alkov.su

Можно ли вылечить лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома Ходжкина – злокачественная болезнь, при которой в лимфоидной ткани образуются гранулемы. Патологию относят к лимфомам, составляющими опухоли являются волокна соединительной ткани и клетки воспаления, на злокачественные клетки приходится всего 1%.

По данным ВОЗ, лимфогранулематоз у детей выявляется в 60% от всех случаев злокачественных лимфом. Пик заболеваемости приходится на 2 возрастных периода – от 5 до 7 лет и от 13 до 15 лет. У мальчиков болезнь встречается чаще. До 5 лет патология встречается в редких случаях, а до 2 лет – не встречается.

Врачи выделяют 4 стадии развития лимфомы Ходжкина:

  1. Поражается только 1 лимфатический узел или их группа в одной анатомической зоне (шейные, надключичные, внутрибрюшные).
  2. Поражается 2 и более группы лимфоузлов, расположенных с одной и той же стороны относительно диафрагмы (шейные и надключичные, к примеру).
  3. Поражается 2 и более групп лимфоузлов, расположенных с разных сторон относительно диафрагмы (внутрибрюшные и шейные, к примеру).
  4. Поражается, как минимум, один не лимфоидный орган, независимо от поражения лимфоузлов. В этом случае речь идет о поражении костей и клеток печени, легких, костного мозга.

Причины развития лимфогранулематоза у ребенка

Основную роль в развитии лимфогранулематоза, по мнению врачей, играют вирусы. По результатам иммунологических и генетических исследований точно установлена связь между вирусом Эпштейна-Барр и лимфогранулематозом.

то один из представителей герпесвирусов, передающийся бытовым путем. Это значит, что заражение возможно через слюну, посуду, воздушно-капельным способом и пр. В большинстве случаев врачи выявляли в организме у пациентов высокий уровень антител к вирусу Эпштейна-Барр, что свидетельствует о перенесенного в прошлом инфекционном заболевании или текущем инфицировании.

Вирус – не единственная причина, вызывающая лимфогранулематоз у детей. Нужно учитывать наследственность, а также влияние вредных факторов – облучение, курение матери и т.д.

Симптомы лимфогранулематоза

Подозревая лимфогранулематоз у детей симптомы врач соотносит с существующей классификацией, которая основана на генетических и морфологических, а также на иммунологических особенностях организма ребенка.

Согласно перечисленным признакам, лимфому Ходжкина классифицируют на 2 типа – классический и нодулярный с лимфоидным преобладанием. В свою очередь, классический делится на 3 подтипа – лимфоидное истощение, смешанно-клеточный тип и нодулярный склероз.

Перечисленные подвиды характеризуются разными областями поражения, агрессивностью проявлений и степенью фиброза, а также отношением злокачественных клеток к окружающим. Очень важно в ходе диагностики определить конкретный тип болезни, поскольку от этого зависит, насколько эффективным будет лечение лимфогранулематоза.
Согласно указанной классификации, симптомы будут следующими:

  • при нодулярной форме с лимфоидным преобладанием клетки ткани, поврежденные опухолью, будут состоять из гистиоцитов и лимфоцитов. Под микроскопом можно разглядеть наличие редко встречающихся клеток Рида-Березовского. Признаки патологии проявляются слабо, обычно поражены лимфоузлы из одной группы;
  • при нодулярном склерозе выявляется достаточно много клеток Березовского-Рида, могут поражаться разные группы лимфоузлов на теле. Этот вид классической лимфомы является самым распространенным;
  • при смешанно-клеточном типе классической формы лимфогранулематоза выявляется большое число клеток Березовского-Рида в окружении участков фиброза либо воспалительных клеток. Этот вид – второй по частоте выявления;
  • при лимфоидном истощении симптомы бурно проявляются, у ребенка выявляют лихорадку, поражение нескольких лимфоузлов, а также костного мозга. Это самая опасная лимфома Ходжкина у детей, которая тяжело лечится.

В каждом из перечисленных выше случаев течение болезни отличается. Часто патология развивается незаметно, проявляясь только увеличением лимфоузлов. Главной особенностью патологии является то, что увеличенные в размерах лимфоузлы не болят и не воспалены, кожа над ними не покрасневшая, и по внешним признакам сложно заметить изменения. Нередко увеличенные лимфоузлы считают признаком воспалительного процесса, назначают лекарства от воспаления и микробов, но успеха такая терапия не приносит. Родители должны внимательно относиться к здоровью ребенка, особенно это касается маленьких детей – во время купания не сложно заметить увеличение лимфоузлов, после чего нужно настоять на детальной диагностике у врача.

Примерно в 20% от всех случаев патология начинается с брюшных или внутригрудных лимфоузлов. Если затронуты грудные лимфатические узлы, ребенка мучает сухой кашель, причина которого – в раздражении и сдавливании воздухоносных путей.

Если увеличенные лимфоузлы сдавливают магистральные сосуды, может развиться синдром пустой вены, когда выявляются сбои в оттоке крови из вен верхней части торса, что проявляется отеками и синюшностью кожных покровов, сбоем в работе сердца и одышкой. Если лимфоузлы сдавливают возвратный нерв, то голос становится сиплым.

Когда лимфогранулематоз у детей поражает внутрибрюшные лимфоузлы, клиника будет проявляться в зависимости от тех органов, которые затронуты патологией. К примеру, вследствие сдавления мочеточников расширяется чашечно-лоханочная структура в почках, возникает гидронефроз. Сдавливание кишечника провоцирует такие патологические состояния, как инвагинация и кишечная непроходимость. Если поражены лимфоузлы ворот печени, развивается желтуха и другие признаки печеночной недостаточности.

Существенным признаком заболевания на ранней стадии является повышение температуры у ребенка до 38 градусов, сильное потоотделение и зуд кожи по ночам, похудение за последние полгода. В некоторых ситуациях перечисленные симптомы не проявляются, поэтому только точная диагностика поможет выявить проблему.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Для уточнения диагноза есть ряд диагностических мероприятий, позволяющих оценить состояние здоровья, определить патологию и место ее локализации, дифференцировать лимфогранулематоз от других заболеваний. В стандартный комплекс диагностических процедур входит общий и биохимический анализ, рентген, анализ пунктата костного мозга, ультразвуковое исследование лимфоузла, по необходимости – биопсия.

Общий анализ (ОАК) не выявляет особых изменений, позволяющих диагностировать лимфому Ходжкина. Однако можно заметить анемию, изменение числа лейкоцитов, ускорение СОЭ. Если пациента беспокоит зуд кожи, в анализе выявляется повышенное число эозинофилов.
Благодаря биохимическому анализу определяется эффективность обмена веществ, наличие / отсутствие нарушений. Костный мозг отбирают на биопсию для того, чтобы исключить наличие метастаз в нем.

Рентген оценивает состояние органов в области грудной клетки. Благодаря такому исследованию можно выявить пораженные участки легких, увеличение внутригрудных лимфоузлов. Если рентген определяет поражение внутригрудных узлов или врач сомневается в полученных результатах, дополнительно назначается МРТ – более информативная процедура.

Ультразвуковое исследование характеризуется доступностью и безопасностью. Именно его чаще назначают для исследования состояния всех лимфатических узлов, вдобавок, оценивают органы в брюшной полости, чтобы исключить или выявить их вовлеченность в патологический процесс.

Сцинтиграфия – одна из информативных диагностических процедур, в ходе которой контрастное вещество вводят в вену, после чего оценивают его накопление в пораженных зонах организма, определяя стадию болезни.

Окончательный диагноз врач делает только после проведенной биопсии лимфоузлов, пораженных патологией. Лабораторные анализы (иммунологический, морфологический и генетический) помогут подтвердить подозрения или исключить лимфогранулематоз у детей.

Важно дифференцировать лимфогранулематоз от реактивного / воспалительного процесса в лимфоузлах. Важным отличием лимфомы является безболезненность лимфоузлов, они не спаяны друг с другом и окружающими тканями, плотные.

При воспалении узлы мягкие и болят при нажатии, кожа краснеет. Это позволяет исключить лимфому и заподозрить другую причину патологии.

Если лимфоузлы воспалены в грудной клетке, это может быть тимомегалия – так называется увеличение вилочковой железы, не связанное с опухолевым процессом. Также это могут быть лейкозы и лимфомы другого происхождения. Точная диагностика проводится с обязательной консультацией у детского гематолога, онколога.

Как лечат лимфогранулематоз?

Лечение лимфомы Ходжкина проводится по протоколу BEACOPP. В самом начале развития заболевания и на первых стадиях пациенту назначается 4 курса химиотерапии, в запущенных вариантах лимфогранулематоз у детей лечат, назначая 6 курсов приема химиопрепаратов. В тяжелых случаях к химиотерапии добавляю лечение по протоколам ABVD. Базовые медикаменты, используемые врачами, чтобы вылечить маленьких пациентов, это противоопухолевые и гормональные препараты. Гормоны назначают в форме таблеток, а химиотерапию – внутривенно. Терапия длится 4-6 месяцев, все зависит от стадии болезни.

По исследованиям, лимфогранулематоз поддается лечению лучевой терапией, вот почему облучение также проводят в ходе лечения пациентов. Доза облучения – 15-20 Гр. Помимо этого, проводится поддерживающая терапия – она необходима, чтобы поддержать организм, уменьшить токсичность принимаемых препаратов, остановить инфекционные осложнения. В основном, дополнительно ребенку назначают антибактериальные и противогрибковые препараты, физиологический раствор и глюкозу в капельницах.

Среди прочих онкологических болезней лимфому Ходжкина считают одной из благоприятных по прогнозу патологией. Несмотря на хороший прогноз, есть случаи, когда болезнь дает рецидивы. И если повторная лимфома возникла в течение года после первого случая, этот фактор считают неблагоприятным. Рецидивы способны проявляться в течение в течение 3 лет после лечения лимфомы. В таком случае назначают повышенные дозы химиопрепаратов, аутотрансплантацию стволовых клеток.

Методика сводится к тому, что до приема химиопрепаратов у пациента берут часть стволовых клеток, чтобы после завершения химиотерапии ввести их обратно, восстановить функцию кроветворения.

После того, как все курсы лечения лимфомы пройдены, ребенок должен регулярно наблюдаться у гематолога или онколога, посещая врача каждые 2 месяца в течение 2 лет. Далее посещать врача нужно через каждые 4 месяца, потом – раз в 6 месяцев. Таким детям нельзя физически перегружаться, желательно избегать длительного воздействия солнечных лучей и физиопроцедур.

Необходимо скорректировать режим дня и рацион, физические нагрузки и прием поддерживающих здоровье препаратов. Точные рекомендации в каждом отдельном случае дает лечащий врач. Выбор препаратов, процедур и лекарств зависит от возраста ребенка, стадии болезни, прогноза и сопутствующих факторов.

В России лечение лимфогранулематоза частично осуществляют по ОМС, нередко помощь больным детям исходит от благотворительных фондов — они заключат договор с лечебным учреждением и оплачивают диагностику, лечение и реабилитацию детей с лимфомой Ходжкина.

Дети с таким диагнозом проходят медико-социальную экспертизу, на которой решается вопрос об установлении инвалидности. Обычно во время болезни и прохождения лечения ребенку устанавливают 1 группу, а после выздоровления снимают инвалидность.

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ У ДЕТЕЙ: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

В.А. Лебедева, З.К. Зейнулина, Д.К. Жумадиллаева

ГКП на ПХВ Городская поликлиника №4

Лимфогранулематоз относится к злокачественным лимфомам, протекает с поражением лимфоузлов, метастазирование идет в любые органы: селезенку, печень, легкие, костный мозг и т.д. Как правило, дети поступают в специализированные клиники поздно, в начальной стадии заболевания — 10%. Практическим врачам необходимо знать, что при сохранении лимфаденита в течение 1 месяца, необходимы обязательная консультация специалиста онколога и диагностическая пункция лимфатического узла.

Ключевые слова: лимфомы, диагностика, лечение.

Лимфомы — группа лимфопролиферативных заболеваний: лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы – лимфосаркомы и ретикулосаркомы. Заболевание, характеризующееся увеличением лимфатических узлов (ЛУ) и селезенки, сопровождающееся высокой лихорадкой, было впервые описано английским врачом Hodgkin в 1832 году, поэтому в 1865 году был предложен термин «болезнь Ходжкина» (1,2).

Читать еще:  Витамины с кальцием — какие самые лучшие?

При исследовании патоморфологического субстрата из лимфоузла Г.Я. Березовский (1890г), а позднее (1898г) венский патологоанатом Steznberg описали гигантские многоядерные клетки, которых и назвали клетками специфичными для лимфогранулематоза (ЛГМ) – клетками Березовского-Штернберга. Официальное название болезни – лимфогранулематоз – было принято на седьмом съезде патологоанатомов в Вене в 1904г. Среди всех злокачественных опухолевых заболеваний кроветворных органов ЛГМ занимает первое место (3,5).

Лимфогранулематозом наиболее часто болеют дети в возрасте 4-6 и 9 — 10лет, так как в эти периоды детства в лимфатической системе ребенка происходят наиболее серьезные физиологические изменения и лимфатические узлы наиболее уязвимы к воздействию факторов вызывающих заболевание. В большинстве случаев заболевание начинается с лимфаденита шейной или надключичной, реже подмышечной и паховой области. Поражение других групп лимфатических узлов (ЛУ) развивается постепенно в процессе прогрессирования заболевания.

При ЛГМ в отличие от воспалительных заболеваний лимфоузлов, увеличенный ЛУ совершенно безболезненный, плотной консистенции, покрывающая его кожа не изменена, нет повышения местной температуры над узлом. На первых этапах заболевания нет выраженных симптомов интоксикации, общее состояние ребенка не страдает, он длительное время получает лечение по поводу банального лимфаденита.

Если лимфаденит удерживается 1 месяц, то необходимо проводить пункцию ЛУ. Это позволит найти в пунктате специфические для ЛГМ клетки Березовского-Штернберга и установить болезнь в ранние сроки от начала заболевания, начать своевременную комплексную терапию в специализированных онкологических стационарах. Это позволит добиться или полного выздоровления или хотя бы длительной ремиссии без прогрессирования болезни.

При несвоевременной поздней диагностике заболевание прогрессирует, в процесс вовлекаются другие группы ЛУ: чаще паратрахеальные (94,6%), трахеобронхиальные (73,11%), загрудинные и бронхопульмональные (51-54%), забрюшинные ЛУ. Если поражение ЛУ средостения можно определить при обычном рентгенологическом исследовании или при томографии, то поражение забрюшинных ЛУ можно заподозрить на основании клинических симптомов (боли в животе, понос, кишечная непроходимость) и изменения контуров кишечника при контрастной иригоскопии, применяется также методика прямого контрастирования лимфатических путей (4).

Метастазирование идет в любые органы: селезенку, печень, легкие, костный мозг и т.д., вызывая характерные признаки поражения этих органов. В течение 6 месяцев от начала заболевания метастазирования в другие ЛУ и органы присоединяются симптомы интоксикации: беспричинные подъемы температуры тела, слабость, потливость, реже кожный зуд, ребенок худеет. В общем анализе крови определяется лейкоцитоз с нейтрофилезом, снижение количества лимфоцитов, ускорение СОЭ, в биохимическом анализе — диспротеинемия с увеличением глобулинов и его фракций, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы и т.д. Прогноз у поздно выявленных больных, очень серьезен.

Как правило, дети поступают в специализированные клиники поздно, когда болезнь находится во 2-4 стадиях. Число больных, поступающих в стационар в начальной стадии заболевания, не превышает 10%. Ранняя диагностика ЛГМ и своевременно начатая комплексная терапия дают выживаемость более 8-10 лет у 90-92% детей. Отсутствие рецидива более 5 лет свидетельствует об излечении от лимфогранулематоза (3).

Пример из практики: Мальчик И., уралман, 6 лет. Рос и развивался нормально, болел редко. 2 месяца назад мальчика лечили по поводу шейного лимфаденита более месяца: антибиотики, УВЧ, витамины, местное лечение мазью Вишневского. Особого эффекта не было. В течение последующего месяца узел на шее еще больше увеличился, появились подъемы температуры тела до 38-40°, не снимающиеся жаропонижающими препаратами, слабость, потливость, зуд кожи, сухой, частый кашель, мальчик похудел. Мальчик был направлен на консультацию к онкологу.

При осмотре отмечались выраженные симптомы интоксикации: температура тела 39,8°, бледность, снижение подкожной клетчатки. Отмечался плотный безболезненный ЛУ на шее справа размером с перепелиное яйцо, были увеличены подмышечные и паховые лимфоузлы. Кашель сухой, частый, без мокроты. При пальпации живота отмечалась умеренная болезненность в левом подреберье. Была увеличена селезенка до 5 см. В общем анализе крови: эр. 3,0*10 12 нв 76 г/л, л 13 тыс, п 1, с 73%, лимф 13%, мон 13%, соэ 42 мм/час. В биохимическом анализе крови общий белок 60г/л, снижение альбуминов, гипергаммаглобулинемия и повышение α1 и α2 фракций, фибриногена и щелочной фосфатазы.

При биопсии шейного ЛУ определены клетки Ходжкина, а также двуядерные и многоядерные клетки Березовского-Штернберга. На обзорной рентгенограмме грудной клетки отмечалось двустороннее множественное симметричное поражение медиастинальных ЛУ. Выставлен диагноз: лимфогранулематоз и мальчика госпитализировали в специализированный стационар для комплексного целевого лечения: полихимиотерапия, лучевая терапия, спленэктомия.

Выводы: лимфогранулематоз является не редкой патологией у детей. В отличие от воспалительных заболеваний лимфатических узлов, увеличенный при лимфогранулематозе узел совершенно безболезненный, плотной консистенции, покрывающая его кожа не изменена, нет повышения местной температуры над узлом и обычное лечение не дает эффекта. При сохранении лимфаденита более месяца, необходимы обязательная консультация специалиста онколога и диагностическая пункция лимфатического узла, т.к. эффективность лечения лимфогранулематоза зависит от ранней диагностики и своевременно начатого комплексного целевого лечения.

1 В.К.Таточенко Педиатру на каждый день справочник по лекарственной терапии. – М.: 2007. — C 228-229.

2 М.Б.Белогурова. Детская онкология. – СПб.: 2002. – С. 148-165.

3 Садыкова В.Б. Редерер С.К., Канышбаева Л.П., Танабаева О.В. Так ли безобиден шейный лимфаденит. Журнал «Здоровье». — № 11. – 2002. – 12 c.

4 Клиническая онкология. Том 1. Под редакцией Н.Н.Блохина, Б.Е.Петерсона. – М.: медицина, 1979. — C. 330 — 350.

5 Клиническая онкология том 1. Под редакцией Н.Н.Блохина, Б.Е.Петерсона. – М.: «Медицина», 1979. — C 330-350.

Узнаем все про лимфогранулематоз у детей

Злокачественное поражение лимфоузлов называется лимфогранулематоз. Болезнь встречается довольно часто в детском возрасте. Лимфогранулематоз у детей диагностируется в 5% всех случаев онкологии.

Что это такое

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) — это раковое поражение лимфатической системы, при котором происходит набухание лимфоузлов из-за клеток Рид-Березовского-Штенберга. У больного в крови преобладают лимфоциты Т-типа. Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Средний возраст заболевших — 6-14 лет.

В возрасте до 6 лет лимфогранулематоз практически не встречается.

Лимфогранулематоз у детей бывает следующих типов:

  • Лимфогистиоцитарный тип. Встречается в 15% случаев лимфомы Ходжкина. Имеет низкую степень злокачественности.
  • Смешанноклеточный тип. Встречается чаще всего, обладает высокой злокачественностью.
  • Подавляющий лимфоидную ткань. Встречается очень редко, характеризуется полным отсутствием лимфоцитов в крови.

Лимфома Ходжкина у детей проходит 4 стадии:

  • 1 стадия. Раковые клетки находятся в лимфоузлах одного вида.
  • 2 стадия. Поражены лимфатические узлы двух областей.
  • 3 стадия подразделяется на 2:
  1. 3.1. злокачественный процесс поражает лимфоузлы в верхней части брюшной полости;
  2. 3.2. злокачественный процесс поражает лимфоузлы в нижней части брюшной полости (в малом тазу).
  • 4 стадия. Болезнь поражает другие органы и системы (головной мозг, почки, печень).

Как развивается заболевание

Лимфогранулематоз у детей начинается с поражения шейных или надключичных лимфоузлов, которые могут то увеличиваться, то уменьшаться в размерах. Затем рак распространяется на подмышечные и паховые лимфатические узлы. На 3-4 стадиях в процесс вовлекаются, в первую очередь, селезенка, печень, костный мозг. Легкие и почки страдают значительно реже, примерно в 10% случаев.

При больших опухолях нарушается работа нервной системы из-за сдавления спинномозговых корешков.

Посмотрите видео на эту тему

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

Причины

Точные причины лимфомы Ходжкина у детей до сих пор не установлены. Медики называют несколько факторов, провоцирующих развитие патологии:

  • длительное воздействие высоких доз радиации (проживание в неблагоприятной зоне или лечение других видов рака);
  • мутации генов, провоцирующие неправильное развитие лимфоидной ткани.

Также существуют теории вирусного и туберкулезного происхождения лимфогранулематоза, но они пока не получили научного обоснования.

Симптомы

Симптомы лимфогранулематоза у детей на начальной стадии отсутствуют. Первым признаком является безболезненное увеличение лимфоузлов на шее или над ключицей. Позже присоединяются следующие проявления:

  • вялость, утомляемость;
  • субфебрильная температура;
  • повышенное ночное потоотделение;
  • головные боли;
  • плохой аппетит;
  • снижение веса;
  • тахикардия;
  • частые простудные заболевания.

По мере прогрессирования болезни у детей наблюдаются следующие признаки лимфогранулематоза:

  • скованность мышц, плохая подвижность суставов;
  • увеличение печени и селезенки;
  • кожный зуд;
  • беспричинный кашель.

Диагностика

Диагностика начинается с осмотра пациента и сбора анамнеза.

Точно установить диагноз на основе жалоб ребенка нельзя, так как симптомы лимфогранулематоза не являются специфичными.

Для уточнения диагноза используют лабораторные и инструментальные методы исследования.

Общий и биохимический анализ крови

В крови больного диагностируются следующие отклонения:

  • снижение почти до нуля количества лимфоцитов;
  • повышение СОЭ, лейкоцитов;
  • повышенное число нейтрофилов, эозинофилов;
  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • снижение сывороточного железа.

Гистология ткани лимфатического узла

Этот метод является наиболее информативным. В лимфоузле обнаруживаются патологии:

  • лимфоидная ткань замещается другими клетками;
  • в клетках ядро значительно больше нормы;
  • большое количество клеток Ходжкина;
  • очаги некроза в узлах.

Исследование крови на антиген

При лимфогранулематозе выявляются антигены СD-15 и CD-30.

УЗИ и рентген лимфоузлов и внутренних органов

Это исследование помогает определить размер, структуру, поражение других органов.

МРТ и КТ

Томография обнаруживает лимфомы в органах на начальной стадии.

Исследование иммунной системы

С помощью анализа определяют стадию заболевания в зависимости от состояния иммунитета больного.

Сцинтиграфия с галлием

Это метод радиоизотопного сканирования.

Галлий является контрастом, который скапливается вокруг злокачественных новообразований.

Другие методы

При подозрении на поражение головного мозга проводят трепанобиопсию. Лапароскопическое исследование селезенки (спленэктомия). Также исследуют сердце с помощью ЭКГ и УЗИ на предмет поражения раковыми клетками.

Лечение

Лимфогранулематоз у детей лечится следующими методами:

  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Хирургическое вмешательство.
Читать еще:  Важные особенности применения свечей Папаверин

Полихимиотерапия

Полихимиотерапия призвана уничтожить раковые клетки и остановить их размножение. Для этого применяют в комплексе следующие препараты:

Побочными эффектами применения химпрепаратов являются:

  • тошнота, рвота;
  • расстройство пищеварения;
  • боли в животе;
  • головные боли;
  • потеря волос;
  • снижение веса;
  • ухудшение аппетита;
  • тромбоцитопения;
  • лейкопения;
  • некротические поражения тканей;
  • угнетение иммунитета.

Симптоматическое лечение

Для уменьшения негативных симптомов применяют средства симптоматической помощи.

Это противорвотные средства, ферменты, повышающие иммунитет, диуретики.

Таргентная терапия

Это воздействие на опухоль препаратами, которые разрушают раковые клетки, но не трогают здоровые. Они наносят меньший вред организму, по сравнению с традиционной химиотерапией. Основные таргентные средства, одобренные для лечения лимфомы: Кейтруда, Адцетрис. Из минусов данных средств можно отметить их высокую стоимость. Цена одной ампулы — 18000 рублей.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение возможно, если раковые клетки поразили один лимфоузел. На ранней стадии заболевания пораженный лимфоузел удаляют.

Затем за ребенком ведут динамическое наблюдение. Если симптомы не возвращаются, то другого лечения не назначают.

При рецидиве показана химиотерапия.

Трансплантация костного мозга

При лимфоме высокой степени злокачественности пересадка костного мозга является единственным шансом на продление жизни. Трансплантацию проводят после успешной химиотерапии. Таким образом достигается стойкая ремиссия, а иногда и полное выздоровление.

Облучение

Рентгенологическое облучение лимфоузлов проводят на поздних стадиях болезни. Обычно этот метод сочетают с химиотерапией.

Другие методы

До недавнего времени широко применялось воздействие на раковую опухоль препаратами радиоактивного фосфора. Этот метод оказывает сильнейшее токсическое действие на организм ребенка, угнетая функции кроветворения. Поэтому данный способ лечения показан на последней стадии болезни.

Народные средства

Народная медицина является вспомогательной для терапии лимфогранулематоза у детей. Народные средства применяют после химиотерапии в период стойкой ремиссии. Обычно используют травы и растения, которые повышают иммунитет.

Это могут быть: отвары игл хвойных деревьев, мумие, женьшень, сок алоэ.

Какие клиники специализируются на лечении

На сегодняшний день лимфогранулематоз у детей успешно лечат в отечественных клиниках. Курс химиотерапии можно пройти в следующих клиниках:

  • Европейская клиника Москвы. Стоимость курса — 18000 рублей без учета стоимости лекарств.
  • Лечебно-реабилитационный центр Минздрава. Химиотерапия здесь стоит — 15000 рублей, лучевая терапия — 7000 рублей.
  • Онкологический центр имени Блохина. Стоимость химиотерапии в данной клинике — 13000-15000 рублей, лучевой терапии — 5000-7000 рублей.

Прогноз

Прогноз лечения зависит от стадии, на которой оно начато. При ранней терапии полностью излечиваются 90% пациентов. На более поздней стадии выживаемость снижается до 70%. В этом случае значительно повышается риск рецидива. Неблагоприятным прогноз считается, если рецидив произошел в течение года после лечения и если заболевание плохо поддается терапии и прогрессирует.

На терминальной стадии заболевание может трансформироваться в лимфосаркому, которая стремительно прогрессирует.

Смерть от лимфосаркомы наступает в течение нескольких месяцев.

Профилактика

Профилактика лимфомы подразделяется на первичную и вторичную. Первичная заключается в предупреждении возникновения недуга. Для этого следует избегать радиационного воздействия, укреплять иммунитет, своевременно лечить инфекционные болезни, регулярно проходить флюорографию.

Вторичная профилактика направлена на предотвращение рецидива лимфомы. Для этого пациента ставят на учет к онкологу. Ребенок проходит обследование каждые три месяца в первый год и каждые полгода во второй и третий год. Затем обследуются раз в год.

Лимфогранулематоз у детей является довольно распространенной патологией.

Несмотря на успешное лечение, болезнь действует разрушительно на детский организм, вызывает серьезные осложнения.

Родителям следует быть внимательными к здоровью детей, чтобы не пропустить «первый звоночек» недуга.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) у детей

Такая болезнь, как лимфогранулематоз у детей, к счастью, встречается достаточно редко. Тем не менее, важно знать, что это такое, какие признаки дает болезнь и как с ней бороться.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь представляет собой злокачественное поражение лимфатических узлов. Еще одно название — болезнь Ходжкина. Лимфоузлы при нем набухают, в них образуются спайки. Болезнь Ходжкина у детей встречается достаточно редко. Чаще всего она поражает взрослых. У детей лимфогранулематоз может возникать чаще с 6 лет, причем преимущественно у мальчиков.

Увы, наукой до сих пор не установлены причины возникновения заболевания. Некоторые медики считают основным виновником онкогенный вирус, однако это предположение никак не доказано.

Симптомы заболевания

Поскольку в основном поражаются лимфатические узлы на шее, то уплотнение в этом месте может дать сигнал о развитии болезни. Реже могут среагировать лимфоузлы паховой области или подмышками. При пальпации ребенок не чувствует боли.

Примерно в трети случаев при прощупывании можно отметить увеличение селезенки. Увы, это весьма трудно осуществимо, ведь этот орган достаточно тяжело прощупать. Болевых ощущений при этом тоже нет.

Треть случаев болезни может проявляться сильным зудом кожи. При этом внешних признаков аллергии нет, просто чешется все тело. Кремы и лекарственные мази не помогают. Вместе с этим дети могут жаловаться на боли в суставах, головные боли. Насторожить должно и резкое ухудшение аппетита (если до этого такого явления не наблюдалось). Кроме того, из-за снижения иммунитета ребенок может начать внезапно часто болеть. Вместе с этим может произойти потеря веса, ухудшение самочувствия. Дети гораздо быстрее утомляются.

Терминальная стадия болезни дает о себе знать резким ухудшением дыхательной и нервной системы. Есть случаи полного выздоровления — при проведении адекватной химио и лучевой терапии.

Что касается абдоминальной формы болезни, то у ребенка она протекает достаточно тяжело. С тела градом льется пот, у детей можно наблюдать лихорадку.

Лимфома и лимфогранулематоз

Лимфома Ходжкина у детей — это одна из разновидностей поражения лимфатических узлов. Разница болезней в том, что лимфогранулематоз развивается более медленно. Однако он весьма трудно лечиться. Что же касается лимфомы, то данная болезнь гораздо более агрессивна и развивается очень быстро. Парадокс в том, что она гораздо легче поддается лечению. Крайне важно рассмотреть эти болезни на начальных этапах и срочно предпринять нужные меры.

Диагностика болезни Ходжкина у ребенка

Для правильной постановки диагноза необходимо провести полное обследование ребенка. Если ваш малыш часто болеет, то при увеличении лимфатических узлов сначала необходимо посетить врача-отоларинголога. Дело в том, что некоторые вирусные и простудные заболевания также вызывают увеличение размеров лимфоузлов. Если лор не увидит никаких патологий в своей области, необходимо провести следующие диагностические процедуры:

  1. Полный биохимический анализ крови. Резкое увеличение скорости оседания эритроцитов явственно может указать на болезнь.
  2. Рентгенологическое исследование увеличенных лимфоузлов.
  3. УЗИ органов брюшной полости.
  4. Врач также может назначить МРТ.
  5. Для постановки точного диагноза также необходимо провести биопсию. Кусочек пораженной ткани внимательно изучается. По результатам анализа станет известно точно, болен ли ребенок болезнью Ходжкина.

Вернуться к оглавлению

Лечение заболевания

Не стоит отчаиваться, если вдруг у ребенка диагностировали данную болезнь. Современный уровень медицины дает достаточно оптимистичный прогноз — даже при запущенных стадиях благоприятный прогноз составляет 85 процентов. На начальных стадиях излечиваются все пациенты.

Лечение болезни проводится при помощи интенсивной лучевой терапии, а также с применением препаратов для химического воздействия на опухоли. Причем сначала проводится именно химиотерапия, а уже потом лучевая. Если патогенный процесс возник только в одном лимфатическом узле, то его сначала удаляют. Затем уже проводится лечение.

Чаще всего циклы лечения длятся 2 недели по 5 раз. Перерывы между курсами также составляют две недели.

Укрепление организма во время лечения народными средствами

Вылечить болезнь народными методами, безусловно, нельзя, однако укрепить организм и поднять иммунитет вполне возможно. Не забудьте предварительно проконсультироваться со специалистом!

Отлично повышают сопротивляемость организма такие продукты, как имбирь, чеснок, лук, цитрусовые, а также шиповник и клюква. Введите в рацион малыша квашенную капусту — она безопасна для желудка и содержит больше витамина С, чем лимоны. Кроме того, такое блюдо отлично повышает иммунитет. Белый хлеб лучше заменить на цельнозерновой — он содержит большое количество витаминов группы В. Кроме того, врач обязательно назначит ребенку принимать витамин Е и А.

Для получения натуральных витаминов можно ввести в рацион морковный сок с каплей масла или сливок, оливковое масло, жирную рыбу, а также орехи и семечки. Несколько рецептов для укрепления здоровья ребенка как во время лечения, так и в стадии ремиссии.

  1. 1 спелый плод киви порезать на мелкие кубики и залить 30 граммами меда. Полученную смесь оставить на ночь и принимать утром по чайной ложечке.
  2. Пару плодов фейхоа измельчить с половиной стакана сахара. Принимать по столовой ложке раз в день.
  3. Равное количество изюма, кураги и чернослива и орехов измельчить в блендере и добавить немного меда. Принимать по чайной ложке с утра натощак.
  4. Имбирный чай прекрасно утоляет жажду в жару и согревает летом. Кроме того, корень имбиря обладает отличным укрепляющим эффектом. На литр кипятка необходимо взять небольшой кусочек имбиря размером с грецкий орех. Натираем его на терке и завариваем водой. Добавляем чайную ложку меда и половину нарезанного лимона (в остывший напиток).
  5. Луковый сироп. 200 граммов лука мелко нарезаем. Добавляем 250 граммов сахара и 500 мл воды. Смесь варим на огне до тех пор, пока не получится сироп. Принимать его необходимо по чайной ложке три раза в день до приема пищи.
  6. Одну большую свеклу тщательно помыть. Морковь помыть и почистить. Овощи сварить на медленном огне до готовности свеклы в двух литрах воды. Затем убрать морковь и свеклу, а в бульон положить по горсти изюма и кураги. Кипятим еще минут 15 и остужаем. Добавляем столовую ложку меда. Принимать отвар нужно по половине стакана 3 раза в день.

Немаловажно и в общем обратить внимание на рацион ребенка.

Интенсивное лечение при помощи облучения и лекарств, безусловно, в какой-то степени вредит печени. Поэтому важно полностью снизить остальные нагрузки на нее. Лучше всего исключить жареное и жирное. Пищу лучше всего готовить на пару или тушить. Кроме того, ребенок должен употреблять достаточное количество воды, чтобы выводить из организма токсические вещества. Кисломолочные продукты помогут восстановить полезную флору кишечника и повысить иммунитет.

Читать еще:  Подготовка к магнитно-резонансной томографии тонкого и толстого кишечника и что такое гидро-МРТ

Во время химиотерапии у ребенка падает иммунитет. Поэтому, помимо правильного питания, важно также следить за тем, чтобы ребенок не простужался. В этот период лучше не посещать никаких людных мест, а также не переохлаждаться. Во время облучения и химиотерапии о закаливании нужно на время забыть.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз — что это такое? Клиника и лечение

Лимфогранулематоз (второе название лимфома Ходжкина) – относится к ряду онкологических болезней и характеризуется как заболевание лимфатической системы, в процессе которого в лимфатической ткани можно выявить клетки Березовского-Штернберга-Рида (ученые, открывшие данную болезнь).

Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.

Что это такое?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

Причины

До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.

На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.

Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности. Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.

Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.

Патологическая анатомия

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.

Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

  1. Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
  2. Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
  3. Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
  4. Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Симптомы

Первыми симптомами, которые замечает человек, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.

В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

  • Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
  • Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

  • Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
  • Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев);
  • Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели.

Клиника «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

  • Кожный зуд;
  • Асцит;
  • Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита;
  • Боли в костях;
  • Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание;
  • Боль в животе, расстройство пищеварения.

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной. [adsense2]

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В — наличие одного или более из следующего:

  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.

Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

Буква S — поражение селезёнки.

Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагностика

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

  • на развернутых анализах крови;
  • высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
  • ПЭТ-исследованиях;
  • МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
  • рентгенографии;
  • УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов. [adsen]

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

  • массивное поражение средостения;
  • диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
  • поражение тканей за пределами лимфоузлов;
  • поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
  • увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.

[adsense3] К биологическим показателям активности относятся:

  • альфа-2-глобулина более 10г/л,
  • гаптоглобина более 1.5 мг%,
  • увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
  • повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
  • церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Профилактика

К сожалению, к настоящему времени эффективная профилактика данного заболевания не разработана. В большей степени уделяется внимание профилактике рецидивов, для этого требуется неукоснительное соблюдение программы назначенного лечения лимфогранулематоза и выполнение необходимого режима и ритма повседневной жизни.

Среди наиболее распространенных причин повторного проявления болезни можно назвать инсоляции, беременность. После перенесения данного заболевания возможность беременности допустима спустя два года с момента ремиссии.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector