alkov.su

Гемолитическая болезнь новорожденного плода

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.

В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.

ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.

По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.

Механизм развития ГБН

Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).

В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.

Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем. Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.

На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител. С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами. И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0

Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ. Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением. Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.

Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.

ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.

По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.

Водянка плода

Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.

При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.

В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.

Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.

Желтушная форма

Эта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная). Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи. Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.

Анемическая форма

Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).

Отечная форма

Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.

ГБН по системе АВ0: клинические особенности:

  • поздно (на 2–3 день) появляется желтухи;
  • редко увеличиваются печень и селезенка;
  • крайне редко развиваются врожденная желтушная и отечная формы;
  • часто имеют место приобретенные желтушно-анемические формы;
  • близится к нулю частота развития грозных осложнений.

Почему АВ0-конфликт реже, чем Rh-конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?

  1. Для АВ0-сенсибилизации женщины необходимо, чтобы в ее кровь попало гораздо больше крови плода, чем при Rh-сенсибилизации.
  2. В отличие от Rh-антигенов групповые АГ помимо эритроцитов содержатся во всех других тканях плода, в плаценте и в околоплодных водах. При встрече с материнскими АТ иммунный «удар» приходится не только на эритроциты, а распределяется на все эти ткани.
  3. В организме матери имеются собственные групповые антитела, способные справиться с попавшими в кровь эритроцитами плода.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ

  1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания или ДВС-синдром развивается вследствие резкого повышения свертываемости крови. В мелких и крупных сосудах образуются тромбы, возникают инфаркты и некрозы органов, кровоизлияния в органы. Причина – массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина из подвергшихся гемолизу эритроцитов.
  2. Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови.
  3. Билирубиновая энцефалопатия – результат ядерной желтухи, при которой чрезвычайно токсичный непрямой билирубин «пропитывает» структуры головного, разрушая тем самым нейроны. Проявляется это неврологической симптоматикой и формированием впоследствии билирубиновой энцефалопатии (параличи, глухота и др.).
  4. Синдром сгущения желчи, при котором желчевыводящие протоки закупориваются слизистыми и желчными пробками.
  5. Вторичные поражения сердечной мышцы, печени, почек.
  6. Вторичный иммунодефицит – развивается из-за поражения компонентов иммунной системы непрямым билирубином и иммунными комплексами.

ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.

Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.

Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.

Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.

Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.

Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.

Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.

Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатр

15,891 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) является тяжелым врожденным заболеванием, хотя оно в большинстве случаев хорошо поддается лечению. Возникает вследствие несовместимости крови плода и матери. Патология встречается нечасто, но имеет опасные для жизни осложнения.

Фото с сайта okrohe.com

Заболевание в 2,5% случаев приводит к летальности, именно поэтому так важно диагностировать риск ГБН еще на начальных сроках беременности.

Механизм развития

Как же зарождается гемолитическая болезнь у плода и новорожденного? При несовместимости по резусу через плаценту к женщине попадают антигены. Соответственно, организм беременной реагирует на них выработкой антител к положительным эритроцитам. В результате этого возникают тяжелые для малыша последствия – повреждение печени, селезенки, органов кроветворения и костного мозга, повышение уровня билирубина до критических значений.

Конфликт может проявиться на третьем месяце беременности, поскольку именно в этот период у малыша устанавливается резус-фактор.

Последствия несовместимости по группе крови аналогичные. Происходит токсическое воздействие не только на мозг, но и на все органы. Развивается желтуха, кожа и склеры приобретают желтый оттенок. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, при которой поражается мозг.

Как же зарождается конфликт? Эритроциты малыша унаследуют антигены отца, которые отсутствуют у матери. Соответственно, когда они попадают в ее организм, производятся защитные антитела. Таким образом у новорожденного развивается гемолитическая болезнь.

Читать еще:  Какая группа крови самая редкая

Причины и группы риска

Основной причиной гемолитической болезни новорожденных является резус-конфликт, когда мать резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Усиливают риск возникновения заболевания у детей аборты, выкидыши, внематочные беременности, пересадка органов, переливание резус-положительной крови женщине. Также факторами риска являются:

При снижении защитных свойств плацентарного барьера усиливается проницаемость плаценты, а соответственно увеличивается количество проникающих антител.

С каждым последующим вынашиванием ребенка вероятность ГБН при резус-конфликте возрастает, так как в организме женщины накапливаются антитела. Риск увеличивается на 10%.

Несовместимость по группе крови встречается реже, но гемолитическая болезнь может возникнуть даже у первенца. Обычно такая картина наблюдается, если у малыша II или III, а у матери I. Вероятность наступления ГБН составляет 10%. Риск конфликта по резус-фактору составляет до 85% у женщин с отрицательным резусом.

В некоторых случаях ГБН развивается при несовместимости не только по группе крови или резус-фактору, а также по эритроцитарным антигенам, которых насчитывается более 100 видов.

Формы и проявления

Заболевание, как правило, появляется после 29 недели беременности или в процессе родов. В зависимости от периода развития, оно бывает врожденным и постнатальным.

По количеству проникших антител выделяют следующие формы гемолитической болезни:

  • Желтушная. Встречается чаще всего, в 90% случаев. Ее появление связано с гемолизом (разрушением эритроцитов) и повышением концентрации непрямого билирубина, из-за чего повреждается множество органов (головной мозг, сердце, почки, надпочечники). Заболевание проявляется желтухой – желтый цвет околоплодных вод, пожелтение кожного покрова, склер глаз, увеличение селезенки и печени, вялость и слабость новорожденного, снижение сосательного рефлекса, анемия, потемнение мочи. Появление первых симптомов зависит от формы гемолитической болезни. При врожденном заболевании малыш рождается желтым, при постнатальном – первых признаков стоит ожидать в течение суток. Стоит отметить, что симптоматика быстро нарастает, своего пика достигает на 2–3 день после появления малыша на свет. Билирубин в крови может достигать 340–350 мкмоль/л при норме не более 51 мкмоль/л. Появляются симптомы билирубинового отравления – обильные срыгивания, рвота, снижение мышечного тонуса. Самым опасным проявлением является интоксикация мозга (ядерная желтуха). Ее симптомы – гипертонус мышц, судороги, выбухание родничка, нистагм, нарушение дыхания.
  • Анемическая. Встречается в 10–20% случаев, имеет наиболее легкое течение. Симптоматика – бледность кожного покрова, вялость, снижение аппетита, анемия, увеличение печени и селезенки. Симптомы желтухи отходят на второй план, они могут быть еле выраженными.
  • Отечная. Является наиболее тяжелой формой. Ее проявления – отечность тканей, скопление жидкости в брюшной, плевральной и других полостях, симптомы желтухи и анемии.

В зависимости от уровня билирубина, показателей гемоглобина и выраженности отека гемолитическая болезнь новорожденных бывает 3 степеней тяжести:

  • легкая – гемоглобин в пределах 120–140 г/л, билирубин – 51–85 мкмоль/л, едва выраженный отечный синдром;
  • средняя – гемоглобин опускается до 90–110 г/л, билирубин может повышаться до 137 мкмоль/л, асцит;
  • тяжелая – анемия (ниже 80 г/л), билирубин больше 137 мкмоль/л, отек кожи.

При тяжелом состоянии высока вероятность летального исхода новорожденных.

Какой врач лечит гемолитическую болезнь?

Лечением гемолитической болезни у новорожденных занимается педиатр или гематолог.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных комплексного обследования. Дифференциальная диагностика проводится с желтухой, вызванной сепсисом, кровоизлиянием, токсоплазмозом и цитомегаловирусом.

Пренатальная гемолитическая болезнь

Этот вид обследования проводится в то время, когда кроха находится в утробе матери. Он включает в себя:

  • определение группы крови и резус-фактора обеих родителей;
  • исследование околоплодных вод (о гемолитической болезни свидетельствуют повышение плотности, билирубина, белка и глюкозы, снижение эстрогена);
  • иммунологическое обследование;
  • УЗИ;
  • КТГ (можно выявить гипоксию плода).

Постнатальная гемолитическая болезнь

Проводится после появления малыша на свет. Обследованию подвергаются новорожденные, попадающие в группу риска гемолитической болезни, или малыши с явными признаками ГБН.

Диагностика предполагает:

  • определение группы крови или резус-конфликта у новорожденного;
  • выявление билирубина с использованием крови из пуповины, динамика уровня по фракциям (прямой, непрямой, общий);
  • определение иммуноглобулинов IgM, IgА и IgG в крови новорожденного;
  • иммунологическое обследование (прямая и непрямая реакция Кумбса);
  • общий анализ крови новорожденного;
  • определение титра антител у матери.

В случае несовместимости по другим показателям проводится проба на индивидуальную переносимость.

Лечение

Фото с сайта infopechen.ru

Лечение бывает двух видов – консервативное и оперативное. Выбор методики зависит от тяжести состояния.

Легкие степени лечатся с помощью медикаментов и физиотерапевтических процедур. Неотъемлемой частью лечения является фототерапия. С ее помощью можно уменьшить проявления желтухи, благодаря ускоренному выведению билирубина из организма новорожденного.

Медикаменты, применяемые для лечения гемолитической болезни:

  • витаминные средства (А, В, Е, С);
  • введение глюкозы и белковых препаратов;
  • дезинтоксикационные растворы (Гемодез);
  • препараты, способствующие выведению билирубина (Фенобарбитал);
  • сорбенты (Агар-агар, Карболен);
  • желчегонные средства (Аллохол).

Лечение направлено на скорейшее удаление билирубина и снятие симптомов интоксикации. В первые сутки после рождения делаются очистительные клизмы.

От грудного вскармливания отказываться нельзя, поскольку под действием желудочного сока антитела будут распадаться в организме новорожденного и вреда не принесут.

При тяжелых формах гемолитической болезни не обойтись без плазмафереза, гемосорбции или переливания крови. В первую неделю после рождения малыша могут лечить глюкокортикоидными препаратами.

Прогноз

Прогноз будет утешительным лишь в том случае, если ГБН будет диагностирована как можно раньше. Чем большее количество антител выработается, тем тяжелее проявления болезни. При слишком высоких показателях происходит разрушение эритроцитов. Это может произойти до или после появления малыша на свет.

Возможные опасные осложнения при гемолитической болезни:

  • состояние вторичного иммунодефицита;
  • судороги;
  • ядерная желтуха;
  • реактивный гепатит;
  • ДЦП;
  • задержка умственного и физического развития;
  • глухота, слепота;
  • задержка речи;
  • парез;
  • анемия;
  • асцит;
  • сердечная недостаточность;
  • летальный исход.

Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения.

Профилактика

К сожалению, при резус-несовместимости избежать появления гемолитической болезни у новорожденного практически невозможно. Но существуют меры профилактики после появления крохи на свет. В течение 1–2 суток необходимо ввести анти-D иммуноглобулин.

Неспецифическая профилактика заключается в избегании предрасполагающих факторов, таких как переливание несоответствующей крови, аборт, выкидыш и другие.

Стоит отметить, что даже при резус-конфликте может родиться абсолютно здоровый ребенок. Но женщина все равно должна регулярно наблюдаться у врача.

Автор: Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66

Полезное видео про гемолитическую болезнь новорожденных

Список источников:

  • Алексеенкова М. В. Гемолитическая болезнь новорожденных: перинатальные исходы и отдаленные результаты развития детей: дис. канд. мед. наук: 14.00.09. – Москва, 2005. – 142 с.
  • Сидельникова В. М., Антонов А. Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. // М., Издательство «Триада-Х», 2004. – 195.
  • Касько Л. П., Шишко Г. А., Артюшевская М. В. и др. Алгоритм диагностики и лечения резус-иммунизации у беременных и новорожденных (инструкция по применению). // Минск, 2008.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода — это внутренний конфликт между организмами матери и плода. Основой данной несовместимости является различие их резус-фактора крови. Принимая за чужеродность антигены внутриутробного развития плода, кровь женщины начинает редуцировать антитела для того, чтобы изгнать неизвестные микроорганизмы внутри себя. В 98% случаев гемолитическая болезнь плода имеет развитие у матери и плода, у которых присутствует резус-конфликт. В 2% случаев это может происходить из-за несовместимости крови плода и будущей матери. Начиная с 8-й недели беременности уже можно диагностировать, каким резусом обладает плод. Внутри утробы организм плода продуцирует антигены к крови матери, из-за чего можно дифференцировать умирание эритроцитов крови в организме женщины.

  • Как проявляется гемолитическая болезнь плода?
  • Причины появления болезни у плода
  • Диагностика гемолитической болезни плода
  • Лечение гемолитической болезни плода
  • Профилактика гемолитической болезни плода

Как проявляется гемолитическая болезнь плода?

Специфические особенности проявления гемолитической болезни плода на ранней стадии невозможно определить. Для женщины беременность протекает в естественном режиме без каких-либо внешних проявлений болезни. По мере развития плода внутриутробно у матери может наблюдаться ряд симптомокомплексов индивидуального характера.

Проявление болезни может заключаться в следующих особенностях:

  • внутриутробная гибель плода, что может произойти с 20 недели развития и до 30 недели включительно. Женщина может ходить с умершим плодом внутри вплоть до 10-14 дней, если не провести своевременное УЗИ или не сделать иные диагностические мероприятия (сдать кровь). Без кровотечения и при удовлетворительном общем состоянии беременной она может ничего не почувствовать. В дальнейшем это может привести к худшим последствиям, включая и сепсис (заражение крови).
  • отечная форма проявления болезни — данная категория заболевания проявляется в нарастании массы тела плода. Это происходит благодаря накоплению клетчатки в организме плода внутриутробно. При отечной форме гемолитической болезни наблюдается увеличение в несколько раз всех внутренних органов плода: печени, селезенки, почек, сердца. Кроме того, в размерах увеличивается и плацента. У плода можно диагностировать тяжелую анемию, что может привести к гибели организма. Отечный вид болезни плода является одним из самых тяжелых признаков проявления, где исход только один — гибель плода. Это может произойти внутриутробно, а может и при родах (естественных или искусственно вызванных). В любом случае данная форма болезни не совместима с жизнью плода и ребенок не сможет появиться на свет живым.
  • желтушная разновидность болезни — форма гемолитической болезни плода, при которой организм женщины может выносить плод до нужных сроков беременности и самостоятельно спровоцировать естественные роды. Ребенок с желтушной гемолитической болезнью появляется на свет с нормальным весом, в положенный срок, без видимых внешних проявлений заболевания. Дальнейшее течение болезни можно наблюдать уже через несколько часов. Кожные покровы новорожденного меняют окраску, приобретая желтый цвет. Его внутренние органы, такие как: сердце, почки, печень, селезенка будут увеличены в несколько раз от нормы. При желтушной форме гемолитической болезни плода признаки проявляются спустя пару часов при контакте с воздухом, реже плод уже имеет признаки болезни при рождении. Также у ребенка можно наблюдать билирубин в составе крови. Это одна из самых тяжелых форм проявления желтушной гемолитической болезни плода.

Непрямой билирубин в составе крови у новорожденного или гипербилирубинемия — это необратимый процесс в организме плода с последующим повреждениям ЦНС, нейронов головного мозга, энцефалопатии. Желтушная форма гемолитической болезни плода с последующим отравлением билирубином организма новорожденного сопровождается следующими проявлениями:

  • ребенок отказывается принимать пищу (сосать грудное молоко или пить искусственную смесь из бутылочки);
  • новорожденный постоянно срыгивает;
  • выделение рвотных масс вне зависимости от приема пищи;
  • у ребенка постоянные судороги;
  • общее состояние вялое.

При достижении билирубина в крови плода 306-340 мкмоль/л наступает критический момент, несовместимый с жизнью новорожденного. Эти цифры касаются детей, рожденных в положенные сроки. Дальнейшее развитие гемолитической болезни плода может иметь несколько вариантов: смерть новорожденного или патологические отклонения нейронов коры головного мозга с последующим отставанием в развитии.

Показатели билирубина 170-204 мкмоль/л в крови имеют те же характеристики для новорожденных, появившихся на свет ранее поставленного срока (недоношенные).

Анемическая гемолитическая болезнь — эта форма заболевания является наименее опасной для ребенка. Дети, родившиеся раньше срока (недоношенные) имеют больший риск негативных последствий при развитии анемической категории болезни. У доношенных детей наблюдаются следующие признаки, характерные для данного заболевания:

  • бледность;
  • синюшность;
  • вялость;
  • наличие сосудистой сетки по всему телу новорожденного.
Читать еще:  Эффективные упражнения для улучшения кровообращения в малом тазу

Причины появления болезни у плода

Признаки, которые могут спровоцировать проявление гемолитической болезни плода:

  • прерывание беременности;
  • выкидыш;
  • развитие внутриматочной беременности;
  • переливание несовместимой крови: женщине с показателем Rh(+)по резус-фактору Rh(-).

Данные факторы — первые причины, которые могут спровоцировать осложнения при беременности вплоть до внутриутробного умирания плода. Также стоит отметить любые мероприятия, направленные на переливание крови, вне зависимости от состояния организма (наличия беременности), которые являются первостепенными факторами риска в сохранении жизни плода, а также адекватного внутриутробного его развития. Кислородное голодание плода, задержка в развитии, плохой отток крови — все это может послужить причиной развития неизлечимой патологии при рождении ребенка.

Диагностика гемолитической болезни плода

Диагностировать несовместимость двух организмов (матери и плода) на сегодняшний день является обязательным мероприятием во время беременности. При постановке на учет врач-гинеколог задает перечень вопросов каждой женщине, собирает полный анамнез с последующими клиническими заключениями. В группу риска попадают беременные, которые имели в прошлом:

  • внутриутробную гибель плода;
  • выкидыш;
  • постоянную невынашываемость плода;
  • уже наличие детей с гемолитической болезнью.

Диагностика беременной будет заключаться в сдачи анализа крови, где можно будет точно выявить резус-фактор и группу крови беременной. При Rh (-) требуется постоянный контроль за наличием антител в крови беременной.

Также необходимо провести следующие диагностические исследование, направленные на выявление специфики развития ребенка внутриутробно:

  • допплерография маточно-плацентарного кровотока плода;
  • УЗИ плода;
  • кардиотокография плода — исследование сердца с подсчетом ударов в минуту.

При развитии гемолитической болезни у плода отмечается кислородное голодание, а также возможно отставание в развитии. Для диагностики необходимо постоянно проводить допплерографию на фоне контролирующего УЗИ.

Диагностические мероприятия при возможной гемолитической болезни плода требуют сдачи анализов крови на выявление резус-фактора и группы крови, а также наличие билирубина.

Лечение гемолитической болезни плода

При выявлении заболевания плода гемолитической болезнью сроком ранее 36 недель, беременной рекомендуется сделать кесарево сечение. При отметке, достигающей 36 недель и выше, с общей удовлетворительной оценкой всего организма женщины, а также со зрелостью всей системы, отвечающей за естественные роды, беременная может предпочесть самостоятельные роды. При тяжелом состоянии плода, с присущей гипоксией, а также с несоответствием в размерах плода, не рекомендуется самостоятельное родоразрешение.

Лечение гемолитической болезни плода заключается в следующем:

  • светолечение — процесс, при котором происходит распад билирубина в крови ребенка. Для этого младенца помещают в специальное закрытое пространство, где круглосуточно работают лампы дневного света или синие;
  • проводится ежедневный контроль билирубина у новорожденного;
  • при ярко выраженной анемии организм корректируется с помощью эритроцитарной массы;
  • при тяжелых формах болезни применяется переливание крови, а также введение жидкости внутрь желудка;
  • при затрудненном дыхании ребенка проводят ИВЛ.

Профилактика гемолитической болезни плода

Профилактические меры, направленные на избежание гемолитической болезни плода, заключаются в правильном ведении интимной жизни, а также необходимом контроле над организмом еще до наступления беременности. Женщины, имеющие отрицательный резус-фактор крови, должны осознавать и понимать все последующие действия, возможные варианты развития.

  • прерывать первую беременность (аборт) категорически запрещено;
  • необходимо вводить препарат иммуноглобулин еще до наступления желаемой беременности (желательно начинать курс за год);
  • контролировать наличие антигенов в крови посредством сдачи анализов;
  • нежелательно подвергать организм переливанию крови;
  • при необходимости переливания тщательно следить за тем, какой Rh у вливаемой крови;
  • вводить препарат иммуноглобулин в том случае, если вы родили ребенка с резус-положительной кровью, а также после выкидыша, аборта, внематочной беременности.
  • контроль крови на антитела до беременности и во время;
  • нежелательно наступление беременности для пары, где женщина и мужчина имеют различные Rh. Планировать беременность необходимо под строгим контролем и наблюдением врача.

Отдельно хочется отметить и тот факт, что гемолитическая болезнь плода широко распространена во всем мире. Последствия, которые мы можем наблюдать: отставание в развитии, энцефалопатия — все это говорит не только о том, что медицина беспечна по отношению к своим пациентам, но и мы сами беспечны к своему здоровью, а также к той жизни, которая зарождается внутри нас. Будьте внимательны к себе и своему здоровью всегда, а не только тогда, когда увидите заветные 2 полоски на тесте.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.

В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.

ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.

По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.

Механизм развития ГБН

Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).

В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.

Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем. Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.

На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител. С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами. И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0

Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ. Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением. Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.

Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.

ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.

По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 системе и по антигенам, относящимся к другим эритроцитарным системам. Клинические формы гемолитической болезни новорожденных во многом определяются видом возникшего конфликта.

Водянка плода

Если имеет место Rh-конфликт, и на 20–29 неделях беременности антитела массово атакуют незрелый плод, развивается водянка плода.

При этой форме гемолитической болезни новорожденных малыш рождается без желтухи, но с выраженными отеками тела и всех внутренних органов. У ребенка имеют место признаки незрелости, снижен тонус мышц, слабые рефлексы, он мало двигается. Кожа бледная, на ней могут быть кровоизлияния. Регистрируются расстройства дыхания и признаки острой сердечной недостаточности.

В анализе крови – тяжелая анемия и очень низкое содержание общего белка.

Если антитела начинают атаковать малыша после 29-й недели, то клиническая форма ГБН и то, будет она врожденной или приобретенной, зависят от того, в каком количестве и когда (внутриутробно и (или) в родах) материнские антитела проникли к малышу.

Желтушная форма

Эта форма – результат массивного попадания Rh-антител матери к ребенку с 37-й недели до родов (врожденная) и во время родов (приобретенная). Отличительная особенность самой частой (90% всех случаев) желтушной формы – раннее (в первые часы или сутки) появление желтухи. Она достигает своего максимума ко 2–4 дню, сопровождается нетяжелой анемией, некоторой отечностью тканей, увеличением печени и селезенки. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелей течение болезни.

Анемическая форма

Эту форму диагностирую у 10% всех детей с гемолитической болезнью, причина ее – длительное воздействие на плод, начиная с 29-й недели, небольших «порций» Rh-антител. Ребенок рождается очень бледным, желтухи или нет, или она очень слабо выражена. Отмечаются постепенно нарастающие признаки билирубиновой интоксикации (адинамия, вялость, «плохие» рефлексы).

Отечная форма

Если после 29-й недели беременности Rh-антитела начинают массовую атаку плода, развивается отечная форма ГБН. Клинические проявления ее схожи с симптомами водянки плода.

ГБН по системе АВ0: клинические особенности:

  • поздно (на 2–3 день) появляется желтухи;
  • редко увеличиваются печень и селезенка;
  • крайне редко развиваются врожденная желтушная и отечная формы;
  • часто имеют место приобретенные желтушно-анемические формы;
  • близится к нулю частота развития грозных осложнений.

Почему АВ0-конфликт реже, чем Rh-конфликт, выливается в манифестную тяжелую форму ГБН?

  1. Для АВ0-сенсибилизации женщины необходимо, чтобы в ее кровь попало гораздо больше крови плода, чем при Rh-сенсибилизации.
  2. В отличие от Rh-антигенов групповые АГ помимо эритроцитов содержатся во всех других тканях плода, в плаценте и в околоплодных водах. При встрече с материнскими АТ иммунный «удар» приходится не только на эритроциты, а распределяется на все эти ткани.
  3. В организме матери имеются собственные групповые антитела, способные справиться с попавшими в кровь эритроцитами плода.
Читать еще:  Свекла при сахарном диабете можно или нет?

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ: ПОСЛЕДСТВИЯ И ОСЛОЖНЕНИЯ

  1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания или ДВС-синдром развивается вследствие резкого повышения свертываемости крови. В мелких и крупных сосудах образуются тромбы, возникают инфаркты и некрозы органов, кровоизлияния в органы. Причина – массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина из подвергшихся гемолизу эритроцитов.
  2. Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови.
  3. Билирубиновая энцефалопатия – результат ядерной желтухи, при которой чрезвычайно токсичный непрямой билирубин «пропитывает» структуры головного, разрушая тем самым нейроны. Проявляется это неврологической симптоматикой и формированием впоследствии билирубиновой энцефалопатии (параличи, глухота и др.).
  4. Синдром сгущения желчи, при котором желчевыводящие протоки закупориваются слизистыми и желчными пробками.
  5. Вторичные поражения сердечной мышцы, печени, почек.
  6. Вторичный иммунодефицит – развивается из-за поражения компонентов иммунной системы непрямым билирубином и иммунными комплексами.

ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГБН

Пренатальная диагностика направлена на выявление женщин с высоким риском развития у плода гемолитической болезни, последствия которой не менее опасны, чем она сама.

Поэтому акушер-гинеколог тщательно и прицельно в плане ГБН расспрашивает пациентку, выясняет необходимые подробности анамнеза (аборты, число беременностей и пр.). На протяжении всей беременности у женщин из группы риска по ГБН врачи контролируют титр антител в крови и в околоплодных водах, проводят УЗИ плода и плаценты, КТГ плода, доплерометрию.

Постнатальная диагностика подразумевает выявление среди новорожденных тех, у кого высок риск развития ГБН и тех, у кого уже имеет место ГБН. Для этого неонатолог регулярно осматривает всех новорожденных на предмет желтухи, отеков и других признаков болезни.

Лабораторные исследования – это контроль уровня билирубина и глюкозы в крови ребенка в динамике, определение группы крови и резус-фактора, иммунологические исследования на наличие антител в крови ребенка, в крови и молоке матери.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При гемолитической болезни новорожденных лечение может быть оперативным и консервативным. При выборе лечебной тактики врачи руководствуются тяжестью состояния малыша и уровнем гипербилирубинемии.

Оперативное лечение – это операция заменного переливания крови. Назначается при наличии у новорожденного признаков тяжелой ГБН, отягощенного анамнеза, при появлении симптомов интоксикации билирубином. Применяются гемосорбция и плазмаферез.

Консервативное лечение – это в первую очередь фототерапия, облучение специальной лампой, лучи которой токсичный билирубин делают нетоксичным.

Назначаемая инфузионная терапия (альбумин, физиологический раствор, раствор глюкозы) направлена на снятие билирубиновой интоксикации и скорейшее выведение билирубина из организма.

Применяются медикаментозные средства (зиксорин и др.), активирующие ферментную систему печени. Используются адсорбенты (карболен, агар-агар и др.), желчегонные (посредством электрофореза), витамины (Е, АТФ,А), стабилизирующие клеточные мембраны, гепатопротекторы (эссенциале и др.), антигеморрагические средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатр

15,892 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

Гемолитическая болезнь новорожденных

  • Резус-фактором – возникает у 99% женщин с резус-отрицательным фактором, он может не сказаться на здоровье ребенка и проявиться только в виде физиологической желтухи, вызванной незрелостью ферментов печени и её «самоликвидации» через 2-3 недели после рождения.
  • По группе крови по системе АВО – встречается достаточно часто, вызван наследованием плода от отца антигенов эритроцитов А или В, когда группа крови матери — О (I). Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови не несет угрозы жизни новорожденного, не вызывает анемии, но провоцирует тяжелые симптомы желтухи и требует лечения.
  • По другим антигенным системам (Duffy, K >

    Ланге Лариса Викторовна

    Бекетов Владимир Николаевич

    Хныкина Мария Викторовна

    Лекарства

    • Глюкоза 5% — средство для парентерального питания, заменитель плазмы крови, имеет дезинтоксикационное и гидратирующее действие. Вводят внутривенно капельно в дозе, установленной лечащим врачом.
    • Фенобарбитал – снотворное средство, обладающее противосудорожным и седативным эффектом. Играет важную роль в активации конъюгационной системы печени.
    • Холестирамин – препарат для адсорбции билирубина в кишечнике с гипохолестеринемическим эффектом. Для новорожденных достаточно суточной дозы 1,5 г на 1 кг массы тела.
    • Аллохол– желчегонный препарат, способен усиливать секреторную функцию печени и ЖКТ. Имеет побочные эффекты в виде диареи и аллергических реакций.

    Процедуры и операции

    Первые мероприятия при рождении ребенка с гемолитической болезнью сводятся к заменному переливанию крови. Помимо этого может быть назначено:

    • гемосорбция;
    • плазмаферез;
    • фототерапиядля устранения билирубина из подкожного жира.

    Профилактика

    Для специфической профилактики резус-конфликта в передродовой и послеродовой периоды вводят анти- Rh0(D) иммуноглобулин в дозе 300 мкг внутримышечно единоразово на 28 неделе беременности и вторую инъекцию обязательно в течение 72 часов после рождения резус-положительного ребенка.

    Кроме того необходима инъекция, если женщина во время первой беременности сделала аборт или произошел выкидыш, пережила операцию при внематочной беременности, ведь это может вызвать повышенную концентрацию антител (сенсибилизацию) против антигенов крови в организме женщины с отрицательным резусом.

    Неспецифическая профилактика сводится к правильному переливанию крови, которое должно учитывать как резус-фактор, так и группу крови.

    Чтобы предупредить развитие тяжелой гемолитической болезни новорожденного беременную женщину с отрицательным резусом госпитализируют за 2-3 неделе до назначенной даты родов и вызывают их искусственно, так как после 36 недель беременности происходит активизация перехода антител от матери к плоду через плацентарный барьер.

    Прикладывать ребенка к груди разрешается только 12-21-ый день, когда в молоке матери исчезли антитела к антигенам резус-фактора. До этого рекомендовано использование донорского грудного молока.

    Осложнения и последствия гемолитической болезни новорожденного

    Гемолитическая болезнь новорожденных может вызывать тяжелые последствия:

    • детский церебральный паралич;
    • задержка психического развития и речи;
    • потеря слуха и/или зрения;
    • реактивный гепатит;
    • вегетативная дистония и психастенический упадок;
    • инвалидизацию или гибель новорожденного, а также внутриутробную смерть плода.

    Благодаря современной медицине предупредить тяжелые последствия удается в более чем 70% случаев.

    Список источников

    • Сидельников В.М., Антонов А.Г. «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного». М., Издательство «ТриадаХ», 2004 Г.- 192с.
    • Liumbmno G.M., D’alessandro A., Rea F., Piccinini V. et al. The role of antenatal immunoprophylaxis in the prevention of maternal foetal anti Rh (D) alloimmunisation// Blood Transfus. — 2010. — Vol. 8. — P. 8—16.

    Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. В. А. Сухомлинского, получила диплом специалиста с отличием по специальности «Эмбриолог, цитолог, гистолог». Также, окончила магистратуру по специальности «Физиология человека и животных, преподаватель биологии». С отличием пройден курс по дисциплине «Фармакология».

    Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 — 2011 гг.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector