alkov.su

В 12 фолиеводефицитная анемия

В 12 фолиеводефицитная анемия

Содержание

В12-фолиеводефицитная анемия развивается вследствие недополучения организмом витаминов группы B (в частности, B9 и В12), а также микроэлементов, необходимых для их усвоения. Анемия представляет собой патологическое состояние организма, при котором в крови снижается уровень эритроцитов и гемоглобина, в результате нарушается процесс питания и газообмена клеток и тканей.

Что представляют собой витамин В12 и В9

Витамин В9 – фолиевая кислота, которая жизненно необходима человеку. Она отвечает за качество крови, участвует в ходе кроветворения, регулирует жировой и углеводный обмен. Нехватка витаминов негативно сказывается не только на общем состоянии человека, но и на всех внутренних процессах, в частности – процессе эритропоэза.

Кроме этого, недостаток фолиевой кислоты проявляется следующими симптомами:

  • упадок духа;
  • бессонница;
  • повышенная утомляемость и слабость;
  • бледность кожных покровов;
  • воспалительные процессы в полости рта;
  • ухудшение памяти;
  • у пожилых людей – невралгические боли.

Витамин В9 в больших количествах содержится в петрушке, апельсинах, отваре шиповника и черной смородины. В9-дефицитный рацион негативно скажется на качестве жизни человека, а особенно женщины – в период вынашивания малыша, так как в это время необходимо в два раза больше витаминов группы В.

Витамин В12 – цианокобаламин. Его свойство заключается в том, что он может сохраняться в организме (печени, почках, легких и селезенке). В организме накапливаются преимущественно жирорастворимые витамины, исключение – только витамин В12.

Цианокобаламин содержится в телятине, морепродуктах, молочных продуктах, домашнем сыре, желтке куриного яйца. В растительных продуктах витамина В12 немного (например, в шпинате и морских водорослях).

Причины фолиеводефицитной анемии

Существует несколько основных вариантов, способствующих развитию В12-фолиеводефицитной анемии – недостаточное поступление витаминов с пищей, неправильное всасывание витаминов в кишечнике или их чрезмерное расходование, вследствие развития определенных патологий.

  1. Повреждение слизистой оболочки кишечника, вызванное токсичным воздействием пищевых и бытовых химикатов или алкогольных напитков.
  2. Ожоги слизистых пищеварительной системы.
  3. Резекция желудка.
  4. Наличие новообразований различной этиологии, локализующихся в органах пищеварительной системы.
  5. Атрофические изменения в пищеварительных железах.
  6. Атрофические изменения слизистой тонкого кишечника, возникающие на фоне хронического энтерита.

Чрезмерное расходование цианокобаламина отмечается при наличии кишечных паразитов, хронических патологиях печени.

Еще одной важной причиной, которая провоцирует быстрое расходование витаминных ресурсов организма, является беременность. Во время вынашивания ребенка женщине необходимо тщательно следить за своим рационом и употреблять в два раза больше продуктов, содержащих витамин В9 и В12. Фолиевая кислота поступает в организм с пищей (яйца, молоко, мясо, шпинат) и всасывается в отделе тонкого кишечника.

Фолиевая кислота депонируется в печени, откуда и поступает в костный мозг при необходимости выработки форменных элементов крови. Если в течение 3-6 недель в организм не поступало новых запасов витамина, то наступит дефицит, вследствие которого нарушатся гемопоэтические процессы.

Симптомы анемии

К основным симптомам анемии относятся:

  • одышка;
  • шум в ушах;
  • повышенная утомляемость.

От недостатка гемоглобина больше всего страдает сердечно-сосудистая, нервная и пищеварительная система. Так как патология развивается медленно, организм успевает подстраиваться к изменениям. Трудоспособность человека, как правило, продолжается длительное время, вплоть до серьезных нарушений.

Большинство пациентов с фолиеводефицитной анемией жалуются на постоянную лихорадку (повышение температуры тела свыше 38°C). Также отмечается ломкость ногтей, сухость кожи и лимонно-желтый ее оттенок. Поражение нервной системы и пищеварительного тракта не отмечается.

В12-дефицитная анемия протекает практически бессимптомно и развивается медленно. Для такого типа анемии характерны воспалительные и атрофические процессы, поражающие сосочки языка. Врач также может отметить увеличение размеров печени и селезенки.

При лабораторных обследованиях диагностируется сниженная секреция желудочного сока, атрофические изменения слизистой (практически во всех отделах пищеварительного тракта), также отмечаются поражения нервной системы.

При анемии, развивающейся при дефиците витамина b12, происходит поражение не только крови, но и нервной системы и ЖКТ.

Диагностика и лечение анемии

Основным методом диагностики b12 фолиеводефицитной анемии является развернутый анализ крови. С его помощью удается определить изменения в структуре и размере эритроцитов, находящихся в периферической крови. Для В12-дефицитной анемии характерно появление в крови огромных нейтрофилов, которые будут иметь гиперсегментированное ядро.

Если такая диагностика не дает результатов (либо они сомнительны), то проводят пункцию из красного мозга на предмет наличия в нем мегалобластов.

Точно определить витамин, недостаток которого стал причиной малокровия, можно при помощи микробиологического или радиобиологического исследования сыворотки крови. В анализе мочи при дефиците цианокобаламина будет обнаруживаться метилмалоновая кислота.

Лечение В12-фолиеводефицитной анемии основывается на первопричине патологического процесса.

Таким образом, при глистных инвазиях основой лечения является дегельминтизация. При скудном питании необходимо сбалансировать рацион и отказаться от вредных привычек.

Решение остальных проблем:

  1. При кишечных заболеваниях и органических патологиях ЖКТ применяются ферментные препараты. В качестве вспомогательных средств используются закрепляющие средства (необходимы только при наличии поноса).
  2. Ферменты необходимы и при восстановлении микрофлоры кишечника, для ускорения эффекта больному назначается специализированная диета, направленная на устранение последствий бродильной и гнилостной инвазий.
  3. Для лечения патогенетических изменений используется парентеральное введение витамина b12, устранение антител, выработанных к комплексу гастромукопротеин, восстановление нормальных центральных гемодинамических показателей.

При сниженном гемоглобине у пациента отмечаются коматозные состояния, рекомендуется проводить гемотрансфузии.

Особенности терапии и профилактика анемии

Главные задачи терапии:

  • Поддержание ослабленного организма и быстрое восстановление нарушенных функций.
  • Насыщение организма витаминами, необходимыми микроэлементами и аминокислотами, которые участвуют в процессе кроветворения и развития форменных элементов крови.
  • Предупреждение рецидивов анемий любого типа.

Эффективность терапии определяется по скорости восстановления всех гемодинамических показателей.

Если у человека нет никаких внутренних патологий, то профилактика анемии заключается лишь в сбалансированном питании. В ежедневном рационе обязательно должны присутствовать мясные и молочные продукты, а также овощи и фрукты.

После обследования врач может назначить прием таблеток, содержащих цианокобаламин, либо парентеральное введение витамина единоразово каждый месяц.

Каждому человеку важно регулярно сдавать анализы для выявления кишечных паразитов и проведения своевременной дегельминтизации.

B12-дефицитная анемия

Тяжелая прогрессирующая анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина B12, поступающего с пищей, вследствие пониженной (или при отсутствии) секреции внутреннего желудочного фактора.

Причины возникновения. Ключевая причина – эндогеннная недостаточность витамина В12, возникающая вследствие нарушения его всасывания из-за прекращения секреции внутреннего фактора (гастромукопротеида). Нарушение всасывания В12 может возникнуть в результате:

поражения желудочно-кишечного тракта воспалительным или злокачественным процессом,

субтотального или тотального удаления желудка,

обширной резекции части тонкого кишечника.

Также B12-анемия может развиться вследствие:

хронического энтерита или глютеновой энтеропатии;

конкурентного поглощения витамина B12 в тонком кишечнике широким лентецом или микроорганизмами;

полного исключения из рациона пищи животного происхождения;

длительного снижения внешнесекреторной активности поджелудочной железы, следствием чего является нарушение расщепления протеина R, без которого витамин В12 не может связаться с мукополисахаридом;

длительного принятия некоторых лекарственных препаратов: метотрексат, сульфасалазин, триамтерен, 6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир, фторурацил, цитозар, фенобарбитал и др.

В редких случаях пернициозная анемия развивается при нормальной секреции внутреннего желудочного фактора и обусловлена врожденным отсутствием транскобаламина-2, с которым витамин В12 связывается и доставляется в печень, либо в результате отсутствия в кишечнике белкового акцептора (воспринимающего) витамина В12, необходимого для поступления цианкобаламина из кишечника в кровеносное русло.

В отдельных случаях имеет место генетический фактор развития В12-дефицитной анемии вследствие врожденного нарушения выработки желудочного фактора или наличия антител против париетальных клеток.

Читать еще:  Чем опасна передозировка Анаприлина и может ли она привести к смерти

1. Возраст старше 40 лет;

2. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

Симптомы. Заболевание развивается постепенно, с медленным нарастанием симптомов. Набор симптомов очень разнообразен. Наиболее частые проявления:

Слабость, вялость, головокружение, диспепсические расстройства, шум в ушах, склонность к ожирению;

Бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, иногда – пожелтение склер;

Со стороны желудка: отрыжка, тошнота, потеря вкусовых ощущений, снижение аппетита вплоть до отвращения к пище, тяжесть в эпигастрии, иногда дисфагия, чувство жжения языка, слизистой оболочки рта.

Со стороны кишечника: неустойчивый стул, снижение веса;

Кардианальный синдром: одышка, сердцебиение, боли в области сердца, миокардиодистрофия. При аускультации сердца выслушивается функциональный анемический шум. На ЭКГ определяется снижение ST, расширение желудочкового комплекса.

Отечный синдром: периферические отеки, как результат недостаточности кровообращения.

Увеличение печени, селезенки;

Часто – тяжелая анемия в периферической крови (анализ из пальца);

В костном мозге – признаки мегалобластического типа кроветворения.

Осложнение . При нелеченой В12-дефицитной анемии может развиться синдром пернициозной комы, проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.

Диагностика. Проводится при помощи тщательного гематологического исследования, включающего изучение картины периферической крови, стернального пунктата и сывороточных факторов, участвующих в гемопоэзе. Точный диагноз очень важен, т.к. в ряде случаев больные нуждаются в пожизненном лечении.

Лечение. Включает парентеральное введение витамина В12 или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. В12 вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.

При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые две недели в течение шести месяцев.

В отдельных случаях назначаются массивные дозы цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в течение 7–10 дней, далее два раза в неделю до исчезновения неврологических признаков.

Трансфузии эритроцитарной массы показаны для срочной ликвидации симптомов гипоксии.

После терапии кобаламином может наблюдаться нехватка в организме калия, поэтому в процессе лечения витамином В12 необходимо тщательно контролировать содержание калия в крови и при необходимости проводить заместительную терапию.

Наблюдение. Больные В12-дефицитной анемией подлежат диспансерному наблюдению, в ходе которого проводится мониторинг состояния периферической крови 1-2 раза в год, а также лечение заболеваний и состояний, приведших к развитию данного вида анемии.

В12 фолиеводефицитная анемия

Дефицит тех или иных веществ в организме приводит к развитию патологических состояний. К примеру, нехватка витаминов В9 и В12 или элементов, с помощью которых они усваиваются, приводит к развитию В 12 фолиеводефицитной анемии.

Общее понятие анемии подразумевает состояние, при котором уровень гемоглобина и эритроцитов в крови снижается, что ведет к плохому обеспечению питанием и кислородом всех органов.

Чтобы понять масштабы проблемы, нужно знать, насколько важны эти витамины для нормальной работы всех систем и органов человека.

Фолиевая кислота, она же – В9 – участвует во многих жизненно-важных процессах в человеческом организме (в регуляции обмена жиров и углеводов, в процессе кроветворения). Дефицит фолиевой кислоты приводит к ухудшению общего состояния, а также к нарушению внутренних процессов.

Симптомы недостатка В9 следующие:

  • проблемы со сном, чаще всего проявляющиеся в хронической бессоннице;
  • слабость, быстрая утомляемость от привычных дел;
  • депрессивное настроение, не связанное с какими-либо жизненными проблемами;
  • бледная кожа;
  • ухудшение памяти;
  • воспаление тканей в полости рта.

Пополнить запасы В9 можно употреблением апельсинов, петрушки, черной смородины, отвара шиповника. Особенно важно восполнять запасы витамина во время беременности, когда его нужно вдвое больше. Определить его дефицит можно в анализе крови.

Цианокобаламин, он же – В12 – может накапливаться в печени, селезенке, почках. Этот витамин участвует в образовании клеток крови и нервной системы, регулирует усвоение организмом белка. Дефицит В12 приводит к плохому усвоению белка, что чревато нехваткой аминокислот и питательных веществ.

Пополнить запасы В12 можно употреблением морепродуктов, телятины, молочных продуктов, желтков куриных яиц. Небольшой процент витамина есть в шпинате и водорослях. Тяжело вегетарианцам, поскольку в растительных продуктах важного витамина практически нет. Им необходимо отдельно обсудить с врачом, как компенсировать дефицит витамина в рационе.

Факторы развития В12 фолиеводефицитной анемии

Врачи рассматривают несколько причин, способствующих возникновению В12 фолиеводефицитной анемии. Собственно, рассматривать их можно, как комплекс факторов, провоцирующих нехватку В9 и В12:

  • рацион, в котором мало продуктов, содержащих нужный витамин. К примеру, В12, как говорилось выше, недостает в рационе вегетарианцев. Что касается В9, он есть практически во всех продуктах, но при плохом питании не поступает в нужном количестве (при диетах, анорексии, в пожилом возрасте и прочих состояниях);
  • атрофия слизистой из-за наследственной предрасположенности и развития у пациента атрофического гастрита. Секреция нарушается вследствие гастрэктомии;
  • отсутствие рецепторов, которые участвуют в связывании полезных веществ. Такая патология возникает из-за болезни Крона, опухолей, туберкулеза подвздошной кишки, врожденной целиакии, при хроническом энтерите;
  • наличие гельминтов или микроорганизмов, которые поглощают витамины в большом количестве;
  • нарушением функции поджелудочной, в результате чего витамин В12 не усваивается организмом;
  • наследственная аномалия, при которой уровень транскобаламина понижен и плохо перемещается в костный мозг.

Клинические проявления нехватки В9 и В12

Анемия обычно проявляется слабостью, головокружением, шумом в ушах, одышкой и повышенной утомляемостью. Нехватка гемоглобина негативно сказывается на работе сердца и сосудов, пищеварительной и нервной системы. B12 фолиеводефицитная анемия развивается достаточно медленно, и за это время организм постепенно адаптируется к изменениям, сохраняя трудоспособность до наступления серьезных нарушений. Если в крови падает уровень гемоглобина, это значит, что питательные вещества и кислород будут плохо попадать к жизненно важным органам, следовательно, все системы будут работать со сбоями.

У большинства людей с фолиеводефицитной анемией температура тела постоянно повышена (в пределах 38 градусов), ногти хрупкие и часто ломаются, кожа сухая и приобретает лимонный оттенок. Нервная система и органы пищеварения не страдают от нехватки В12. В целом, В12 фолиеводефицитная анемия поначалу развивается без особых проявлений, и человек не подозревает, что в организме есть какие-то проблемы. Уже на серьезной стадии появляются воспаления, атрофия сосочков языка.

Часто наблюдается увеличение размеров селезенки и печени. По мере ухудшения состояния обследования показывают сниженную секрецию сока в желудке, атрофию слизистой органов желудочно-кишечного тракта, поражение нервной системы. Чем дольше развивается в организме патология, тем больше дегенеративных процессов успеет произойти.

Диагностика и лечение анемии

Уже на первом приеме врач может отметить желтушность кожных покровов и склер пациента, заподозрить дефицит витаминов группы В и отправить на диагностику. Обычно, если у человека В 12 фолиеводефицитная анемия, это будет выявлено в лабораторных анализах. Следующие виды диагностических мероприятий позволяют уточнить диагноз и определить причину патологии:

  • ОАК – кровь сдается на общий анализ. О проблеме будет говорить снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, нейтропения, макроцитоз, кольца Кебота, тромбоцитопения, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Разобраться самостоятельно в результате анализа и терминах для большинства людей не представляется возможным, поэтому за расшифровкой результатов следует обращаться к врачу;
  • биохимический анализ крови – в нем оценивается значение билирубина, как правило, результаты повышенные;
  • пункция спинного мозга. Такая процедура назначается, поскольку картина анемии схожа по признакам с другими гематологическими патологиями (лейкозом, апластическими и гипопластическими состояниями). В пункции характерным признаком В12-дефицитной анемии будет наличие мегалобластов, мегакариоцитов и клеток гранулоцитарного ряда;
  • ФГС – процедура, которой опасается большинство пациентов. Тем не менее, фиброгастроскопия необходима – она позволяет оценить состояние слизистой желудка и выявить ее атрофирование.
Читать еще:  В каких орехах и других продуктах содержится больше железа

Дальнейшие методы диагностических исследований направлены на дифференциацию В12-фолиеводефицитной анемии от других состояний. Врачу предстоит собрать подробный анамнез пациента – информацию об особенностях его образа жизни и питания, детальные симптомы.

Собранная информация сообразуется с результатами инструментальной и лабораторной диагностики, после чего можно делать выводы и назначать лечение В12 фолиеводефицитной анемии.

Есть некоторые нюансы диагностики, которые нужно учитывать. К примеру, микробиологическое исследование дает лишь приблизительные результаты и не является основанием для точного диагноза. Исследования радиоиммунологического плана недоступны жителям малых городов. Чтобы уточнить состояние здоровье пациента назначается анализ мочи, где исследуется уровень метилмалоновой кислоты. При дефиците В12 ее уровень растет, а при нехватке В9 остается на нормальном уровне.

Лечение В12-фолиеводефицитной анемии

Чтобы целенаправленно лечить анемию такого характера, нужно действовать против причин, ее провоцирующих. Тогда можно говорить о каких-то результатах. Например, при наличии паразитов, поглощающих витамины, нужно провести тотальную дегельминтизацию подходящими препаратами, после чего восстановить работу органов ЖКТ. Если анемия связана со скудным рационом или диетами, нужно пересмотреть свои привычки, отказаться от курения, избавиться от воздействия стрессов и питаться сбалансированно. Другие проблемы в организме решаются следующим образом:

  • при выявлении заболевание кишечника и патологий ЖКТ назначаются ферменты. Если необходимо, применяют закрепляющие средства (при наличии поноса). Если не остановить диарею, то витамины просто не будут успевать усваиваться организмом;
  • если нарушена микрофлора в кишечнике, это мешает пищеварению и получению полезных веществ. Пациенту назначают диету, нацеленную на ускоренное излечение от гнилостной или бродильной инвазии, нормализацию микрофлоры;
  • чтобы вылечить патогенетические изменения, пациенту назначают витамин B12 и другие витамины, способствующие нормализации гемодинамических показателей;
  • если пониженный уровень гемоглобина приводит к коматозному состоянию, показано переливание крови.

Профилактика анемии

Главные задачи, которые ставятся перед врачом – это поддержание ослабленного организма пациента и восстановление функций, которые были нарушены в его организме. Пациент должен получать в полном объеме нужные витамины и микроэлементы, аминокислоты и минералы. Врач может контролировать эффективность назначенного лечения по скорость, с которой будут восстанавливаться гемодинамические показатели.

Если у пациента не обнаружено внутренних патологий, которые могли бы спровоцировать анемию, то главным условием его лечения и профилактики будет сбалансированное питание. Врач подскажет, какие продукты должны преобладать в лечебном питании, а от каких можно отказаться без существенных потерь. Ежедневно человек должен употреблять определенное количество фруктов и овощей, молочных продуктов и мяса (если нет других патологий, при которых какие-либо продукты находятся под запретом).

На основании результатов анализов врач может рекомендовать прием витаминов в комплексе или по отдельности. Необходимо регулярно проходить профилактическое обследование на повод наличия гельминтов в организме, и по необходимости проводить дегельминтизацию.

Если патология усвоения В12 и В9 носит хронический характер, а также после операций врач назначает поддерживающую витаминотерапию. Длительность курса и дозировка подбирается индивидуально с учетом показаний, результатов анализов и общей картины здоровья пациента.

В12-фолиеводефицитные анемии. Этиология и патогенез

B12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия – это анемии связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина B12 и фолиевой кислоты.

1. Недостаток витамина в пище.

2. Неусвоение витамина B12 в желудке, что может быть связано с нарушением функции фундального отдела желудка, который вырабатывает гастромукопротеин (витамин B12 усваивается в комплексе с гастромукопртеином). Нарушение функции обкладочных клеток вызывается воздействием на них аутоантител (пернициозная анемия или Аддисона-Бирмера или злокачественное малокровие). Кроме того, подобное состояние может возникнуть после резекции желудка.

3. Неусвоение витамина B12 в кишечнике (при резекции тонкой кишки, опухоли, спру, дифиллоботриозе, алкоголизме).

4. Повышенное расходование витаминов при беременности.

5. Нарушение депонирования витаминов в печени при ее диффузном поражении.

Патогенез. Дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Замедление репликации ДНК прежде всего заметно в тканях, где в норме деление клеток происходит наиболее часто – в клетках крови и эпителия желудочно-кишечного тракта. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов. Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается нарушением энуклеации (об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной облочки)). Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию (ЦП>1.0).

Обычное физиологическое слущивание эпителия ЖКТ из-за нарушения клеточного деления не восстанавливается. Поэтому развиваются атрофически-воспалительные процессы в эпителии всего ЖКТ. При этом всасывание витаминов еще более нарушается.

В результате недостатка витамина B12 в организме накапливается метилмалоновая кислота, которая токсична для нервных клеток. Кроме того, при дефиците витамина B12 в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой, что отражается на образовании миелина и приводит к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепно-мозговые и периферические нервы.

Картина крови. B12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия – это анемии мегалобластические, гиперхромные, макроцитарные. В мазке крови появляются мегалоциты – клетки патологической регенерации костного мозга и мегалобласты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которой характерна раняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов:пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гиперхромия, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к. в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбо – и лейкоцитопения с атипическими клетками.

Дефицит витамина B12 (цианкоболамина) > :

1. Нарушение перехода: фолиевая кислота > тетрагидрофолиевая кислота > тимин > ДНК. Нарушение клеточного деления, при котором страдают активно размножающиеся клетки:

а) кроветворной ткани (анемия);

б) ЖКТ (воспалительно-атрофические процессы в слизистой).

2. Нарушение перехода метилмалоновой кислоты в янтарную > накопление метилмалоновой кислоты, которая оказывает токсическое действие на нервную систему;

3. Синтез жирных кислот с измененной структурой > нарушение образования миелина.

В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

Витамин В12 (цианкобаламин) впервые был синтезирован в 1948 году. Содержание витамина В12 в организме взрослого — 2—5 мг, фолиевой кислоты — значительно меньше. Основным депо витамина В12 и фолиевой кислоты является печень. Суточные потери их ничтожны. Если В12 не поступает в организм, то только через 5—6 лет может возникнуть анемия.

Читать еще:  Настойка, варенье и отвар из черной бузины в борьбе с онкологией

При недостаточности фолиевой кислоты и (или) витамина В12 нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтических клеток и образования тимидина, что обусловливает блокирование синтеза ДНК и нарушение клеточного деления. При этом возникает мегалобластический тип кроветворения, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. Процесс гемоглобинообразования не нарушается (в этом процессе витамин В12и фолиевая кислота участия не принимают).

Кроме того, витамин В12 является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците витамина В12 наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы, в то время как при недостаточности фолиевой кислоты наблюдается только развитие мегалобластной анемии.

Витамин В12, поступая с пищей, в желудке соединяется с гастрому- копротеином (внутренним фактором Кастла), предохраняющим его от разрушения. Кроме того, внутренний фактор Кастла необходим для всасывания витамина В12 в тонкой кишке. В крови В12 связывается с транспортными белками транскобаламинами, которые транспортируют витамин В12в «депо» — печень. При необходимости В12 транспортируется транскобаламинами в костный мозг, где участвует в построении эритроцитов.

Основные причины развития В12-дефицитной анемии.

  • 1. Дефицит витамина В12 может развиться у приверженцев вегетарианской диеты, дефицит фолиевой кислоты — при отсутствии в питании свежих фруктов и овощей. Поступление данных витаминов уменьшено у алкоголиков и у старых людей.
  • 2. Дефицит гастромукопротеина (внутренний фактор Кастла) при поражениях желудка (атрофический гастрит, рак, полипоз, резекция желудка). У 50 % больных данной анемией дефицит гастромукопротеина обусловлен наличием антител к нему.
  • 3. Нарушение всасывания (после резекции кишечника, при некоторых видах глистной инвазии, при болезни Крона).
  • 4. Нарушение утилизации при тяжелых заболеваниях печени (цирроз, гепатит, рак); в результате воздействия цитотоксических веществ, алкоголя.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5—10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

Причины дефицита фолатов.

  • 1. Недостаточное поступление (скудный рацион, парентеральное питание, алкоголизм, нервно-психическая анорексия, несбалансированное питание у пожилых).
  • 2. Нарушение всасывания (мальабсорбция, изменения слизистой оболочки кишечника, целиакия и спру, болезнь Крона, регионарный илеит, лимфома кишечника, уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки, прием антиконвульсантов).
  • 3. Увеличение потребности (беременность, гемолитическая анемия, эксфолиативный дерматит и псориаз).
  • 4. Нарушение утилизации (алкоголизм, антагонисты фолатов — три- метоприм и метотрексат, врожденные нарушения метаболизма фолатов).

Клинические проявления В12-дефицитной анемии. Заболевание протекает циклически: периоды ремиссий чередуются с рецидивами. Характеризуется комплексом симптомов поражения кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Медленное развитие анемии создает условия для адаптации к ней, поэтому, несмотря на выраженную анемию, у больных длительное время сохраняется трудоспособность вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации.

Анемический синдром проявляется жалобами на слабость, быструю утомляемость, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, одышку. Объективно отмечают резкую бледность кожи с желтоватым оттенком (восковая бледность), склеры субиктеричны.

Поражение желудочно-кишечного тракта сопровождается болью, жжением в языке, болями в эпигастрии, тошнотой, рвотой. Возможны боли в животе, понос (непостоянный) без видимых причин. Объективно у больных В12-дефицитной анемией отмечается появление кровяной точки на кончике языка (симптом Гюнтера). Язык становится лакированным (гладким, блестящим), такая поверхность может быть на слизистой рта и пищевода. Обязательно поражается слизистая желудка, отмечается атрофический гастрит со стойкой ахилией.

Характерны изменения со стороны центральной нервной системы: поражаются боковые и задние столбы спинного мозга (фунику- лярный миелоз), проявляющиеся чувством «ватности» в ногах, парестезиями, возможно развитие парезов и параличей. Поражение нервной системы не характерно для фолиеводефицитной анемии.

Гематологический синдром. Картина периферической крови характеризуется гиперхромной (ЦП 1,3—1,5), макроцитарной анемией с дегенеративными изменениями в эритроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота, пойкилоциты, шизоциты (разрушенные, разорванные эритроциты, эритроциты с базофильной зернистостью). Одним из характерных критериев в период разгара болезни является снижение или исчезновение ретикулоцитов в периферической крови вследствие нарушения процесса созревания. Наряду с изменениями красной крови для рецидива анемии характерна лейкопения с наличием гигантских полисегментированных нейтрофилов. Регистрируется нейтрофилез со сдвигом влево вплоть до миелоцитов. У незначительного числа больных отмечается лейкоцитоз, уменьшается количество эозинофилов, моноцитов. Тромбоцитопения в период разгара может быть выраженной, но никогда нет кровотечения, обусловленного тромбоцитопенией. СОЭ почти всегда ускорена.

При подозрении на В12-дефицитную анемию всем больным показана стернальная пункция (до назначения лечения). В костном мозге — мегалобластический тип кроветворения, наблюдается изменение соотношения клеток белого и красного ряда. В клетках костного мозга нарушается процесс созревания ядра и цитоплазмы. Цитоплазма «обгоняет» процесс созревания ядра («молодое» ядро и «старая» цитоплазма). Регистрируется большое количество базофильных мегалобластов.

В сыворотке крови отмечают непрямую билирубинемию — 18— 36 мкмоль/л, увеличение стеркобилина в кале, наличие уробилина в моче. Определение концентрации витамина В12 и фолатов в сыворотке крови позволяет установить причину мегалобластных анемий.

Лечение. Патогенетическим методом лечения является парентеральное применение витамина В12, оказывающего эффект почти во всех случаях заболевания. Его вводят внутримышечно в зависимости от тяжести заболевания ежедневно или через день по 500 мкг. При наличии симптомов фуникулярного миелоза витамин В12 вводят в больших дозах — по 500—1000 мкг, ежедневно в течение 10 дней, а затем дозу уменьшают. Увеличение ретикулоцитов на 5—6 день лечения (ретикулоцитарный криз) является одним из ранних критериев эффективности терапии витамином В12. По мере увеличения количества эритроцитов, гемоглобина, появления ретикулоцитов дозу витамина уменьшают. Длительность курса лечения — 3—4 недели. Больным с выраженной анемией и угрожающими симптомами прекоматозного состояния показано внутривенное введение витамина В12 в дозе 500— 1000 мкг. Гемотрансфузии следует производить лишь при значительном падении гемоглобина и наличии симптомов прекоматозного или коматозного состояния. Предпочтительнее переливать эритроцитарную массу по 250—300 мл курсом 5—6 трансфузий.

Критериями гематологической ремиссии являются: увеличение количества ретикулоцитов, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. После наступления ремиссии проводится поддерживающая терапия витамином В12 в дозе 100—200 мкг 2—3 раза в 1 месяц.

Фолиевая кислота при дефиците витамина В12 не показана, так как применение фолиевой кислоты приводит к повышенному потреблению витамина В12 и может иногда усиливать симптомы фуникулярного миелоза.

Фолиевую кислоту применяют при доказанной фолиеводефицитной анемии внутрь или внутримышечно в дозах 50—60 мг.

Диета у этих больных должна быть полноценной, богатой по содержанию витамином В12 (печень, мясо, почки, яйца, сыр, молоко).

В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector