышке и сильным болям в груди.

При своевременном и правильном лечении аортоартериита неспецифического прогноз для больных положительный. Осложнения же могут повлечь раннюю смерть. Однако от аневризмы, ретинопатии, гипертензии артериальной и недостаточности аорты около 40% пациентов не проживают более 5 лет.

Болезнь Такаясу: что это такое, причины заболевания, диагностика и лечение

Несмотря на огромные возможности современной медицины, ряд заболеваний до сих пор остаются неизученными. К таким патологиям относят и синдром Такаясу, который по своей этиологии представляет загадку для ученых. Сосудистое заболевание поражает артерии и может повлечь инвалидизацию больного. Запущенная болезнь Такаясу может привести к летальному исходу.

Этиология

Болезнь Такаясу представляет собой воспаление крупных стволов артерий и дуги аорты. Поражению также подвергаются безымянная, подключичная и сонная артерии. В редких случаях в процесс может быть вовлечена подвздошная, коронарная, мезентериальная и легочная артерии. В медицине заболевание имеет еще одно название — неспецифический аортоартериит.

Первое изучение заболевания происходило в 1908 году доктором Макито Такаясу, в честь которого и была названа патология. Особый интерес у врачей вызвало сочетание таких признаков, как специфическое состояние глазной сетчатки и отсутствие артериального пульса на запястьях у наблюдаемых пациентов.

Читать еще:  Что такое субэндокардиальный инфаркт миокарда и как его лечить

Этиология синдрома не определена, поэтому причины быть не могут, это означает и то, что профилактика и своевременная диагностика заболевания затруднены.

По мнению ученых, основной провоцирующий фактор — аутоиммунный процесс. В медицине патологию относят к системным васкулитам. Ее течение характеризуется гранулематозным продуктивным воспалением, влекущим стенозирование и облитерации сосудов.

Диагностируется синдром крайне редко. Только у двое — трое людей из миллиона выявлен такой диагнозом. Синдром Такаясу встречается преимущественно у женщин в странах Южной Америки и Азии. На 8 больных женщин приходится лишь 1 мужчина. Группу риска составляют молодые люди в возрасте от 25 до 45 лет.

Классификация

Болезнь Такаясу начинает развиваться с воспалительного процесса со скоплением иммунных клеток, нарушения кровообращения и истончения сосудистых стенок. Постепенно возникает атеросклеротическое поражение с последующими осложнениями. Чем позже начинается лечение, тем опаснее заболевание и выше риск смерти больного.

Синдром Такаясу классифицирую на 4 типа по области воспаления.

  1. Первый. Артериальные сосуды, ответвляющиеся от дуги аорты.
  2. Второй. Аорта грудного и брюшного отдела.
  3. Третий. Распространение поражения от дуги аорты до брюшных и грудных аортальных сосудов.
  4. Четвертый. Обширное расхождение воспаления, включая легочную артерию.

По характеру клинической картины неспецифический аортоартериит классифицируют на две стадии:

  • острая — быстрое течение с переходом во вторую стадию;
  • хроническая — медленное течение, которое 10 лет, но часто приводит к осложнениям.

Несмотря на то, что острая стадия протекает быстро, общая продолжительность патологии до тяжелой степени, которая может повлечь летальный исход, длительная.

Симптомы

В зависимости от стадии и типа патологии у больного присутствуют признаки, которые являются характерными для многих заболеваний.

На начальном этапе неспецифического аортоартериита отмечается общая симптоматика:

  • сильная слабость и общее недомогание;
  • ночной гипергидроз и бессонница;
  • потеря аппетита и выраженное снижение веса;
  • скачки температуры;
  • миалгия или артралгия;
  • тахикардические приступы;
  • тремор конечностей.

Особенность синдрома Такаясу заключается в схожести симптомов с признаками других заболеваний, что значительно затрудняет диагностику, которая часто бывает ошибочной.

Острая стадия имеет симптоматику, аналогичную ревматизму. Если диагноз определяется неправильно, то лечение оказывается неэффективным, и поражение аорты переходит в хроническую стадию.

На второй стадии симптомы уже свидетельствуют о патологических нарушениях сосудистой системы и жизненно важных органов, которые получают питание клеток через аорту.

Характерный симптом для синдрома Такаясу — отсутствие пульса на запястье.

Группы риска

Несмотря на то, что причины патологии не установлены, многолетние исследования больных позволили сделать относительные выводы о людях, подверженных неспецифическому аортоартерииту.

Так специалисты установили связь развития синдрома Такаясу с влиянием на организм человека аутоиммунных и инфекционно-аллергических факторов. То есть, в группу риска входят люди, на которых постоянно воздействуют провоцирующие факторы.

Наибольшая вероятность сосудистой болезни у людей, чьи родственники имеют данный диагноз (генетическая предрасположенность). У таких пациентов при генном исследовании в крови обнаруживается ген HLA-DR4 и антиген лимфоцитарный МВ-3.

Читайте также

Диагностика

Установить диагноз без проведения полного обследования невозможно. При неспецифическом аортоартерите симптоматика нечеткая, а процесс течения заболевания имеет сходство с другими заболеваниями. Таким образом, при болезни Такаясу диагностика затруднена, поэтому нередко проводят дифференциальное обследование.

Чтобы определить заболевание, применяется диагностика, включающая:

  • гемограмму — устанавливается понижение гемоглобина, эритропения, повышение нормы лейкоцитов и СОЭ;
  • биохимические маркеры (кровь) — выявляется гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия или гиполипопротеинемия;
  • иммунограмма — устанавливается превышение показателей G или Ig A/Ig M (зависит от стадии);
  • тонометрия — определение АД на конечностях, как правило, выявляются выраженные скачки давления;
  • тоноскопия — способ определения глазного давления в сетчатке.
  • УЗИ сосудов — исследование скорости кровообращения и определение степени поражения аорты и артерий;
  • рентгеноангиография с применением контрастного вещества — установление мест деформации сосудов (сужение/расширение);
  • аортография — метод, используемый при подозрении на окклюзию или стеноз крупных аортальных ветвей.

Пациенту может быть рекомендовано проведение и таких методов диагностики, как:

  • реоэнцефалография;
  • электроэнцефалография;
  • ЭКГ или ЭхоКГ;
  • сосудистая биопсия;
  • гистологическое исследование биоптата;
  • томография.

В процессе обследования несколько раз может быть проведена дифференциальная диагностика.

Специалист может подобрать правильное и результативное лечение, на основе результатов всех исследований.

При появлении общих симптомов синдрома Такаясу, не следует заниматься самодиагностикой и самолечением, это может усугубить состояние больного и привести к быстрому развитию патологического процесса.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Причиной для посещения медицинского специалиста должны стать симптомы, свидетельствующие об ухудшении общего состояния организма, а в особенности проблемы с головными болями, координацией и суставными болевыми ощущениями.

Первый прием может быть у врача — терапевта. Доктор назначает диагностику, по результатам которой определяет сосудистые нарушения. Далее пациенту необходимо обратиться к врачу — ревматологу, занимающегося нарушениями в состоянии сосудов. Основным лечением занимается именно этот специалист.

При синдроме Такаясу может потребоваться консультация и других докторов: невролог, офтальмолог и сосудистый хирург.

Читайте также

Лечение

Синдром Такаясу относится к неизлечимым заболеваниям. Лечение болезни предполагает пожизненную поддерживающую терапию. При хронической форме могут применяться хирургические методы. Осложнения, возникшие на фоне неспецифического аортоартериита, также могут потребовать проведение операции.

С синдромом Такаясу больные могут прожить до старости. Однако, для положительного прогноза необходимо начинать лечение на первых стадиях.

Лечение направлено на решение трех основных задач:

  • блокирование воспалительного процесса;
  • устранение симптомов и последствий;
  • предупреждение осложнений.

Решение о том, как лечить болезнь, принимает лечащий врач после диагностики и подтверждения диагноза. К каждому пациенту оказывается индивидуальный подход. Одной тактики лечения для всех пациентов не существует.

Медикаментозный метод

Основной метод лечения — медикаментозная терапия. Пациентам по индивидуальной схеме назначается прием кортикостероидов. Чаще всего, это препарат Преднизолон.

При отсутствии положительной динамики прописывают более сильное лекарственное средство — Метотрексат, входящий в группу цитостатиков, оказывающий противоопухолевое действие и подавляющий синтез клеток ДНК.

Для предупреждения развития сердечно-сосудистых заболеваний и атеросклероза лечащий врач может назначить препараты — антикоагулянты, действие которых приводит к разжижению крови. К таким медикаментам относится, например, ацетилсалициловая кислота.

Хирургический метод

Современная медицина применяет в целях блокирования развития патологического процесса метод — гравитационная хирургия крови. Суть ее заключается в обработке клеток крови, провоцирующих воспалительный процесс стенок аорты и других сосудов.

Осложнения в виде нарушений функциональности конечностей и головного мозга могут быть показаниями для проведения операции в отношении сосудистой системы для восстановления кровоснабжения пораженных тканей.

В запущенных случаях, когда речь идет уже о тяжелых осложнениях, проводится хирургическое вмешательство:

  • обходное шунтирование на суженных участках сосудов;
  • чрескожная ангиопластика;
  • эндартерэктомия.

При стенозе, поражающим венечные артерии и сопровождающимся стенозом артерий почек или ишемией миокарда, проводится пластика сосудов.

Профилактика и прогнозы

О четких рекомендациях по профилактики неспецифического аортоартериита не говорят, поскольку причины болезни не определены. Специалисты советуют людям, находящимся в группе риска, периодически проходить диагностику, включая сосудистое обследование, для своевременного выявления заболевания.

При синдроме Такаясу применяется вторичная профилактика, суть которой заключается:

  • в соблюдении предписаний врача в отношении приема медикаментов;
  • в своевременной санкции инфекционных очагов;
  • в предупреждении периодов обострения.

Особое внимание заключается в профилактики осложнений. Для этого достаточно посетить специалиста и придерживаться всех рекомендаций по лечению.

Синдром Такаясу может привести миокардиту, нарушению кровообращения в коронарных сосудах, инфаркту миокарда, проблемам с кровообращением в нижних конечностях, тромбозу почек, одышке и сильным болям в груди.

При своевременном и правильном лечении аортоартериита неспецифического прогноз для больных положительный. Осложнения же могут повлечь раннюю смерть. Однако от аневризмы, ретинопатии, гипертензии артериальной и недостаточности аорты около 40% пациентов не проживают более 5 лет.

Причины развития, признаки и лечение синдрома Такаясу

Синдром Такаясу характеризуется воспалительным поражением аорты и ее отделов, а также артериальных ветвей. До сих пор исследуется, из-за чего возникает синдром. Предполагают, что частой причиной являются аутоиммунные процессы. Как будет протекать заболевание, зависит от пораженной аорты, где она находится – в грудном или брюшном отделе. К основным признакам синдрома Такаясу можно отнести: шум аорты, разное артериальное давление при измерении на двух конечностях, сужение аорты. Как лечить заболевание? Насколько опасен синдром Такаясу?

Причины развития синдрома Такаясу

До сих пор неизвестно, почему развивается заболевание. На сегодняшний день развитие синдрома связывают с аутоиммунной агрессией и инфекционно-аллергическими заболеваниями. Распространен синдром Такаясу на территории Южной Америки, Европе, а также в Азии. Чаще всего неспецифическая форма аортоартериита характерна для молодых людей и женщин в период менопаузы.

Типы синдрома Такаясу

В медицине выделяют 4 типа заболевание:

  • При первом типе поражается дуга аорты, ее ветви – левая общая сонная и подключичная артерия.
  • При втором типе поражается грудная и брюшная аорта, а также ее ветви.
  • При третьем типе возникают проблемы с дугой аорты. Чаще всего она поражена в брюшном или грудном отделе.
  • При четвертом типе , кроме всех вышеописанных аорт, вовлечена еще и легочная артерия, ее ветви.

Основные симптомы болезни Такаясу

При заболевании наблюдается ишемия в верхних конечностях:

  • В руках чувствуется слабость и сильная боль.
  • Конечности могут неметь.
  • Отсутствует пульс в плечевой, подключичной, лучевой артерии.
  • Холодеют кисти.
  • Высокое артериальное давление в нижних конечностях и низкое в верхних.
  • Беспокоит боль в шее, левом плече и в грудной клетке.
  • Невозможно прикоснуться к измененным артериям, чувствуется сильная боль.

В случае поражения сонной и позвоночной артерии может кружиться голова, снижается работоспособность, возникают проблемы с памятью и вниманием, наблюдается шаткость походки, беспокоят частые обмороки. Такая симптоматика указывает на ишемию в центральной нервной системе.

Читать еще:  Если АЧТВ повышен, что это значит?

Если поражается зрительный анализатор наблюдается такая симптоматика:

  • Ухудшается зрение.
  • Появляется диплопия.
  • При поражении одного глаза может развиться внезапная слепота.
  • Атрофия зрительного нерва.

Когда расширяется или уплотняется восходящая аорта, может развиться аортальная недостаточность, нарушается коронарное кровообращение, впоследствии развивается инфаркт миокарда, ишемия. У половины пациентов с синдромом Такаясу развивается артериальная гипертензия, миокардит, сердечная хроническая недостаточность.

В случае изменений аорты в брюшном отделе возникают проблемы с походкой, нарушается кровообращение в ногах. Опасно поражение почечной артерии, которое приводит к гематурии, протеинурии, тромбозу. Когда вовлекается легочная артерия, возникают неприятные ощущения в груди, также наблюдается одышка, развивается легочная гепертензия. У некоторых больных возникают проблемы с суставами артрит рук, артралгия.

Особенно важно обратить внимание на симптоматику при обострении синдрома Такаясу:

  • Повышается температура тела.
  • Резко снижается вес.
  • Повышается утомляемость.
  • Усиливается потоотделение.
  • Ревматическая боль в суставах.
  • Наблюдается перикардит, плеврит, иногда появляются кожные узелки.

Диагностика синдрома Такаясу

При появлении первых симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом, ревматологом, сосудистым хирургом. Диагноз ставится на основе трех критериев:

  • Возраст до 40 лет.
  • Синдром хромоты, ослаблена пульсация.
  • Патологические шумы аорты в брюшной области.

Анализ крови показывает анемию, повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Биохимический анализ показывает низкий уровень альбумина, глобулина, холестерина, гаптоглобина. УЗИ сосудов и ангиография показывает поражение ветвей аорты.

Методы лечения синдрома Такаясу

Без своевременного курса терапии синдром Такаясу периодически обостряется, может ухудшаться кровообращение. Основной причиной смерти больного является нарушение в мозговом кровообращении, развитие инфаркта или инсульта. Лечится заболевание с помощью кортикостероидов и других медикаментозных препаратов. В начале заболевания необходимо принимать в сутки не менее 60 мг Преднизолона . С помощью лечения можно восстановить пульс, уменьшить симптоматику ишемии, нормализовать лабораторные показатели.

Очень важно своевременно остановить воспалительный процесс. Для этого назначается Имуран, Метотрексат , антигипертензивные лекарственные препараты. Для предотвращения тромбообразования необходимо принимать Аспирин, Дипиридамол , а также антикоагулянты непрямого действия.

Обязательно проводится очищение крови для восстановления кровотока. Для этого применяются такие процедуры: плазмаферез, криоаферез, лимфоцитаферез, экстракорпоральная иммунотерапия .

В случае сосудистых осложнений необходимо ангиохирургическое вмешательство:

Сосудистая пластика проводится, если развивается стеноз венечной артерии, все может закончиться ишемией миокарда. Также при стенозе почечной артерии, которая часто сопровождается артериальной гипертензией.

Прогноз при синдроме Такаясу

При своевременной диагностике синдрома и иммуносупрессивной терапии, вам не нужна будет операция. Как правило, прогноз не является благоприятным, все заканчивается тяжелыми осложнениями – инфарктом, инсультом, расслоением аневризмы аорты и внезапной смертью пациента. Очень важно полностью пройти обследование и курс лечения.

Таким образом, синдром Такаясу является опасным и требует постоянного контроля врача. Если своевременно не принять меры, все может закончиться летальным исходом и другими тяжелыми осложнениями. В случае ухудшения состояния обязательно обращайтесь за помощью к врачу, не запускайте заболевание. Следите за своим здоровьем!

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу – это системное заболевание, связанное с гранулематозным поражением эластической аорты и ее основных ветвей. Болезнь Такаясу представляет собой неспецифический аортоартериит. Данное заболевание относится к системным васкулитам, которые характеризуются воспалительным поражением стенки сосудов с иммунным компонентом. В патологический процесс также могут вовлекаться легочная артерия, подключичные артерии, сонные артерии, подвздошные и бедренные артерии с возникновением соответствующих симптомов.

Воспалительный процесс при болезни Такаясу приводит к облитерации просвета сосудов и замедлению кровотока или полному его прекращению к органам. Болезнь Такаясу встречается довольно редко, примерно 2,6 случая на 1 млн населения за год. Это поражение более характерно для женщин, причем они болеют в 8 р. чаще мужчин.

Болезнь Такаясу у детей встречается чаще, чем у взрослых. Страдают девочки в возрасте 11-20 лет. Ареал распространения – Азия, Южная Америка, в редких случаях Европа.

Болезнь Такаясу причины

До настоящего момента причина болезни Такаясу не совсем ясна. Некоторые ученые связывают возникновение этой болезни с микобактериями туберкулеза. Иммунологическая реакция, которая вызывается антигенами бактерий, носит аутоиммунный характер. В результате появляются антитела к собственным тканям, в частности к тканям стенки артерий. Так возникает воспаление.

При болезни Такаясу в стенках крупнейших артерий эластического типа накапливается большое количество монолитов – клеток иммунной системы. Это способствует образованию гранулем. При этом поражение артерий внутри органов для болезни Такаясу не характерно. Отмечено, что у больных с неспецифическим аортоартериитом имеется ряд генов, отвечающих за наследование предрасположенности к данной патологии.

Возможен вариант протекания болезни Такаясу по типу склеротических изменений. В этом случае происходит поражение всех слоев артерии и высокая активность иммунной системы. При затихании болезни Такаясу на месте воспаления формируется склероз стенок артерий.

Болезнь Такаясу симптомы

Начало болезни Такаясу, как правило, острое. Основным субстратом симптомов при болезни Такаясу служат иммунная реакция и сужение просвета сосудов. Поражаются только главные оттоки от аорты. В грудном отрезке аорты это сонные артерии, плечеголовной ствол, подключичные артерии. В брюшном отделе аорты вовлечены в патологический процесс почечные, чревные, верхняя и нижняя брыжеечные артерии. Возможен вариант течения болезни Такаясу с полным поражением аорты со всеми стволами. Также аортоартериит может сочетаться с артериитом легочной артерии. Чаще всего (65% случаев) встречается клинический вариант с поражением дуги аорты и ее нисходящего отдела, или смешанный тип.

Не зависимо от локализации воспаления, болезнь Такаясу начинается с высокой лихорадки. Возникает общая утомляемость и слабость, болят мышцы, суставы, пациент жалуется на отсутствие аппетита, на снижение веса. На начальных этапах формируется полиартрит с преобладанием поражений суставов рук. Появляется синдром Рейно, который характеризуется спазмом мелких сосудов кистей. На коже появляются трофические язвы. Может формироваться поражение перикарда, глазного яблока.

Поздние проявления болезни Такаясу обуславливаются локализацией воспаленных сосудов. При вовлечении в процесс подключичных артерий страдают верхние конечности. Возникают миалгии, слабость в руках, зябкость, отсутствие пульса или слабый пульс на артериях рук. Поскольку артерии поражаются неравномерно, артериальное давление на руках может иметь различные значения, вплоть до 10 единиц.

Когда поражается сонная артерия, то возникает мозговая симптоматика: ишемические инсульты, инфаркты мозга, ишемическое слабоумие. От сонной артерии отходит сосуд, питающий глазное яблоко, поэтому может наступить слепота. При ощупывании шеи в области сонных артерий, больной испытывает боль.

Закупорка почечных артерий приводит к возникновению симптоматической артериальной гипертензии. В крови увеличиваются циркулирующие продукты белкового обмена, которые должны удаляться с мочой. Такой вариант болезни Такаясу может закончиться летально, в связи с развитием недостаточности почек.

При вовлечении в воспаление легочной артерии проявляется легочная гипертензия. Этот клинический вариант приводит к правожелудочковой недостаточности сердца, возникновению выпота в полости тела, периферических отеков, увеличению печени.

В патологический процесс могут также вовлекаться начальные отделы коронарных артерий. В результате происходит окклюзия их просвета и ишемия миокарда. Может возникнуть инфаркт миокарда. Если развивается порок устья аорты, то со временем разовьется сердечная недостаточность.

Еще один важный признак болезни Такаясу – это перемежающаяся хромота. Этот симптом характерен для поражения подвздошной и бедренной артерии. Пациент при этом теряет возможность быстрой ходьбы. Если ускорять темп ходьбы, то возникают ощущения болей в мышцах, онемение, слабость в нижней конечности.

При поражении брыжеечных артерий происходит ишемия кишечника. Она может проявляться в виде острой хирургической патологии и хронической ишемии. При остром варианте необходимо срочное вмешательство, так как некротизированный кишечник приведет к перитониту и смерти пациента. Симптомами хронической ишемии является нарушение всасывания воды и питательных веществ из пищи. Пациент жалуется на метеоризм, тяжесть в животе, тянущие боли. Человек теряет вес, кожа становится сухая, появляется заеда, ногти становятся тонкими, волосы выпадают.

На сегодняшний день отмечают три варианта протекания болезни Такаясу. Острое течение проявляется лихорадкой, суставным синдромом, высокой скоростью оседания эритроцитов, анемией. Признаки ишемии органов возникают в течение 1-ого года заболевания. Лечение в данном случае малоэффективно.

Подострый вариант течения развивается постепенно. Температура субфебрильная, признаки ишемии проявляются постепенно. Изменения в анализах выражены не так ярко, как при острой форме.

Хроническое течение развивается у пациентов старше 30 лет. Сосудистые поражения и ишемия преобладают над симптомами общей интоксикации.

Для диагностики болезни Такаясу кроме вышеперечисленных симптомов необходимо провести ангиографическое и ультразвуковое исследования артерий.

Болезнь Такаясу лечение

Лечение болезни Такаясу должно решать несколько задач: снизить иммунное воспаление, борьба с ишемией, лечение симптоматической гипертензии.

При остром протекании болезни Такаясу необходимо принимать Преднизолон в суточной дозе 30-40мг до снижения клинических признаков. В дальнейшем нужно снижать дозу до 5-10 мг в сут. В случае отсутствия клинической ремиссии к лечению добавляют Метатрексат в дозе 15 мг в сут. Если данная терапия не принесла результата, то назначают Циклофосфан в суточной дозе 2 мг на протяжении двух лет. Азотиоприн – 50-75 мг суточной дозы в течение 1 г.

Подострое течение болезни Такаясу требует назначения меньших доз препаратов. Преднизолон -20-30 мг.

В качестве профилактики тромботических осложнений при болезни Такаясу принимают Гепарин, Аспирин, Клопидогрель, Курантил. Для улучшения периферического кровотока следует применять Пентоксифиллин и Ксантинол никотинат. При высокой артериальной гипертензии целесообразно назначить ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, если не поражены сразу две артерии. Можно назначать также блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы. Гемодиализ применяется при развитии почечной недостаточности.

Читать еще:  Эналаприл инструкция по применению

Лечение сердечной недостаточности при болезни Такаясу начинается с назначения мочегонных средств. Лазикс в начальной дозе 20-30 мг, в последующем можно увеличивать дозу. Назначаются сердечные гликозиды, бета-блокаторы. Корректируют физические нагрузки и диету. Снижают употребление поваренной соли.

К хирургическому лечению прибегают при окклюзии сонных и коронарных артерий. Поврежденные сосуды заменяют специальными протезами. Проводят аортокоронарное шунтирование.

Лечение болезни Такаясу не приводит к выздоровлению. Даже при своевременном и адекватном лечении жизнь продляется только на 5-7 лет.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Болезнь Такаясу

Несмотря на современное развитие медицины, некоторые патологии человеческих сосудов и артерий продолжают оставаться неизведанными. К таковым причисляют синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит) – его этиология и патогенез образования так и не выявлены, а это вносит сложности в раннее диагностирование и способно вызвать инвалидизацию больных.

Неспецифический аортоартериит патогенез и классифицирование

В мире заболевание встречается в редких случаях, преимущественно поражает население азиатских стран и Японии чаще всего женщин. Недуг предполагает собой аутоиммунное воспаление хронического характера, воздействующее, главным образом, на аорту и главные ответвления. В ходе обычно задействуется дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия. Более редко вовлекаются мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.

При прогрессировании болезнь Такаясу повреждает внутреннюю оболочку сосудов, что провоцирует утолщение их средних и внутренних тканей, разрушение гладкомышечной оболочки и ее замена соединительной тканью. Кроме того, в сосудистых просветах возникают очаговые разрастания, состоящие из огромных клеток соединительной ткани. Это способствует увеличению и выпячиванию сосуда, возникает аневризма. Последующее развитие недуга происходит омертвление упругих волокон и гладкомышечных тканей. В итоге нарушается движение крови, органы и оболочки поражает ишемия. На поврежденных сосудистых участках формируются атеросклеротические бляшки и микротромбы.

Согласно уровню сложности протекания заболевание делится на следующие типы:

  1. Поражаются дуга аорты и ее ветви.
  2. Патологический процесс распространяется на грудную и брюшную зоны аорты.
  3. Воспаление вовлекает одновременно дугу аорты и грудное с брюшным отделения.
  4. Выполняется подключение легочной артерии.

В гистологии подобное воспаление называется панартериитом. Он провоцирует сужение просвета, который снижает кровоснабжение внутренних органов.

Нарушение сосудов синдромом Такаясу может выглядеть следующим образом:

  • стенозирующее – сосуды патологически сужаются;
  • деформирующее – отмечается на поздних этапах развития недуга;
  • аневризматическое – формируются аневризмы.

К характерным преобразованиям относятся многочисленные патологические сужения центрального канала позвоночника, чередующиеся с неизменными сосудистыми тканями. Склерозированные области увеличиваются, формируют маленькие аневризмы, неравномерности. Зачастую нарушение появляется в начальных зонах аортальной дуги, внутренних сонных артерий, позвоночных и подключичных артерий. Считается, что патогенез неспецифического оаортоартериита основывается на аутоиммунных процессах, однако, их роль пока не выяснена.

Причины развития заболевания

Точных сведений об этиологии синдрома Такаясу на сегодняшний день не выявлено. Начало относят к воздействию инфекций, аллергенов. Исследователи предрасположены отдавать более высокий интерес герпесвирусу, гепатиту В и С, хламидиям. В качестве ответа на инфицирование образуется излишняя агрессивная реакция иммунитета, что проявляется в формировании комплексов антител и уничтожении мускульных клеток сосудов.

Помимо этого, множество исследований доказывает, что наибольшая вероятность существует у наследственного характера заболевания. Факт основан на обнаружении у больных лимфоцитарного антигена МВ-3 и гена HLA-DR4. Кроме того, известно мнение, что дефективные видоизменения в сосудистых тканях вызывают цитотоксические Т-лимфоциты.

Артериит Такаясу картина проявления

Признаки, характеризующие недуг включают в себя асимметрию либо полное его отсутствие при измерении в артериях плеч, отличие показателей кровяного давления на разных руках, прослушивание сторонних шумов в аорте, сокращение либо инвагинация аорты и ее ветвей.

Согласно области воздействия симптоматика патологии подразделяется на группы и синдромы. Появляется она в зависимости от степени недуга, может выражаться более или менее интенсивно. Зачастую больной не предъявляет стандартных жалоб, однако вспоминает о них во время проведения целевого опроса.

Общие признаки интоксикации попадаются у каждого второго пациента и никак не отличаются от проявления любой инфекции, однако, свидетельствуют о динамике процесса:

  • общее недомогание;
  • высокая астеничность;
  • повышение температуры тела;
  • утрата аппетита и похудение;
  • мышечные и суставные боли, возникающие временами, по большей части в руках.

Больные жалуются на плохое самочувствие после физических нагрузок, болевые ощущения в области груди слева, в левой стороне шеи, в плечевой зоне также слева. В результате наблюдаются симптомы неврологических заболеваний: невнимательность, сложности с запоминанием, шаткость ходьбы, снижение работоспособности, частые обмороки.

Определенные исследователи относят подобные признаки к проявлению первой стадии недуга. Далее берут начало более сложные и особые патологии второго (хронического) типа. Обычно между стадиями походит 8 лет, но допустимо сокращение промежутка до нескольких месяцев и даже недель.

Признаки, характеризующие ишемическую патологию крупных артериальных сосудов:

  • неполноценность кровоснабжения мозга зависит от уровня поражения сонных артерий – ухудшается память, возникают головные боли;
  • болевые ощущения в нижних конечностях;
  • онемение и ощущение мурашек в руках, болезненность при касании;
  • образование незаживающих язв на фалангах пальцев рук;
  • шаткость при ходьбе в случае поражения позвоночной артерии.

При поражении заболеванием зрительного нерва, вероятно ухудшение зрения, двоение в глазах. В случае окклюзии основной артерии глазной сетчатки происходит резкая слепота одного глаза.

Болезненные изменения артериальных сосудов провоцируют развитие патологии аорты, что вызывает инфаркт, миокардит и сбои в коронарном кровоснабжении.

Болезнь Такаясу диагностика

По причине наличия обширной и многообразной симптоматики пациентам приходится обращаться к неврологу, ревматологу, сосудистому хирургу. Результаты лабораторных исследований при таком недуге неспецифичны и свидетельствуют об активизации аутоиммунных процессов. Анализ крови отображает высокий СОЭ, небольшое малокровие, плавное повышение лейкоцитов, сокращение степени липопротеинов и холестерина. Иммунологические исследования показывают увеличение степени иммуноглобулинов и образование HLA-антигенов.

Диагноз болезнь Такаясу устанавливают при наличии трех и более признаков, например:

  • развитие недуга начинается в юности;
  • ослабление периферического пульса;
  • разница показателей давления на обеих руках превышает 10 мм рт. ст.;
  • парестезия и боли в ногах во время ходьбы;
  • патологические шумы в аорте при прослушивании;
  • стойко высокое кровяное давление;
  • анатомические изменения, выявленные ангиографией, в форме однородных сужений с прямыми контурами внутри.

Вспомогательные исследования включают в себя следующие процедуры:

  • химические исследования крови;
  • ультразвуковое исследование сосудов;
  • ангиография сосудов;
  • рентген грудной области;
  • эхокардиография сердца;
  • электроэнцефалография сосудов головного мозга.

Способ реоэнрцефалографии позволяет определить сокращение мозгового кровоснабжения.

Установка точного диагноза синдрома Такаясу требует уверенности в исключении:

  • аневризмы аорты;
  • врожденной патологии с привлечением ствола аорты;
  • артериита сифилитической этиологии;
  • заболевания первичного антифосфолипидного типа.

Исследования заболевания на ранних этапах посредством биопсии обнаруживают сигналы гранулематозного воспаления.

Как лечить неспецифический аортоартериит болезнь Такаясу

Терапия заболевания предусматривает:

  1. Подавление интенсивности воспалительного процесса, его максимальное снятие.
  2. Преодоление ишемических обострений.
  3. Устранение симптоматики артериальной гипертонии.

Главным лекарственным средством, смягчающим острые проявления синдрома Такаясу выступает Преднизолон. Распространено его регулярное использование в дозировке, назначенной доктором. Отменяется прием при достижении устойчивой ремиссии – отсутствии всей симптоматики на протяжении нескольких лет и удовлетворительные показатели анализов.

Если Преднизолон не оказывает должной эффективности, к терапии подключается медикамент сильного воздействия Метотрексат. Он подавляет митотическую активность и предотвращает патологически быстрому делению клеток.

Вовлечение способов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексном лечении недуга обеспечивает очищение крови от иммунных комплексов, тромбообразующих причин, восстанавливает кровообращение и нормализует функционирование органов, пораженных ишемией.

Медикаментозное лечение недуга заключается в использовании следующих препаратов:

  • обеспечивающие искусственную иммуносупрессию (помимо Метотрексата могут задействоваться Имуран, Цитоксан, Зексат);
  • бета-адреноблокаторы (Пропранолол, Конкор, Небиволол);
  • антагонисты кальция (Норваск, Плендил, Изоптин);
  • антитромбоцитарной группы (Аспирин, Трифлузал).

Экстракорпоральная гемокоррекция проводится в виде плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, криоафереза (аппаратного плазмафереза), лимфоцитофереза. При возникновении сосудистых осложнений нередко применяется ангиографческое вмешательство или сосудистая пластика.

Противопоказаниями к оперативному вмешательству выступают:

  • острая фаза инфаркта миокарда;
  • инсульт;
  • хроническая патология почек;
  • заражение крови болезнетворными микробами;
  • наличие сахарного диабета;
  • заращение мест отхождений сосудов.

Своевременное и квалифицированное проведение операции позволяет хирургам достичь отличного результата и оградить пациента от риска осложнений.

Прогноз заболевания

Первичные профилактические меры неспецифического аортоартериита не предусмотрены ввиду неизвестной причины возникновения недуга. Вторичная профилактика включает надлежащий уход за больным, предотвращение ухудшений и санацию инфекционных очагов.

Соответствующая терапия обеспечивает прогноз болезни Такаясу для пациентов достаточно благоприятный – в 80% случаев выживаемость превышает 5 лет. Усугублению ситуации способствуют сопутствующие обострения (гипертонии, поражение ретинальных сосудов, аортальной патологии, аневризмы) – лишь менее 60% пациентов живут более 5 лет.

Возникновение осложнений при заболевании вероятно в довольно юном возрасте. Зачастую они выступают в форме:

  1. Инфаркта миокарда.
  2. Инфаркта спинного мозга.
  3. Ишемического инсульта.
  4. Расслоения аортальной аневризмы.
  5. Слепоты.

Нарушение белкового обмена обостряет недуг достаточно редко. Процесс характеризуется нефротическим синдромом с патологией отделения и обратного всасывания протеина и прочих полезных элементов с повышенным содержанием азота. Терапия сопровождается использованием гемодиализа. В среднем продолжительность жизни при подобной патологии не превышает пяти лет.

Лечение болезни Такаясу связано с угрозой образования побочных действий, однако проводить его необходимо. Для достижения максимального и безопасного эффекта требуется постоянно проходить плановые обследования и сдавать лабораторные исследования.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector