alkov.su

Что такое стеноз легочной артерии у детей и у взрослых

Стеноз легочной артерии: классификация, причины, лечение и профилактика

Стеноз легочной артерии – порок сердца, который практически всегда требует хирургического вмешательства. Изменение чаще врожденное, чем приобретенное. Очень важно знать, почему происходит стеноз, его признаки, симптомы. Приступать к лечению нужно сразу после постановки диагноза. Вовремя начатая терапия поможет остановить развитие заболевания, избежать опасных последствий.

Общая характеристика патологии

Для стеноза легочной артерии (СЛА) характерны поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта сердца. Как итог — в области клапана легочной артерии (ЛА) нарушается движение биологической жидкости, что отражается на состоянии всего организма. Этот дефект причисляют к сложнейшей патологии.

Причины

Чаще всего диагностируются изменения врожденного характера. Спровоцировать появление этого врожденного порока сердца (ВПС) могут причины, которые в период беременности способны повлиять на формирование главного органа у плода. К ним относятся:

  • вдыхание ядовитых паров беременной женщиной, например, во время работы с токсичными веществами на вредном производстве;
  • сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод (прием психотропных средств, наркотиков, кортикостероидов, цитостатиков, антибиотиков);
  • перенесенные заболевания вирусной этиологии в период беременности – грипп, краснуха, вирусы герпеса;
  • мутация генов у одного из родителя (особенно со стороны матери);
  • проживание в районе с загрязненным воздухом, например, рядом с масштабным производством.

Поэтому будущим мамам необходимо максимально обезопасить себя от воздействия перечисленных неблагоприятных факторов. Только в этом случае врожденный стеноз легочной артерии не грозит плоду.

К числу причин приобретенного сужения устья ЛА относятся:

  • различные поражения инфекционного характера (ревматизм, сифилис, туберкулез);
  • системная патология — атеросклероз крупных сосудов;
  • аневризма сердечной аорты — локальное расширение участка магистральной артерии, обусловленное слабостью ее стенок;
  • кальциноз ЛА, клапанов аорты — нарушение электролитного баланса крови, вызываемого заболеваниями почек, эндокринной системы и прочими факторами;
  • гипертрофическая кардиомиопатия — первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков и уменьшения объема сердца;
  • эндокардит, перикардит, миокардит — осложнения многих инфекционных болезней;
  • миксома сердца – доброкачественное новообразование;
  • карциноидная опухоль — медленно растущий тип злокачественных образований.

В некоторых случаях клапанный вид болезни вызывает увеличение лимфатических узлов, которые сдавливают легочный столб.

Клиническая классификация

Специалисты выделяют 4 стадии стеноза клапана легочной артерии, которые классифицируют по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в отделах сердца.

Стадия Краткое описание Систолическое артериальное давление (мм рт.ст.) Градиент (мм рт.ст.)
Первая (умеренная) Клинические симптомы умеренного стеноза слабо выражены, на ЭКГ изменений не фиксируется. Давление находится в пределах нормы 60 20-30
Вторая (выраженная) Появляются первые симптомы заболевания 60-100 30-80
Третья (резко выраженная) Кровообращение сильно нарушено, клинические проявления крайне выражены Выше 100 Выше 80
Четвертая (декомпенсация) Возникает недостаточность сократительной способности желудочка, как итог – развивается дистрофия сердечной мышцы (миокарда) Снижается Снижается

Особенно опасна декомпенсация, когда возрастает риск летального исхода.

Основная классификация стеноза происходит по расположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

  • клапанный (частота 90%);
  • подклапанный (5%);
  • надклапанный (5%);
  • комбинированный (сочетание нескольких видов стеноза или с другими пороками сердца).

В медицинской практике чаще диагностируют изолированный стеноз легочной артерии клапанного вида. Остальные случаи приходятся на подклапанный и надклапанный вид стеноза.

Клинические проявления

Интенсивность клинических проявлений зависит от стадии патологии. Как правило, легкая форма заболевания не сопровождается никакими симптомами. Человека ничего не беспокоит, лишь иногда может возникать незначительная одышка. Обычно ее связывают с недосыпанием, эмоциональным перенапряжением.

Выраженные симптомы возникают, когда уровень АД возрастает и сужение более значительное. Наиболее частые проявления, сопровождающие стеноз легочной артерии:

  • быстрое переутомление;
  • постоянная слабость, сонливость;
  • мышечная слабость;
  • пульсация, набухание на шее вен;
  • боль в районе грудной клетки, отдающая в плечо, шею;
  • увеличение частоты сердечных сокращений;
  • приступы одышки при минимальных нагрузках;
  • головокружение, потеря координации;
  • отек нижних конечностей (чаще к вечеру);
  • посинение кожи, губ.

У детей болезнь проявляется частыми простудными заболеваниями, головокружением, потерей сознания, задержкой физического и умственного развития.

Симптомы проявляются постепенно, обычно начинают беспокоить человека, когда развивается правожелудочковая недостаточность.

Основы диагностики

Инструментальная диагностика занимает важное место для определения стеноза легочной артерии. В первую очередь, врач очень тщательно прослушивает сердце. Грубый систолический шум во втором межреберье и между лопатками – признак стеноза. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном сужении ЛА может исчезать полностью. Затем врач назначит проведение электрокардиограммы. Если заболевание слабо выражено, то на ЭКГ изменения не фиксируются. При последующих стадиях наблюдается гипертрофия правого желудочка, иногда выявляются признаки аритмии.

В комплекс диагностических мероприятий также входят следующие инструментальные исследования:

  • рентгенография;
  • УЗИ (ультразвуковое исследование);
  • допплерография;
  • вентрикулография.

Все перечисленные способы позволяют оценить состояние и размер сердца, структуру клапанного кольца. Кроме того, потребуется допплерография вен нижних конечностей, катетеризация полостей сердца, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), клинический и биохимический анализ биологической жидкости, анализ мочи. Самое важное в диагностике – это дифференцировать стеноз легочной артерии от других заболеваний сердца, имеющих схожую клиническую картину.

Возможные осложнения, прогноз

Хроническая недостаточность со стороны правого желудочка сердца – главное осложнение сужения артерии при отсутствии его лечения. Такое патологическое состояние может привести к внезапной смерти пациента. К опасным последствиям также можно отнести:

  • инфаркт миокарда (сердечный приступ);
  • острое нарушение кровообращения мозга — инсульт;
  • воспаление легких — пневмонию;
  • инфекционный эндокардит;
  • нарушение работы миокарда.

Острая сердечная недостаточность – послеоперационное осложнение, которое часто связано с хирургическими ошибками.

Прогноз незначительного и умеренного сужения условно благоприятный даже без оперативного вмешательства. Нужно не допустить дальнейшее развитие болезни. Поэтому прогноз вполне благоприятный, если вовремя провести операцию по устранению стеноза. Когда порок врожденный, то ее необходимо сделать, как можно раньше.

Некоторые родители считают, что хирургическое вмешательство очень опасно для их ребенка. Но откладывать лечение, еще опасней. Обычно больной ребенок умирает в течение 3-5 лет, если вовремя не провести операцию.

Исход заболевания неблагоприятный при отсутствии хирургического лечения. В таком случае в несколько раз возрастает риск летального исхода.

Как лечится СЛА — хирургический метод

Лечением стеноза легочной артерии занимается кардиолог, кардиохирург. Возможно потребуется консультация невролога, эндокринолога, флеболога. Проведение хирургической операции остается единственным, эффективным способом терапии. Операция показана, когда стеноз достиг 2 и 3 стадии.

Пациентам с 1 стадией порока хирургическое лечение не показано. Они должны находиться под постоянным контролем кардиолога. Если возникла сердечная недостаточность, то ее корректируют приемом медикаментов. Врач может назначить:

  • мочегонные средства (Триампур, Верошпирон, Фуросемид);
  • сердечные гликозиды (Дигоксин, Коргликон, Строфантин);
  • адреноблокаторы — альфа и бета (Вискен, Тимолол, Метопролол);
  • блокаторы кальциевый каналов (Бисопролол, Атенолол, Небиволол).

Схему лечения определяет кардиолог. Устранить выраженное аортальное сужение можно с помощью нескольких хирургических методов. Баллонная вальвулопластика (закрытая или открытая), инфундибулэктомия — безопасные способы радикальной терапии.

Тактику терапии стеноза легочной артерии у детей определяют, учитывая степень сужения. Операцию проводят, когда появились выраженные признаки. Оптимальный возраст ребенка для хирургического вмешательства – 5-10 лет. В целом, радикальная терапия дает хорошие результаты и крайне низкий показатель смертности.

Профилактические мероприятия

Профилактика возникновения заболевания требует:

  • исключения потенциальных рисков для женщин в период вынашивания ребенка;
  • соблюдения режима отдыха, бодрствования;
  • избегания стрессов, психоэмоциональных перенапряжений;
  • ведения здорового образа жизни — занятие посильным видом спорта, отказ от курения, спиртного;
  • раннего распознания и лечения патологий.

Дети и взрослые с сужением устья ЛА должны обязательно «стоять» на учете у кардиолога. Два раза в год или при необходимости нужно посещать врача для контроля состояния.

Читайте также

Клапанный стеноз устья легочной артерии выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Часто заболевание не имеет клинической картины. Болезнь диагностируют, когда единственным методом лечения остается операция. Медицина предлагает безопасные хирургические методы, которые эффективно и надолго устранят сужение артерии.

Симптоматика и терапия стеноза легочной артерии, причины развития

Стеноз легочного ствола – это патология, которая относится к порокам сердца. При ней происходит сужение легочной артерии, вследствие чего нарушается кровообращение. Какие же особенности имеет такой порок сердца? Насколько опасно данное заболевание?

Степени развития

Выделяется несколько стадий развития стеноза легочной артерии:

  • Умеренная. Симптоматикой этот этап не отличается, в ходе электрокардиографии видна незначительная перегрузка правового желудочка. Умеренный стеноз вызывает систолическое давление не выше 60 мм ртутного столба.
  • Выраженная. При ней уже появляются первые признаки заболевания. Давление начинает повышаться от 60 до 100 мм ртутного столба.
  • Резкая. Патология в этой степени протекает тяжело, кровообращение нарушается, давление составляет более 100 мм ртутного столба.
  • Декомпенсационная. Это последняя стадия развития порока, при которой отмечаются выраженные симптомы дистрофии миокарда, кровоток чрезмерно нарушен. Правый желудочек теряет сократительную способность, из-за чего давление в нем становится невысоким.
Читать еще:  Что значит, если АЛТ превышен в 2 раза?

Врачи выделяют еще разновидности легочного стеноза:

  • Клапанный стеноз устья легочной артерии характеризуется сращением створок легочного клапана, в результате чего он становится похожим на купол, а в средней части органа появляется отверстие.
  • Подклапанный стеноз отличается сужением выносящей части правого желудочка. Это происходит потому, что ткани органа утолщаются.
  • Надклапанный стеноз устья легочной артерии подразумевает под собой сужение основного ствола легочной артерии над клапаном.

Стеноз

Причины возникновения болезни

Изолированный стеноз легочной артерии появляется вследствие разных причин. Их разделяют в зависимости от того, врожденный это порок сердца или приобретенный.

Если проявился стеноз легочной артерии у новорожденных, то причиной этому могла стать наследственная предрасположенность, краснуха при беременности, отравление химическими или медицинскими веществами и прочие факторы.

Приобретенный же стеноз устья легочной артерии может возникнуть вследствие ревматизма, кальциноза клапана, сдавления ЛА извне опухолью, лимфатическими узлами, аневризмой аорты..

Симптомы болезни у детей

Признаки стеноза легочной артерии, развивающегося у детей, проявляются в зависимости от стадии заболевания. При первых двух степенях развития болезнь может не проявляться длительное время.

Третья стадия стеноза легочной артерии у новорожденных уже проявляется различными симптомами. Пациенты жалуются на следующие признаки патологии:

  • кожные покровы малыша приобретают синеватый оттенок;
  • в состоянии покоя или при кормлении возникает одышка;
  • ребенок становится вялым, беспокойным;
  • плохо набирает массу тела.

Синюшность кожи

Клинические проявления у взрослых

Если клапанный стеноз легочной артерии возникает у взрослого человека, то клиническая картина совершенно другая. Но патология тоже не тревожит пациента на первых двух стадиях. В некоторых случаях болезнь не прогрессирует и текущее состояние сохраняется на всю жизнь.

Начиная с выраженной стадии заболевания, симптоматика проявляется активно. У пациента наблюдаются такие признаки патологии:

  • головокружения;
  • быстрая утомляемость;
  • слабость во всем теле после физических нагрузок, а в дальнейшем даже в спокойном состоянии;
  • одышка, которая становится сильнее в лежачем положении;
  • отечность ног.

Диагностические мероприятия

При посещении врача нужно подробно рассказать о беспокоящих симптомах, болезнях, перенесенных в прошлом, наследственности. Кардиолог проведет осмотр, назначит обследование.

В первую очередь пациент направляется на электрокардиографию, которая поможет выявить признаки перегрузки правого желудочка и предсердия. Потом больному проходит эхокардиографию. С помощью ЭхоКГ удается обнаружить уплотнение клапанных створок, утолщение стенок сердца.

Помимо этого, назначается допплерография, которая позволяет определить давление в легочной артерии и правом желудочке, установить, насколько сильно выражен стеноз устья легочной артерии. Еще может проводиться катетеризация сердечных полостей, но это делается редко и в основном перед проведением хирургического вмешательства.

ЭХОКГ сердца

Медикаментозное и хирургическое лечение

После проведения обследования сердца пациента врач ставит диагноз и составляет план лечения стеноза. Если обнаружена легкая форма патологии, то рекомендуется принимать сердечные гликозиды, витамины, препараты калия. Это поможет поддержать работу сердца в нормальном состоянии.

Важно! При этом больному рекомендуется внимательно следить за здоровьем и избегать инфекций. В противном случае любые патогенные микроорганизмы способны вызвать при стенозе септический эндокардит. В определенных случаях врач может назначить прием антибактериальных средств.

На выраженной стадии, когда человека беспокоят выраженные симптомы патологии, требуется оперативное вмешательство. Только так можно избавиться от стеноза легочной артерии и восстановить кровообращение в сердце.

Есть несколько способов операции, с помощью которых проходит лечение стеноза легочной артерии. Для каждого пациента подбирается своя методика, которая поможет в конкретном случае. Иногда клапан удаляют, заменяют протезом или проводят комиссуротомию. Возможна установка стента для расширения стенок артерии.

После проведения операции кровообращение нормализуется, венозная кровь больше не забрасывается в левый желудочек. Ткани легких начинают активно питаться кислородом, в результате чего клинические проявления исчезают. Реабилитационный период занимает довольно долгое время, примерно месяца 3.

Прогноз и профилактические мероприятия

Изолированный стеноз легочной артерии считается опасным заболеванием, которое нуждается в срочном лечении. Если не предпринимать никаких мер, то пациент может умереть. Если взрослые при первой стадии патологии не чувствуют симптомов и могут не проводить терапию, то стеноз легочной артерии у детей требует регулярного наблюдения и хирургического вмешательства.

При постановке диагноза “стеноз устья легочной артерии” или “стеноз клапана ЛА” не стоит сразу паниковать. Ведь медицина регулярно совершенствуется, появляются новые лечебные методики, которые помогут справиться даже с опасными болезнями.

Прогноз для пациента будет хорошим, если он согласиться соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни.

Тем людям, кто не страдает сердечной болезнью, стоит придерживаться некоторых правил профилактики стеноза легочной артерии. В особенности это касается тех, кто предрасположен к развитию этой патологии:

  • вести здоровый и активный образ жизни;
  • планировать беременность;
  • своевременно обращаться к врачу при первых проявлениях заболеваний сердца.

Важно! Изолированный стеноз легочной артерии нельзя лечить самостоятельно, даже если изменения незначительные! Это только усугубит проблему, в результате чего человек приобретет еще новые патологии и обречет себя на смерть.

Стеноз легочной артерии: лечение, профилактика, диагностика

Заболевание представляет собой специфическое заболевание, которое сопровождается сужением в области выносящего тракта правого желудочка со стороны клапана, находящегося в легочной артерии. Подобное изменение образует значительное препятствие, и именно через него желудочку приходится качать кровь со значительным усилием, что может, в свою очередь, влиять на качество жизни человека.

Виды заболевания

Среди всех известных пороков сердца врожденного характера очень часто встречается изолированный стеноз, который составляет около 12%. Клапанный стеноз – наиболее распространенный, хотя иногда может встречаться и комбинированный стеноз, который протекает наряду с надклапанным или же подклапанным, а также с другими известными врожденными заболеваниями сердца.

Почти в 90% случаев данного заболевания стеноз диагностируется как клапанный. Остальные 10% составляют подклапанный вид и надклапанный.

Клапанный стеноз отличается отсутствием разделения самого клапана на определенные створки и приобретение ним формы диафрагмы в виде купола с отверстием до 10 мм. Подклапанный стеноз сопровождается аномальным разрастанием как фиброзной ткани, так и мышц с формой воронки, которая сужается в части выносящего отдела в правом желудочке. Для надклапанного стеноза характерны местное сужение, наличие нескольких периферических стенозов и пр.

Заболевание классифицируется по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в желудочке и легочной артерии:

  • 1 стадия – на первой стадии определяется стеноз устья легочной артерии в умеренной форме, АД составляет показатель до границы в 60 мм рт.ст. при показателях градиента с крайней точкой до 30 мм рт.ст.;
  • 2 стадия – на второй стадии диагнозом становится стеноз устья легочной артерии выраженной формы с пределом давления до 100 мм рт.ст. и с градиентом – до 80 мм рт. ст.;
  • 3 стадия – на данном этапе заболевание определяется, как стеноз устья легочной артерии с резкой выраженностью, показатель давления составляет более чем 100 мм рт. ст. с градиентом свыше 80 мм рт.ст.;
  • 4 стадия – самая серьезная стадия болезни, при которой нередко начинается развитие дистрофия миокарда и возникает нарушение общего кровообращения, а вот усиленное давление в области желудочка идет на снижение из-за появления в нем недостаточности сокращений.

Симптомы болезни

Стеноз легочной артерии проявляет себя по-разному в зависимости от уровня развития болезни. На него влияют такие показатели, как давление в правом желудочке и обозначенный выше градиент. При невысоких и невыраженных показателях, указанных выше, симптомы или жалобы могут и вовсе отсутствовать.

На выраженной стадии болезни могут наблюдаться следующие проявления:

  • утомляемость, которая появляется очень скоро даже при незначительных нагрузках;
  • общая слабость;
  • сонливость и появление головокружения;
  • возникающая одышка и сильное сердцебиение;
  • случаи обмороков;
  • приступы и проявления стенокардии в более тяжелой форме болезни.

При осмотре в этом случае пациента врачом привлекает к себе внимание пульсирование и выделение шейных вен, кожа бледного цвета, дрожание грудной клетки систолического характера, наличие так называемого сердечного горба.

Понижение сердечного выброса приводят к синюшности губ, фаланг и щек.

Стеноз клапана легочной артерии – это заболевание, которое может встречаться и у детей. Часто его проявлением становиться отставание со стороны физического развития, что проявляется в пониженной массе тела и низком росте.

Для детей, страдающих этим недугом, характерны частые простуды, а также развитие пневмонии. Болезнь в некоторых случаях возникает и у новорожденных, причиной чего может стать наличие этого заболевания у его матери.

Заметить его наличие можно уже во время беременности по шуму или в результате проведения рентгенографии, которая указывает на увеличение сердца со стороны правого желудочка. У новорожденных болезнь может не приобретать усложненные формы, благодаря чему они вполне способны не влиять негативно на привычный образ жизни.

Читать еще:  Гетерогенность тромбоцитов понижена — что это значит?

Если форма болезни средняя или выраженная, уже с первых дней проявляется цианоз, то есть окраска голубого цвета в носогубной области, на ногтях и губах. К сожалению, если не применять лечение, такие дети могут умереть уже в первый год своей жизни.

Диагностика заболевания

Чтобы определить стеноз легочной артерии, необходимо провести ряд обследований, которые включают в себя анализ, а также сопоставление полученных данных. Не последними в постановлении диагноза остаются результаты так называемой инструментальной диагностики.

При этом заболевании отмечается смещение границ сердца в правую сторону, а при пальпации заметна систолическая пульсация в желудочке справа. По данным, полученным после аускультации и фонокардиографии, прослушивается грубый и сильный шум, происходит ослабление второго тона в легочной артерии и затем его полное расщепление.

Рентгенография указывает на стеноз устья легочной артерии, если в ней наблюдается расширение сердечных границ на фоне обеднения легочного изображения.

Проведение ЭКГ может помочь при определении нагрузки на желудочек. Использование эхокардиографии при наличии заболевания часто показывает дилатацию желудочка вместе с расширением легочной артерии.

В качестве определения разницы в показателях давления желудочка и легочного ствола используется допплерография.

Показатель давления легко проверить зондированием в правых отделах сердца. Этот метод применяется и для определения градиента. При наличии загрудинных болей у пациентов старше 40 лет показано проведение селективной коронарографии.

При наличии симптомов болезни у детей в целях точного диагностирования применяется:

  • рентгенограмма, которая отображает изменения в легких;
  • ЭКГ – в целях определить перегрузку в правом отделе сердца;
  • эхокардиограмма – для окончательного заключения с указанием степени заболевания.

Самое важное в диагностировании болезни – это выделить ее среди таких подобных заболеваний, как дефекты в области перегородок сердечных камер, триада Фалло, комплекс Эйзенменгера и пр.

Лечение

Самым распространенным и наиболее эффективным способом лечения данной болезни остается хирургическое вмешательство, которое подразумевает ликвидацию стеноза. Стоит учитывать, что проведение данной операции показано только в том случае, когда стеноз легочной артерии достиг 2 или 3 стадии.

При клапанном стенозе используется лечение методом открытой вальвулопластики, при котором происходит рассечение сросшихся между собой комиссур. Также широко применяется баллонная вальвулопластика (эндоваскулярная). Это метод внутрисосудистой ликвидации стеноза, которое проводится при помощи раздувного баллона и катетера.

При надклапанном стенозе необходима реконструкция области сужения с применением протеза (ксеноперикардиального) или же заплаты. Подклапанный стеноз требует проведения инфундибулэктомии. Этот процесс представляет собой удаление появившейся гипертрофированной ткани (мышечной) в зоне выходящего тракта правого желудочка.

Любая форма стеноза вполне способна вызывать серьезные осложнения, влияющие на продолжительность жизни. Поэтому диагностирование и лечение должно проводиться своевременно. Несмотря на это, даже хирургическое вмешательство может быть опасно такими последствиями, как развитие недостаточности клапана легочной артерии.

Лечение для детей и основание для его выбора составляется по уровню сужения легочной артерии. Оперативное вмешательство может не назначаться только при незначительной выраженности заболевания или при отсутствии каких-либо жалоб. Если же они есть, лечение должно применяться в срочном порядке. Обычно операция проводится в возрасте 5-10 лет.

При серьезной форме заболевания операция может проводиться сразу же. Для детей используется такая процедура, как баллонная вальвулопластика или хирургическая реконструкция. В целом это лечение дает неплохие результаты и низкий уровень смертности. В незначительной мере оно отображается на обычной жизни ребенка, который уже спустя 3 месяца вполне может возвращаться к занятиям в школе.

Любые физические нагрузки ограничиваются на период до двух лет.

Профилактика болезни и прогноз на будущее

Стеноз легочной артерии, независимо от того, возник он у взрослых или у детей, при незначительной форме практически никак не влияет на качество или продолжительность жизни. Если же говорить о значимой форме болезни с гемодинамической точки зрения, то она приводит к раннему развитию недостаточности со стороны правого желудочка. Это, в свою очередь, может стать результатом внезапной смерти.

Статистика показывает, что в результате проведенной операции для 91% пациентов средняя продолжительность жизни составляет как минимум еще 5 лет. При отсутствии выраженных симптомов у взрослых пациентов проведение операции можно отложить на определенный срок.

В качестве профилактики появления этого заболевания, особенно у детей, становится обеспечение всех необходимых условий для нормального протекание беременности будущей матери. Кроме этого, должны быть приняты все меры по своевременному распознаванию болезни, в результате которого может быть назначено соответствующее лечение.

Оно может также быть направлено на ликвидацию тех заболеваний, которые вызвали приобретенные ребенком изменения. Каждый пациент в обязательном порядке должен наблюдаться у таких специалистов, как кардиолог и кардиохирург, а также принимать все меры для профилактики развития инфекционного эндокардита.

Диагностика и лечение стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии – заболевание, которое считается одним из видов врожденного порока сердца (ВПС) и характеризуется нарушением оттока крови из правого желудочка сердца в области легочной артерии, где наблюдается значительное сужение. Различают несколько видов стеноза:

  • клапанный;
  • подклапанный;
  • надклапанный;
  • комбинированный.

У 90 % всех пациентов диагностируют клапанный стеноз устья легочной артерии. В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько стадий:

В практических целях, врачами используется классификация, основанная на уровне определения систолического артериального давления в правом желудочке сердца и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  1. І умеренная степень – систолическое АД 60 мм.рт.ст., градиент – 20-30 мм.рт.ст.
  2. ІІ умеренная степень – систолическое АД 60-100 мм.рт.ст., градиент – 30-80 мм.рт.ст.
  3. ІІІ резко выраженная степень – систолическое давление больше 100 мм.рт.ст, а градиент превышает 80 мм.рт.ст.
  4. IV декомпенсаторная стадия – развивается недостаточность сократительной функции желудочка сердца, наступает дистрофия миокарда, давление в желудочке падает ниже нормы.

к содержанию ↑

Причины и особенности гемодинамики

Чтобы назначить адекватное лечение стеноза, необходимо знать причину и механизм развития заболевания. По механизму развития различают два вида стеноза:

Стеноз устья легочной артерии может быть приобретенным. Причиной возникновения такого патологического состояния являются инфекционные (сифилитические, ревматические) поражения, онкологические новообразования, увеличенные лимфоузлы, аневризма аорты.

Данное заболевание характеризуется нарушением гемодинамики, которое связано с наличием препятствий на пути кровотока с правого желудочка в легочный ствол. Функционирование сердца с постоянной нагрузкой приводит к гипертрофии миокарда. Чем меньше площадь выходного отверстия желудочка, тем выше систолическое АД в нем.

Симптоматика заболевания

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от степени тяжести и вида стеноза. Если систолическое АД в желудочке не превышает 75 мм.рт.ст., симптомы заболевания могут практически отсутствовать. Когда давление нарастает, то могут появиться первые симптомы заболевания в виде головокружения, быстрой утомляемости, учащенного сердцебиения, сонливости и одышки.

При врожденном стенозе у детей может наблюдаться незначительное отставание в физическом и умственном развитии, склонность к простудным заболеваниям, обморочных состояниях. При IV декомпенсированной степени возможны частые обмороки и приступы стенокардии.

Если патологические процессы нарастают, а лечение отсутствует, то возможно открытие овального окна, через который осуществляется сброс венозно-артериальной крови.

Во время осмотра пациента при стенозе легочного ствола объективно можно выявить: цианоз конечностей или всего тела, кожные покровы бледные, вены в области шеи набухают и пульсируют.

В груди можно заметить наличие систолического дрожания, появление сердечного горба, синюшность конечностей или всего тела.

Чаще всего, при отсутствии адекватного лечения у пациента может развиться сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые стают причиной летального исхода.

Диагностика

От своевременности лечения и диагностики зависит жизнь пациента. С целью уточнения диагноза врач назначит такие методы дополнительного исследования:

  • общий и биохимический анализ крови и мочи;
  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • рентгенологическое исследование;
  • фонокардиография;
  • эхокардиография;
  • зондирование.

Дифференцироваться изолированный стеноз легочной артерии должен с такими заболеваниями, как тетрада Фалло, открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки.

Методы лечения

Изолированный стеноз легочной артерии лечат только с помощью хирургического вмешательства. На начальной стадии заболевания, когда явные признаки отсутствуют, нет необходимости в применении дорогих лекарств и операций. Но когда степень тяжести заболевания, мешает пациенту вести нормальный активный образ жизни, то оперативное лечение стеноза легочной артерии дает шанс на продление и сохранение качества жизни пациента. Особенно это касается детей, страдающих врожденным пороком сердца (ВПС).

Читать еще:  Что такое гипопластическая анемия

В зависимости от степени тяжести и вида заболевания вальвулопластику проводят несколькими способами:

Открытая вальвулопластика – полостная операция, которая проводится под общим наркозом с применением аппарата искусственного кровообращения. Этот вид оперативного лечения отлично восстанавливает гемодинамику, но опасен развитием осложнения в виде недостаточности клапана легочной артерии.

Закрытая вальвулопластика – оперативное вмешательство, при котором используется вальвулотом, который иссекает лишние ткани, препятствующие нормальному кровотоку.

Баллонная вальвулопластика считается самым безопасным методом хирургического лечения

Баллонная вальвулопластика – наименее травматичный метод лечения, при котором нет необходимости проводить полостные разрезы, а достаточно провести несколько небольших проколом в области бедра.

Прогноз и профилактика

Стеноз устья легочной артерии – серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения может иметь летальный исход. Для взрослых пациентов незначительные разлады в гемодинамике никак не отражаются на общем самочувствии. Стеноз легочного ствола у детей требует постоянного контроля и неоднократного оперативного вмешательства.

При выявлении такого диагноза как стеноз легочного ствола, не стоит впадать в панику. Сегодня медицина не стоит на месте и при надлежащем уходе и лечении, пациенты могут вести вполне активный образ жизни. Как показывает практика, после проведения оперативного лечения процент пятилетней выживаемости составляет 91%, что является хорошим показателем.

Профилактикой стеноза легочной артерии является:

  1. Ведение здорового и активного образа жизни.
  2. Создание идеальных условий во время беременности.
  3. Ранняя диагностика и лечение заболеваний.
  4. При появлении первых признаков заболевания, не стоит заниматься самолечением, а лучше сразу же обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
  5. После лечения пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога, строго выполняя все рекомендации.

Помните! Здоровье – самая большая ценность, подаренная нам природой, которую нужно беречь!

Стеноз легочной артерии — 7 признаков заболевания

Стеноз легочной артерии у детей – врожденная аномалия развития крупного артериального сосуда, доставляющего венозную кровь от правого желудочка сердца к легким. Относится к числу врожденных пороков сердечнососудистой системы. Частота встречаемости составляет около 12% от общего количества выявленных случаев ВПС. Большинство новорожденных с выраженным стенозом умирают в течение первого года жизни, если дефект не был устранен оперативным путем.

Что такое стеноз и чем он опасен?

Стеноз артерии легких – сужение сосуда, которое может иметь различную степень выраженности и локализацию. По степени выраженности различают слабое, среднее и выраженное поражение артерии.

  1. Клапанный – сужение происходит на области артериального клапана. При этом сам клапан может являться одностворчатым, трехстворчатым или двустворчатым. За стенозированной областью обычно располагается зона расширения сосуда. Клапанный стеноз легочной артерии составляет около 90% от общего числа случаев заболевания.
  2. Подклапанный – сужение отводящей кровь магистрали под артериальным клапаном и формирование мышечного пучка, препятствующего выбросу крови из сердца.
  3. Надклапанный – изолированный стеноз легочной артерии, протекающий по надклапанному типу, может иметь несколько морфологических форм.
  4. Стеноз устья легочной артерии – сужение прохода непосредственно между желудочком и стволом артерии легких.

Наличие сужений снижает пропускную способность артерии, что приводит к неполному выполнению ей своей функции. Правый желудочек сердца при этом работает под высокой нагрузкой, растягивается, гипертрофируется, развивается его недостаточность. Повышенное давление внутри этой камеры сердца приводит к открытию овального окна и сбросу излишков крови в левую половину органа. При этом у пациента возникают клинические признаки сердечного порока.

На заметку: слабая степень выраженности клапанного стеноза практически не приводит к появлению симптомов болезни, поэтому заболевание может быть не выявлено своевременно. Развитие таких новорожденных протекает без отклонений. Они нормально растут, взрослеют и ведут полноценную жизнь. Продолжительность жизни больных практически не отличается от людей, не страдающих сердечной патологией.

Причины стеноза

Стеноз может развиваться под влиянием мутагенных факторов внешней среды или генетических дефектов одного из родителей, передавшихся плоду. Любопытно, что болезнь часто возникает у детей, родители которых не страдали аналогичной патологией. Причина этого кроется в особенностях взаимодействия доминантных и рецессивных генов в организме отца и матери (сочетание рецессивного гена болезни с доминантным геном нормального признака не приводит к развитию нарушений).

К числу экологических мутагенных факторов относят радиационное излучение, химические яды (этанол, фенолы, антибиотики), возбудители инфекционных заболеваний. Наибольшую опасность представляет хроническое поступление малых доз мутагена в организм матери или острое отравление одним из патогенных веществ в первом триместре беременности.

Сужение устья легочной артерии может происходить и во взрослом возрасте, что не позволяет отнести патологию к числу врожденных пороков. Причиной этого может являться инфекционный эндокардит, а также миксомы, карциноиды и другие опухолевые процессы сердца.

Видео

Видео — стеноз легочной артерии

Симптомы и диагностика

Стеноз легочной артерии у новорожденных проявляется в форме дыхательной недостаточности. У ребенка отмечают акроцианоз, который впоследствии может переходить в генерализованный цианоз, выраженную одышку, периодическую потерю сознания. Подобная картина имеет место, если сужение достаточно большое. Малые степени стеноза не приводят к появлению клинических признаков.

  • Набухание вен шеи;
  • Одышка;
  • Головокружения;
  • Утомляемость;
  • Боль в груди при физической нагрузке;
  • Обмороки;
  • Систолическое дрожание.

Признаки заболевания могут проявляться у пациента в полном объеме с детского возраста или прогрессировать по мере взросления.

Диагностика

Диагностика врожденного нарушения, связанного с сужением легочной артерии, осуществляется с помощью таких методов обследования, как аускультация, ЭКГ , эхокардиография, рентгенография, катетеризация сердечных полостей.

Основной признак стеноза, выявляемый при аускультации, это грубый шум в момент систолы, выслушиваемый во втором межреберье, а также в области левой ключицы и на спине. Момент появления шума напрямую зависит от степени сужения. Чем она выше, тем позднее он возникает.

При проведении электрокардиографии у пациента выявляют признаки гипертрофии правого желудочка, а иногда и предсердия с той же стороны. Сильные сужения являются причиной наджелудочковых тахикардий, слабые могут не приводить к возникновению ЭКГ -симптоматики.

Эхокардиография и катетеризация сердечных полостей позволяет установить степень сужения артерии по разнице давления крови в сосуде и правом желудочке.

Пиковый систолический градиент в мм ртут. ст .

Степень сужения артерии Легкая 50-80

Рентгенография позволяет обнаружить расширение артерии, возникающее при клапанных врожденных стенозах. Косвенным признаком заболевания является обеднение рисунка легких на снимке.

На заметку: катетеризация полостей сердца – метод исследования, связанный с введением в сердце поливинилового катетера. Доступ осуществляется через периферическую артерию или вену. Применяется для диагностики сердечных пороков, а также при лечении нарушений ритма. Сегодня КПС используется только при малой эффективности других методик обследования или при подготовке к операции. Введение катетера при первичной диагностике сопровождается необоснованным риском.

Лечение

Лечение патологии легочной артерии у новорожденного только оперативное. При тяжелых формах болезни операция может быть произведена в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка. Подобное происходит только тогда, когда промедление может привести к гибели младенца. Плановые вмешательства переносят на более поздний возраст. Для коррекции состояния легочной артерии ребенка госпитализируют в возрасте 3-4 лет.

Методика оперативного вмешательства может различаться в зависимости от возможностей клиники и квалификации врача-хирурга. 15-20 лет назад наиболее распространенным являлся открытый способ проведения манипуляции, при котором кардиохирургу приходилось работать на открытом сердце. Подобный метод являлся опасным и имел высокие показатели смертности.

На сегодняшний день предпочтительной оперативной техникой является баллонная вальвулопластика. При ее выполнении не выполняют широкого разреза грудной клетки. К пораженной области через магистральный кровеносный сосуд проводят раздуваемый баллон, который фиксируют в области сужения и раздувают. Баллон расширяет стенотический участок, обеспечивая нормальный кровоток в легочной артерии и самих легких.

Прогнозы и профилактика

Прогноз при легкой степени стеноза благоприятный. Как правило, симптоматика болезни у больного отсутствует, лечение не требуется. Пациент нуждается в динамическом наблюдении за своим состоянием, однако в целом он проживает полноценную жизнь. Средняя продолжительность жизни больных со средней степенью заболевания составляет 20-30 лет при отсутствии необходимой коррекции артерии. Больные с тяжелой степенью стеноза без операции погибают в первые годы жизни. Своевременное оперативное вмешательство в большинстве случаев делает прогноз благоприятным, позволяя пациенту вести полноценную жизнь.

Профилактических мер по предотвращению стенозов легочной артерии не разработано. Женщинам детородного возраста рекомендуется избегать воздействия химических веществ, радиации, наркотических препаратов.

Несколько снижают вероятность развития патологии у ребенка регулярные занятия родителей спортом, ведение ими здорового образа жизни, регулярное прохождение профилактических медицинских осмотров.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector